A transposição congénita corrigida das grandes artérias (TGAcc) é uma malformação cardíaca complexa com conexões atrioventriculares inconsistentes e conexões ventriculares-arteriais inconsistentes [1], que é classificada em vários tipos diferentes de acordo com as manifestações anatómicas e clínicas, desde manifestações assintomáticas até manifestações cianóticas, desde o equilíbrio hemodinâmico até a presença de insuficiência cardíaca. Os métodos cirúrgicos são numerosos e vão desde a AGTc com septo ventricular intacto sem intervenção, correção fisiológica, correção anatómica ou mesmo correção anatómica parcial até à correção funcional, a taxa de sobrevivência após 40 anos após a correção fisiológica é de apenas 50%, a correção anatómica foi relatada pela primeira vez em meados da década de 1990, os resultados são bons no seguimento a curto e médio prazo, mas o prognóstico a longo prazo é inconsistente [2], outros outros métodos cirúrgicos estão ainda a ser explorados. DADOS E MÉTODOS Um total de 203 crianças com malposição aórtica corrigida foram admitidas no hospital de junho de 1999 a dezembro de 2014, com a idade de admissão variando de 2,5 dias a 17 anos e 2 meses (média de 39,8 ± 29,7 meses). Havia 118 homens (58%) e 85 mulheres (42%) com 175 corações ortotópicos (S,L,L) e 28 corações do lado direito (I,D,D), 109 casos de obstrução combinada da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE) e estenose pulmonar (EP), 13 casos de defeito septal ventricular (DSV) restritivo simples e 13 casos de deformidade de Ebstein combinada. Deformidade de Ebstein em 31 casos, cavalgamento da valva tricúspide em 25 casos, cavalgamento da valva mitral em 11 casos, 3 casos combinados com drenagem venosa pulmonar ectópica completa (DVPAT) e 2 casos combinados com coartação da aorta (CoA), a abordagem cirúrgica foi dividida em quatro grupos. No grupo de cirurgia paliativa (13 casos), a idade à cirurgia variou de 2,5 dias a 4 anos e 8 meses (média de 21,2±57,6 meses); o peso variou de 3,1 a 15 kg (média de 5,3±13,1 kg). Sete crianças desse grupo foram submetidas à circunflexão da artéria pulmonar (duas para controle do fluxo sangüíneo pulmonar e redução da regurgitação tricúspide e cinco para exercitar o ventrículo esquerdo funcional); seis foram submetidas à derivação da artéria pulmonar corporal. No grupo da cirurgia corretiva fisiológica tradicional (39 casos): idade à cirurgia de 3 meses a 16 anos e 11 meses (média de 53, 7 ± 41, 2 meses); peso de 6 a 58 kg (média de 16, 5 ± 12, 1 kg). Havia 23 casos de estenose pulmonar combinada, dos quais 14 foram submetidos a procedimento de Rastelli e 9 a dissecção da junção dos folhetos da valva pulmonar e correção de comunicação interventricular (CIV). Houve 16 casos de estenose pulmonar não complicada, 9 casos de correção simples de CIV, 3 casos de valvuloplastia tricúspide e 5 casos de troca valvar tricúspide. No grupo da cirurgia correctiva anatómica (88 casos), a idade à data da cirurgia variou entre 2 meses e 25 dias e 16,6 anos (média 38,7±47,4 meses); o peso corporal variou entre 4,5 e 56 kg (plano 12,1±11,6 kg). Trinta e sete foram submetidos à cirurgia de Senning+Swich, em que 5 crianças foram submetidas a anuloplastia da artéria pulmonar em um estágio, e 51 foram submetidos à cirurgia de Senning+Rastelli, em que se utilizou veia jugular bovina com conduto valvulado ou conduto artificial de Gortex para conectar a artéria pulmonar comum e o ventrículo direito dissecado, sendo que em 3 deles foi realizada a correção anatômica de um ventrículo e meio. No grupo das outras cirurgias corretivas (63 casos), a idade à cirurgia variou de 2 anos a 17 anos e 10 meses (média 58, 0±35, 1 mês); o peso variou de 12 a 51 kg (média 16, 5±7, 7 kg). Entre eles, foram realizados 14 casos de derivação bidirecional veia cava superior-artéria pulmonar e 4 casos de correção fisiológica de um ventrículo e meio. Registaram-se 25 casos de operação de Fontan numa fase, 19 casos de operação de Fontan em duas fases e 1 caso de operação de Fontan em três fases. Resultados cirúrgicos Grupo de cirurgia paliativa: 13 crianças foram submetidas a cirurgia paliativa, não houve morte cirúrgica, ocorreram 2 