Se os ácidos biliares não forem significativamente elevados, normalmente não há sintomas óbvios. Se o ácido biliar estiver significativamente elevado, pode frequentemente indicar doenças associadas, tais como perturbações hepatobiliares, perturbações gastrointestinais, e doenças que causam alterações no metabolismo do ácido biliar. Portanto, a causa mais comum de ácidos biliares elevados é a hepatite aguda. Na hepatite aguda, as concentrações séricas de ácido biliar podem aumentar acentuadamente; na hepatite crónica, o aumento pode não ser tão acentuado, mas é frequentemente indicado; em doentes com cirrose, as reservas de ácido biliar são significativamente reduzidas, o que pode causar um aumento das concentrações séricas de ácido biliar; as doenças do fígado alcoólicas podem também causar um aumento do ácido biliar; a estase biliar pode também causar um aumento do ácido biliar; e as mulheres durante a gravidez podem também causar um aumento do ácido biliar. Os ácidos biliares também podem ser elevados nas mulheres durante a gravidez. Um ácido biliar elevado pode ser usado como referência para o diagnóstico de doenças. Se o ácido biliar não estiver significativamente elevado, não há frequentemente sintomas óbvios, mas se o ácido biliar estiver muito elevado, a estase biliar pode causar icterícia e pode causar comichão na pele.