O cistadenoma hepático gigante é extremamente raro, e dois casos foram admitidos no nosso departamento de 2007 a 2013, que são relatados a seguir. 1. dados clínicos Caso 1, sexo masculino, 26 anos, aquático. Deu entrada no hospital com massa epigástrica com distensão abdominal e dor abdominal há 2 anos, agravada há uma semana. A distensão e dor epigástrica eram persistentes, sem febre. Há uma semana, sentiu subitamente náuseas e vómitos, não tendo a dor abdominal aliviado após os vómitos. O exame físico era lento, sem amarelecimento da pele ou da esclerótica. O abdómen médio-superior estava distendido, sem varizes da parede abdominal. Foi detectada uma massa enorme no abdómen médio-superior, com superfície lisa, textura dura, limites pouco nítidos, dor à compressão e pouca mobilidade. TAC: no lobo direito do fígado, uma enorme lesão elíptica de baixa densidade, cística, com segregação, com um valor de 25HU na TAC, densidade homogénea e pequenas sombras pontilhadas e ligeiramente calcificadas de alta densidade, com limites nítidos e um tamanho de cerca de 32×22×18cm, tendo os órgãos vizinhos sido deslocados pela compressão. Na tomografia computorizada, a enorme lesão cística no abdómen médio e superior não apresentava realce óbvio e a sua parede capsular estava obviamente reforçada. Foi observado um vaso sanguíneo reforçado a entrar na parede cística no portal hepático. Sugere lesão cística hepática ocupando espaço. Ecografia a cores: na cavidade abdominal foi observada uma enorme massa quística, com morfologia e limites pouco claros, ecogenicidade interna não uniforme, sem sinal evidente de fluxo sanguíneo e ecogenicidade hepática vagamente visível no abdómen superior direito. Durante a cirurgia, foi observada uma massa enorme na cavidade abdominal, de forma oval, que se estendia até à pélvis na extremidade distal, ligando-se ao lobo direito do fígado e ao lobo interno esquerdo na base, com envelope óbvio e sem aderência ao trato gastrointestinal e ao omento maior. Por punção, foi aspirado um líquido viscoso e sanguinolento antigo, de cor café. Foi efectuada uma incisão descompressiva de 1,0 cm na parede anterior da massa e foram aspirados lentamente cerca de 10.500 ml de líquido na cápsula durante um período de 45 minutos. A massa cística foi separada do tecido hepático ao longo da superfície pericárdica da massa, e a vesícula biliar e a massa, que estavam aderentes à massa, foram completamente ressecadas. Após a ressecção da massa, verificou-se que o tecido do lobo direito do fígado estava acentuadamente adelgaçado e reduzido por compressão e que o lobo esquerdo estava acentuadamente aumentado por compensação. No final da operação, o quisto foi incisado e a parede do quisto tinha cerca de 1-4 cm de espessura, com segregação incompleta no seu interior, não se observando qualquer hiperplasia papilar evidente. Recebeu alta hospitalar 3 semanas após a cirurgia. Diagnóstico patológico: cistoadenoma hepático. No seguimento durante 6 anos, não se registou qualquer recorrência da massa. Caso 2, sexo feminino, 58 anos de idade, etnia Buyei. Foi detectada uma massa abdominal há mais de 10 anos, tendo sido admitida no hospital em março. A massa no abdómen superior direito tinha inicialmente o tamanho de um ovo e estava ligeiramente aumentada há mais de 10 anos, com ligeiro inchaço e desconforto ocasionais. Nos últimos 3 meses, a massa aumentou rapidamente, a distensão abdominal tornou-se cada vez mais pesada, falta de apetite, aperto ocasional no peito, sem vómitos. Exame físico: aspeto doentio lento, emaciação, abaulamento do abdómen médio-superior, abdómen médio-superior direito com uma grande massa, textura macia, dor de pressão ao toque ligeiro, limites claros, fraca mobilidade. Ultrassom: uma enorme massa cística foi vista na cavidade abdominal, com morfologia regular, limite claro, peritônio, ecogenicidade interna uniforme e nenhum sinal óbvio de fluxo sanguíneo foi visto. Uma enorme massa cística foi vista no lobo direito do fígado e na cavidade abdominal médio-superior direita na TC, com uma dimensão máxima de 20,21 × 13,38 × 22cm, parede cística fina e uniforme, limite suave e densidade uniforme dentro da cápsula, e o valor da TC foi de 11-14HU, e o rim direito foi obviamente