casos de hipoxemia pós-operatória após a cirurgia, que melhorou para 80%~85% após o tratamento. Grupo de cirurgia convencional: 39 crianças foram submetidas à cirurgia convencional, com 2 óbitos (5,1%) e 6 casos de bloqueio atrioventricular total no pós-operatório, dos quais 3 retornaram ao ritmo sinusal durante a internação e 3 foram adaptados com marcapasso definitivo durante a internação. No grupo da cirurgia de correção anatómica: 88 crianças foram submetidas a cirurgia Double Switch, tendo ocorrido 9 óbitos (8,0%), dos quais 5 óbitos em 41 casos de cirurgia Senning+Swich e 4 óbitos em 47 casos de cirurgia Senning+Rastelli. As causas dos óbitos pós-operatórios no grupo Senning+Switch foram as seguintes: 2 crianças com hipoperfusão grave e múltiplos débitos cardíacos após 3-6 dias de circulação assistida com DAV. 2 crianças com baixo débito cardíaco grave e falência múltipla de órgãos; 1 caso de crise de hipertensão pulmonar, 1 caso de disfunção da coagulação no pós-operatório e falência múltipla de órgãos, 1 caso de cavalgamento intra-operatório da válvula tricúspide, CIV enorme e baixo débito cardíaco grave. obstrução residual ductal reoperada com comprometimento da função cardíaca. Os ecocardiogramas realizados entre 6 meses e 3 anos após a cirurgia mostraram que, após Senning+Switch, 9 crianças apresentavam regurgitação neoarterial leve a moderada de diferentes graus, 7 crianças apresentavam aumento da velocidade do fluxo anastomótico aórtico, velocidade do fluxo anastomótico de 2,4 a 3,3m/s; 8 crianças apresentavam aumento da velocidade do fluxo anastomótico pulmonar, velocidade do fluxo anastomótico de 1,9 a 3,8m/s; após Senning+Rastelli, a velocidade do fluxo do conduto externo aumentava, velocidade do fluxo anastomótico de 1,9 a 3,8m/s; e após Senning+Rastelli, a velocidade do fluxo do conduto externo era de 1,9 a 3,8m/s. A cirurgia corretiva anatômica foi realizada com intervenções re-cirúrgicas em 7 casos, incluindo obstrução de refluxo na veia pulmonar em 2 casos, obstrução da via de saída do ventrículo direito do conduto externo em 4 casos e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em 1 caso. Outro grupo de cirurgia correctiva: 45 das 63 crianças foram submetidas a cirurgia correctiva de ventrículo único funcional e 2 faleceram durante o internamento pós-operatório. SpO2 pós-Fontan: 73-96% com uma média de 87,7±5,6%, não se observaram mortes operatórias nos restantes 18 casos submetidos a anastomose cavopulmonar e reparação fisiológica de um ventrículo e meio. Discussão I. Problemas relacionados com a anatomia cirúrgica A anomalia anatómica básica da AGTc é a inconsistência das conexões aurículo-ventricular e ventrículo-arterial, que podem ser hemodinamicamente normais na ausência de CIV, não resultando em disfunção fisiológica grave nem em cianose clínica. O principal problema surge no ventrículo direito e na válvula tricúspide na circulação física, onde o fornecimento de fluxo sanguíneo, a regulação da tensão, as fibras musculares e os sistemas de condução, etc., não são inerentemente concebidos. Os sistemas de condução, etc., não estão concebidos para suportar uma circulação a alta pressão durante longos períodos de tempo. Devido às diferentes situações anatómicas, as opções cirúrgicas disponíveis para a AGTCC são classificadas de acordo com a classificação ventricular pós-operatória (direita, esquerda ou biventricular): anuloplastia pulmonar neonatal, reparação clássica (reparação fisiológica), valvuloplastia tricúspide de substituição (isolada), Senning C ASO, Senning C Rastelli, Nikaidoh modificado + rotação atrial, reparação fisiológica de 1+1/2 ventrículos, reparação fisiológica de 1+1/2 ventrículos e reparação fisiológica de 1+1/2 ventrículos. reparação fisiológica de 1+1/2 ventrículo, reparação anatómica de 1+1/2 ventrículo, procedimento de Fonton e sem tratamento cirúrgico [3]. Os problemas da realização da cirurgia de reparo fisiológico para ccTGA têm sido amplamente compreendidos. Essencialmente, a reparação fisiológica resulta no mesmo estado que em pacientes com ccTGA combinada com um septo ventricular intacto (SIV) e sem obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE), mas