A cirrose hepática de todas as causas é a principal causa de hipertensão portal, sendo responsável por cerca de 85% dos casos. Quase todos os doentes com cirrose desenvolvem inevitavelmente hipertensão portal como complicação. A evolução natural da cirrose divide-se, grosso modo, em duas fases: a fase assintomática, também conhecida como fase compensada, e a subsequente progressão para a fase descompensada, que se caracteriza pelas complicações da hipertensão portal e/ou mau funcionamento do fígado. Combinando dois estudos anteriores de grande escala sobre a história natural da cirrose (foi incluído um total de 1649 doentes), a cirrose pode ainda ser dividida em quatro fases, cada uma com diferenças marcantes nas características clínicas e no prognóstico (ver Tabela 14-3-1), sendo que as fases 1 e 2 se enquadram na fase compensada e as fases 3 e 4 na fase descompensada [1,2]. Estádio 1: ausência de varizes esofágicas e de ascite Este estádio tem uma taxa de mortalidade inferior a 1% por ano, com uma incidência anual cumulativa de 11,4% para a progressão para além deste estádio Estádio 2: presença de varizes esofágicas mas sem ascite ou hemorragia 3,4% por ano, com 6,6% por ano de progressão para ascite a partir deste estádio e 4,4% por ano de hemorragia das varizes na formação da ascite ou antes dela Estádio 3: ascite com ou sem varizes esofágicas mas sem hemorragia A taxa de mortalidade de 20% por ano é significativamente mais elevada do que nos dois primeiros estádios, e 7,6% por ano progride deste estádio para hemorragia Estádio 4: Hemorragia gastrointestinal com ou sem ascite Taxa de mortalidade de 57% no prazo de 1 ano (cerca de metade destas mortes ocorrem no prazo de 6 semanas após a primeira hemorragia) Em doentes com cirrose compensada, a pressão da veia porta pode ser normal ou inferior ao limiar para a formação de varizes ou ascite ( limiar). À medida que a doença progride, a pressão venosa portal aumenta ainda mais e a função hepática diminui ainda mais, provocando ascite, hemorragia gastrointestinal hipertensiva portal, encefalopatia hepática e iterícia. Isto mostra que a hipertensão portal desempenha um papel crucial na progressão da cirrose e que a hipertensão portal e as suas complicações associadas são uma das principais causas de morte em doentes cirróticos e uma indicação para transplante hepático em doentes com cirrose em fase terminal. Na grande maioria dos doentes com cirrose, as varizes acabam por se desenvolver, sendo a incidência de varizes esofágicas relativamente mais elevada, sendo relatado o seguinte: as varizes esofágicas estão presentes em aproximadamente 40% dos doentes com cirrose inicialmente diagnosticada na fase compensada e até 60% dos doentes com ascite [1,3]. No seguimento posterior, as varizes desenvolvem-se em cerca de 5% dos doentes por ano [1]. Uma vez formadas, as varizes passam de pequenas a grandes, com uma incidência global de 10-15% e uma incidência geral de 12% (IC 95%: 5,6-18,4%) de progressão para varizes grandes no prazo de 1 ano, 25% (16,0-34,0%) no prazo de 2 anos e 31% (21,1-40,8%) no prazo de 3 anos [4]. A progressão da insuficiência hepática é um fator importante na promoção ou aceleração das alterações varicosas. Por outro lado, a melhoria da função hepática e a abstinência de álcool podem fazer com que as varizes se tornem mais pequenas ou até desapareçam [5]. Uma vez formadas, as veias varicosas tornam-se cada vez mais pequenas e maiores, e as veias varicosas maiores acabam por se romper e sangrar, sendo que 8-35% dos doentes não tratados apresentam rutura das veias varicosas no prazo de 2 anos. É extremamente importante procurar indicadores de risco para prever a hemorragia varicosa e os indicadores de risco mais importantes que foram identificados são: o tamanho da veia varicosa, o sinal vermelho da veia varicosa e o grau de insuficiência hepática (utilizando a classificação de Child-Pugh). Estes indicadores são geralmente avaliados em conjunto, mas ainda não são satisfatórios. De acordo com um estudo recente, o tamanho das varizes é o melhor preditor de hemorragia varicosa, sendo a incidência de hemorragia de rotura em doentes com varizes pequenas (<5mm< span="">) de aproximadamente 7% em 2 anos, aumentando para 30% em doentes com varizes grandes[1]. O tamanho da variz e o sinal de vermelhidão como preditores de rutura de varizes podem ser devido à associação com o aumento da tensão da parede da variz. Além disso, o gradiente de pressão venosa hepática (GPVH), que reflecte a pressão transmural das veias varicosas, pode também ser um fator de risco para prever a rutura das varizes. Quando o HVPG é <12 mmhg< span="">, é quase improvável que ocorra hemorragia por rutura de varizes. Foi relatado anteriormente que aproximadamente 30-50% dos pacientes com cirrose combinada com sangramento por rutura aguda de varizes morrem dentro de 6 semanas, um número que pode superestimar a mortalidade real por sangramento de varizes nesse momento. Uma taxa de mortalidade mais exacta nas primeiras 6 semanas é de 20%, com uma taxa de mortalidade precoce de 5-8% devido a hemorragia não controlada [1]. A presença de hemorragia aguda visualizada endoscopicamente, infeção bacteriana e HVPG >20 mmHg na admissão prediz que a hemorragia será difícil de controlar. É importante salientar que 40-50% dos doentes com hemorragia varicosa conseguem parar a hemorragia por si próprios. A razão provável para isso é que o estado hipovolémico que se segue à hemorragia leva à contração reflexa das veias esplénicas, o que resulta numa redução do fluxo sanguíneo portal associado a uma pressão mais baixa. A incidência de ressangramento a curto prazo (definido como ressangramento dentro de 6 semanas a partir do momento do sangramento) após o primeiro sangramento é de 30-40%. O risco de ressangramento é mais elevado nos primeiros 5 dias após a primeira hemorragia, com uma incidência de 40%, especialmente nas primeiras 48h a 72h, com uma diminuição gradual da incidência de ressangramento ao longo das 6 semanas seguintes. De acordo com a literatura, os factores de risco associados a ressangramento a curto prazo incluem hemorragia das varizes fúndicas, hemorragia ativa visualizada por endoscopia de emergência, albumina plasmática baixa, insuficiência renal e HVPG >20 mm Hg. O ressangramento a curto prazo e a insuficiência renal são os preditores mais críticos de mortalidade em doentes nas 6 semanas seguintes e, por isso, durante o tratamento da hemorragia aguda por rutura de varizes, a prevenção e o tratamento proactivos do ressangramento a curto prazo e a curto prazo e a possibilidade de insuficiência renal. Naqueles que sobrevivem à hemorragia inicial, a taxa de ressangramento tardio (definido como após a 6ª semana do início da hemorragia) e a mortalidade permanecem relativamente elevadas, com a incidência de ressangramento tardio a variar entre 32 e 84%, com uma média de 59%. As taxas de mortalidade a longo prazo variam de 4 a 78% (com uma média de 46%). É devido a este risco elevado que devem ser tomadas medidas para evitar a ocorrência de nova hemorragia. Os factores de risco que predizem a ressangramento e a morte incluem: tamanho das varizes, classificação de Child-Pugh, consumo continuado de álcool e cancro hepático hepatocelular.