Com base em investigações recentes sobre a fisiopatologia e técnicas de diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar (HAP) e a compreensão das manifestações clínicas, novos tratamentos e características preventivas de vários tipos de HAP, os critérios de classificação clínica da hipertensão circulatória pulmonar (HAP) foram revistos na 3ª Conferência Mundial de HAP realizada em 2003. A revisão manteve o quadro básico e o espírito da classificação de Evian de 1998, e actualizou a susceptibilidade e factores associados da HAP. Em comparação com a classificação antiga, a nova classificação de PH como ferramenta é mais abrangente e mais fácil de operar, o que ajuda os clínicos a avaliar a condição e a desenvolver tratamento padronizado e medidas preventivas, e é também mais fácil de promover. O novo método de classificação tem as seguintes características: 1. Parar de usar o nome diagnóstico de “hipertensão pulmonar primária (HPP)” Estudos realizados nos últimos 20 anos sugerem que os supressores de apetite, a doença do tecido conjuntivo, a hipertensão portal ou a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) também podem causar lesões vasculares pulmonares, e as suas alterações patológicas e características clínicas são semelhantes às da HPP. Uma vez que o nome de diagnóstico “secundário” HAP não só não ajuda no diagnóstico e tratamento, como também é confuso, foi interrompido na classificação de Evian desenvolvida na Segunda Conferência Mundial sobre HAP. O nome de diagnóstico de HPP tem sido utilizado na investigação clínica e científica há mais de 50 anos e é amplamente conhecido e aceite pela comunidade médica, pelo que ainda é mantido. Nos últimos anos, verificou-se que o receptor de proteína morfogenética óssea anormal II (BMPR II) é uma causa importante de HPP, e o nome HPP já não é obviamente aplicável. Por conseguinte, na nova classificação, foi utilizado o nome diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar idiopática (IPAH) em vez de HPP. 2. Adição da classificação genética da hipertensão arterial pulmonar familiar Cerca de 50% da hipertensão arterial pulmonar familiar (FPAH) e 10% da IPAH esporádica têm uma base genética relacionada com mutações no gene que codifica a BMPRII no cromossoma 2q33. Contudo, a taxa ectópica de mutação BMPRII não é elevada, e apenas 15-20% da população portadora da mutação BMPRII pode desenvolver HAP. apenas 70 casos de mutação BMPRII causadora do IPAH foram relatados no mundo até agora. As mutações no gene receptor activador tipo quinase I (ALK-1) e no gene portador de 5-hidroxitriptamina estão também associadas ao IPAH e PAH causadas por algumas perturbações hemorrágicas capilares hereditárias. 3. reclassificação da doença veno-oclusiva pulmonar (PVOD) e do hemangioma capilar polipoidal pulmonar (PCH) Nos critérios de classificação do PH de 1998, o PVOD e a PCH foram classificados em duas categorias separadas, com o PVOD classificado como hipertensão venosa pulmonar e a PCH classificado como HAP resultante de doença que danifica directamente o leito vascular pulmonar. Estudos subsequentes sugeriram que tanto no PVOD como na PCH Estudos subsequentes sugeriram que a deposição de ferritina pulmonar, edema pulmonar intersticial, dilatação linfática, espessamento intimal das artérias pulmonares, hiperplasia do músculo liso mesangial e alterações do plexo arterial estão presentes no parênquima pulmonar tanto do PVOD como da PCH, e que o edema pulmonar pode ocorrer em ambos quando tratados com prostaciclina. Isto sugere que as duas doenças podem sobrepor-se. O PVOD e a PCH têm um mau prognóstico e devem ser considerados para transplante pulmonar uma vez diagnosticados. O tempo de início da HAP está relacionado com o local do defeito, e em defeitos cardíacos simples, a HAP é mais comum no ducto arteriosus e nos defeitos do septo ventricular. O aparecimento da HAP está relacionado com o local do defeito. A incidência da síndrome de eisenmenger é de apenas 3% quando o diâmetro do defeito septal é ≤1,5 cm e o fluxo fracionário é pequeno, mas é de 50% quando o defeito é >1,5 cm e o fluxo fracionário é grande. Portanto, a correcção precoce das malformações cardíacas pode prevenir a ocorrência de HAP.