o procedimento aumenta o risco potencial de lesão miocárdica e do sistema de condução. Após a correção fisiológica, a dilatação do anel valvar da TV e o desalinhamento dos músculos papilares devido ao desequilíbrio pressórico da excursão septal têm efeito agravante na evolução progressiva da TR e aumentam o risco de bloqueio de condução no futuro próximo e distante do coração [4]. Tendo em conta a morbilidade e mortalidade precoce e tardia, a cirurgia correctiva anatómica tem sido mais frequentemente utilizada (ver Quadro I). No entanto, a cirurgia reparadora fisiológica continua a ser útil em alguns casos específicos nas fases iniciais, nomeadamente: 1. a cirurgia reparadora fisiológica é exequível em doentes com boa função cardíaca direita, boa função da TV e desenvolvimento ventricular equilibrado, especialmente em doentes com contra-indicações relativas à cirurgia correctiva anatómica; 2. a dificuldade da cirurgia correctiva anatómica aumenta em alguns casos, como a disfunção da válvula mitral, malformações das artérias coronárias, pequeno desenvolvimento auricular e coração com localização direita Em alguns casos, como disfunção da válvula mitral, malformação da artéria coronária, pequeno desenvolvimento auricular, coração do lado direito, aumentará a dificuldade de correção anatómica, pelo que a cirurgia de reparação fisiológica é a melhor escolha [5]. 39 crianças com ccTGA no nosso grupo tiveram uma taxa de sobrevivência de 95% durante o internamento após a operação, e os resultados recentes da operação foram ideais. A cirurgia de reparação anatómica é o termo genérico para a cirurgia de dupla afinação (Senning/Mustard + ASO, S, A,) ou (Senning/Mustard + Rastelli, S, R,). (1) Em crianças com ccTGA com estenose pulmonar, se a hipoxia for grave, pode ser realizada primeiro uma derivação corpo-artéria pulmonar na infância, seguida de um procedimento eletivo de Double Switch numa data posterior. Em algumas crianças, devido à presença de estenose da artéria pulmonar, que protege a função do ventrículo esquerdo anatómico, o sangue pulmonar também pode ser basicamente normal, e este grupo de crianças, se a saturação de oxigénio da circulação corporal for >0,80 e relativamente assintomático clinicamente, pode ser seguido regularmente até aos 4-5 anos de idade e depois submetido ao procedimento de Senning-Rastelli, de modo a reduzir o risco de substituir os tubos valvulados no futuro e instalar um pacemaker devido a bloqueio cardíaco [6], caso contrário, a viabilidade de uma cirurgia de 1 meio ou ventrículo único. (2) Na AGTcc sem estenose pulmonar, o tamanho do defeito do septo ventricular determina o momento da cirurgia. No DSV restritivo, quase todas as crianças têm degeneração ventricular esquerda quando ocorre regurgitação tricúspide, e o PAB deve ser realizado para exercitar a função ventricular esquerda seguida pela cirurgia de Double Switch. No entanto, quando a criança tem ≥15 anos de idade, é difícil restaurar a função do VE por meio de BAP e não é possível mitigar adequadamente a regurgitação tricúspide, de modo que a substituição da válvula tricúspide ou o transplante cardíaco devem ser considerados [7]. Os pacientes com contração do anel pulmonar podem frequentemente apresentar uma excursão septal muito favorável, o que reduz a regurgitação tricúspide sem a necessidade de outros procedimentos cirúrgicos. Embora a correção anatómica obtenha resultados a curto prazo semelhantes à correção fisiológica, os riscos e benefícios a longo prazo da cirurgia de correção anatómica ainda não são totalmente conhecidos. Taxas de mortalidade precoce de 5 ou 6% após Double Switch foram relatadas na literatura, e Gaies et al. (Ann Arbor) analisaram os resultados a longo prazo dos procedimentos Senning + ASO e Senning + Rastelli [8-9], que mostraram taxas de sobrevivência de 1, 5 e 10 anos de 72%, 55% e 55%, respetivamente. A taxa de mortalidade intra-hospitalar pós-operatória de 8 (10,2%) no nosso grupo de 88 crianças que foram submetidas a Double Switch ainda é relativamente alta, e 7 (8%) pacientes pós-Double Switch no nosso grupo foram submetidos a uma nova intervenção cirúrgica. Outras cirurgias correctivas (incluindo segregação) 1. 