A transposição completa das grandes artérias (TGA) é a forma mais comum de cardiopatia congénita cianótica no período neonatal, com uma incidência de 0,2-0,3 por 1.000 nascidos vivos. A incidência de TGA é 11,4 vezes maior em mães diabéticas do que em mães normais. Aproximadamente 90% dos doentes morrem no prazo de um ano de idade. A manifestação clínica mais importante é a cianose, que aparece cedo e está presente ao nascimento em metade dos casos, e é a doença precoce mais comum em que a cianose é encontrada ao nascimento. A cianose piora gradualmente com a idade e a actividade. A transposição completa das grandes artérias, se não for acompanhada por outras malformações, cria duas circulações paralelas. O sangue venoso que regressa da veia cava superior e inferior abastece todo o corpo através do ventrículo direito até à aorta transposta, enquanto o sangue oxigenado que regressa das veias pulmonares dispara através do coração esquerdo para a artéria pulmonar transposta para atingir os pulmões. Os pacientes devem contar com o tráfego intracardíaco (forame oval patenteado, defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular) ou extracardíaco (canal arterial patenteado, vasos colaterais) para a mistura do fluxo sanguíneo para sobreviver. As alterações hemodinâmicas nesta doença dependem da presença de outras malformações, do grau de mistura das comunicações do coração direito e esquerdo e do estreitamento das artérias pulmonares. A transposição completa das grandes artérias pode ser dividida em três categorias principais, consoante se combine com defeito do septo ventricular e estenose da artéria pulmonar: 1. transposição completa das grandes artérias com septo ventricular intacto: o ventrículo direito é aumentado e hipertrofiado devido ao aumento da carga. 2.Complete transposição das grandes artérias combinada com defeito do septo ventricular: a transposição completa das grandes artérias com defeito do septo ventricular pode tornar a comunicação sanguínea entre o coração esquerdo e direito mais misturada, de modo a reduzir os hematomas, mas o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar pode levar à insuficiência cardíaca. Transposição completa das artérias com defeito do septo ventricular e estenose pulmonar: alterações hemodinâmicas semelhantes às observadas na tetralogia de Fallot. A ecocardiografia é um método comum de diagnóstico da transposição completa das grandes artérias. O diagnóstico é estabelecido se o diacocardiograma mostrar ligações atrioventriculares normais e ligações aórticas ventriculares inconsistentes. A aorta está frequentemente localizada anteriormente à direita e emana do ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar está localizada posteriormente à esquerda e emana do ventrículo esquerdo. A ultra-sonografia por Doppler a cores e espectral é útil para determinar a direcção e tamanho das derivações intracardíacas e na detecção de malformações combinadas. O primeiro passo após o diagnóstico é corrigir a hipoxemia e a acidose metabólica, etc. O procedimento Rashkind é adequado para hipoxia grave onde a cirurgia radical não é possível, mas a septoplastia atrial por balão ou o aumento do defeito atrial é indicado para permitir que um grande volume de sangue se misture ao nível atrial para aumentar a saturação de oxigénio arterial e manter a criança viva até que a cirurgia radical seja apropriada. O procedimento radical de reversão da aorta (procedimento Switch) deve ser realizado nas primeiras 3 semanas de vida, ou seja, troca da artéria aórtica e pulmonar e reimplante da artéria coronária para conseguir a correcção da relação anatómica.