deformado pela compressão e a cabeça do pâncreas e a cavidade intestinal foram deslocadas para a esquerda pela compressão. A cabeça do pâncreas e o lúmen intestinal foram empurrados e deslocados para a esquerda. A exploração intra-operatória revelou um enorme tumor quístico hepático na cavidade abdominal, cuja base se localizava no lobo direito do fígado e cuja extremidade distal se estendia até cerca de 8 cm abaixo do umbigo, com peritoneu intacto e sem aderência aos tecidos circundantes. O quisto foi puncionado para extração de líquido misto amarelado. Depois de aumentar ligeiramente o ponto de punção, foram aspirados cerca de 3500 ml de líquido do quisto, que acabou por se tornar um líquido turvo castanho-escuro. O quisto foi completamente ressecado ao longo do peritoneu. Após a ressecção do quisto, o tecido do lobo direito do fígado foi obviamente diluído pela pressão. No final da operação, a parede do quisto removido foi pesada e pesava cerca de 500 g. Quando o quisto foi aberto, a parede do quisto tinha cerca de 1-3 mm de espessura, não havia septações incompletas no interior do quisto e não havia hiperplasia papilar. Recebeu alta hospitalar 2 semanas após a cirurgia. Diagnóstico patológico: Cistoadenoma hepático com hiperplasia regenerativa dos nódulos hepáticos. Seguimento de 3,5 anos, sem recidiva da massa. Discussão: O cistadenoma hepático é muito raro, sendo maioritariamente observado em mulheres com mais de 40 anos de idade e apenas um caso foi relatado em crianças (1). Um caso no nosso grupo era um jovem do sexo masculino. A incidência de cistadenoma hepático é de cerca de 1‰ dos cistos hepáticos simples, com base em exames de ultrassom e TC (1). Cong Wenming et al. registaram apenas 4 casos de cistadenoma hepático entre 3160 casos de tumores hepáticos (2). Li Hui et al. referiram que o cistadenoma hepático representava 0,8% dos tumores benignos intra-hepáticos (3). A patogénese desta doença ainda não é clara, podendo ter origem em anomalias congénitas dos canais biliares intra-hepáticos ou em células germinativas mal colocadas, o que se acredita ser o primeiro caso (1). O cistadenoma hepático sólido é também conhecido como cistadenoma dos canais biliares intra-hepáticos. Estes tumores segregam grandes quantidades de muco semelhante à mucina e são, por isso, também conhecidos como tumores dos canais biliares intra-hepáticos “hipersecretores de mucina” (4). O cistoadenocarcinoma hepático desenvolve-se quase sempre a partir de um cistoadenoma (1). Os cistadenomas hepáticos são geralmente solitários, esféricos, grandes, com peritoneu intacto, de aspeto liso e tumores quísticos multiloculares com diâmetros que variam entre vários centímetros e 25 centímetros. Se o tumor for pequeno, não há sintomas e sinais, enquanto os tumores grandes podem apresentar desconforto epigástrico, dor vaga, falta de apetite, náuseas e distensão abdominal. Quando a massa aumenta rapidamente e a dor abdominal se agrava rapidamente, pode ocorrer hemorragia intracística. O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente na ecografia e na TC e, se a ecografia e a TC revelarem a existência de uma grande protuberância na cavidade cística ou de calcificação a intervalos regulares, deve suspeitar-se fortemente de transformação maligna (1). Esta doença deve ser diferenciada de quistos hepáticos simples, quistos juvenis equinocócicos hepáticos, tumores disformes e hemangiomas. O cistadenoma hepático deve ser completamente removido cirurgicamente, mesmo que seja assintomático. As aberturas de quistos e as ressecções segmentares são propensas a recorrência. É difícil diferenciar o cistadenoma hepático do cistadenocarcinoma hepático no pré-operatório e o tratamento deve basear-se na ressecção do cisto ou do lóbulo hepático. O quisto pode ser facilmente separado e ressecado por uma separação brusca ou acentuada ao longo do espaço entre o peritoneu e o tecido hepático normal durante a cirurgia. Quando o espaço entre o envelope do cisto e o tecido hepático normal não é muito claro, o cisto deve ser separado lateralmente ou dentro do tecido hepático, tanto quanto possível; quando o cisto não é grande, a ressecção hepática regular deve ser realizada na medida do possível para reduzir a recorrência.