1,5 reparação ventricular da ccTGA Este método situa-se entre a correção anatómica e a reparação fisiológica, tendo sido proposto por Mavroudis et al. É adequado para a ccTGA combinada com CIV e OVSVE. Devido à forma anatómica da via de saída e à localização do feixe de condução, geralmente na correção anatómica sem a utilização de um conduto externo para aliviar completamente a OVSVE da ccTGA, e a utilização do conduto externo para aliviar a OVSVE da ccTGA. A OVSVE na ccTGA é geralmente mais difícil. Com isso em mente, evita-se o uso de condutos valvulados na correção de 1 e 5 ventrículos, procedimento que consiste em valvotomia pulmonar e anastomose cavopulmonar. Mas, afinal, ainda existe o potencial de TR a longo prazo. Outro tipo de protocolo cirúrgico para ccTGA com CIV e OVSVE combinadas foi relatado por DiBardino et al. (Houston), em 2004 [23]. No grupo original de RS, onde a reintervenção mais comum era a substituição do tubo devido à falha de crescimento do mesmo, o procedimento foi alterado para uma reparação anatómica de 1 e 5 ventrículos, consistindo num procedimento de transferência intra-atrial de Hemi-Mustard + um procedimento de Rastelli, ou seja, um shunt cavidade-pulmonar foi usado para prolongar a vida do tubo, diminuindo o fluxo anterógrado possibilitado por uma reparação 1+1/2 [10]. Este tipo de procedimento é útil em pacientes com instabilidade de Rastelli, displasia ou insuficiência ventricular direita combinada e TR, especialmente em pacientes com ventrículo direito pequeno no septo. 2. cirurgia de ventrículo único (Fontan) para ccTGA O procedimento de Fontan é outra solução para a inconsistência das ligações AV e VA. As indicações para o procedimento de Fontan são: pequena via de saída do ventrículo esquerdo, morfologia ou função insuficiente das válvulas atrioventriculares, defeitos do septo atrioventricular desequilibrados, saídas duplas do ventrículo direito com defeitos auriculares longe dos grandes vasos, ou defeitos atrioventriculares múltiplos ou combinação de grandes VSDs, incapacidade de (ou um risco elevado de) reparação biventricular, cavalgamento da válvula atrioventricular ou noutros casos em que os riscos da reparação biventricular ultrapassam os benefícios. O Fontan modificado tem boa eficácia corretiva fisiológica nas cardiopatias congênitas complexas, com taxas de sobrevida significativamente maiores nos pacientes após Fontan do que naqueles com correção anatômica, com sobrevida em 10 anos de 91%, 87% sem reoperação [6], e sobrevida pós-operatória em 20 anos de 79,3% [8]. Após mais de 20 anos de seguimento, a taxa de mortalidade a longo prazo e a proporção de doentes que não necessitam de reoperação são, pelo menos, tão elevadas nos doentes com correção anatómica como naqueles que abordam a correção anatómica. Conclusões A escolha da abordagem cirúrgica para a correção do desalinhamento da aorta está dependente das condições anatómicas e dos parâmetros fisiológicos.O procedimento Double Switch, apesar de conseguir a correção anatómica ccTGA, está associado a complexidade das manobras cirúrgicas, tempos operatórios e de isquemia miocárdica prolongados, e a uma taxa de mortalidade pós-operatória e prognóstico a longo prazo ligeiramente superior a avaliar quando comparado com o procedimento de correção univentricular funcional.A maioria dos doentes que são adequados para a correção Senning + A maioria dos doentes que são adequados para a correção de Senning + Rastelli são, de facto, adequados para a cirurgia de Fontan, mas o momento e a técnica do Fontan afectam os doentes ccTGA de forma diferente dos outros doentes com ventrículo único, e a regurgitação tricúspide pode limitar os resultados pós-Fontan a longo prazo (a literatura documenta que a sobrevivência dos ccTGA com a cirurgia de Fontan diminui mais tarde), pelo que não é possível exigir um procedimento de Fontan completo em doentes adequados para a correção anatómica de Fontan. procedimento de Fontan em doentes adequados para a correção anatómica biventricular. Em alternativa, a reparação fisiológica e anatómica de um ventrículo e meio não é uma abordagem ineficaz e pode também dar melhores resultados.