I. O que é a mielopatia hepática? A mielopatia hepática é uma síndrome de hipertensão portal cirrótica que se desenvolve até um certo grau, sendo a mielopatia espinal o principal sintoma, devido a uma circulação colateral venosa portal extensa que ocorre naturalmente ou a uma cirurgia de derivação da veia porta. Anteriormente, devido ao início tardio do reconhecimento desta doença e à falta de conhecimento da maioria dos clínicos, a sua ocorrência foi menos registada a nível nacional e internacional. No mínimo, Card relatou a doença pela primeira vez em 1949 e, em 1960, Zeive et al. nos Estados Unidos descreveram novamente a mielopatia hepática em pormenor, chamando-lhe encefalomielopatia pós-shunt. No entanto, a maioria dos casos relatados na literatura relevante no país e no estrangeiro eram casos disseminados, limitando assim o estudo aprofundado e sistemático desta doença. Patogénese da mielopatia hepática Atualmente, não existe uma compreensão uniforme da patogénese da mielopatia hepática. A maioria dos estudiosos acredita que a mielopatia hepática é um processo patológico irreversível, e existem duas doutrinas principais em relação à sua patogénese: (1) Teoria do envenenamento: devido à existência de derivação artificial ou espontânea entre as veias porta, as substâncias tóxicas provenientes do sistema da veia porta actuarão no cérebro e na medula espinhal sem desintoxicação hepática, resultando em danos nos neurónios, axónios e bainhas de mielina. (2) Teoria nutricional: Devido à existência de desvio entre as veias porta, o metabolismo do próprio fígado é afetado, resultando numa falta de nutrientes necessários para o sistema nervoso central. Por sua vez, isto leva a alterações orgânicas no sistema nervoso. Terceiro, as manifestações clínicas da mielopatia hepática Atualmente, os relatos nacionais e estrangeiros de pacientes com mielopatia hepática são em sua maioria do sexo masculino, a idade de início é de 23 a 68 anos e a encefalopatia hepática geralmente ocorre antes do início da doença. A principal manifestação clínica é a paralisia espástica progressiva de ambos os membros inferiores, que está intimamente relacionada com a formação de shunt da veia cava portal ou extensa circulação colateral espontânea da veia cava portal. A doença é geralmente dividida em 4 fases, como se segue: (1) Sintomas pré-neurológicos: principalmente manifestações de doença hepática crónica. (2) Fase de encefalopatia hepática subclínica: manifesta-se principalmente por um fraco poder de cálculo e resultados positivos do teste de conetividade digital e do exame de potenciais evocados visuais. (3) Estágio de encefalopatia hepática: os sintomas da encefalopatia hepática podem recorrer. (4) Fase da doença da medula espinal: As manifestações precoces do doente incluem uma sensação de peso em ambos os membros inferiores, dificuldade em andar, marcha em tesoura ou espástica, que evolui gradualmente para paralisia espástica de ambos os membros inferiores. Na maioria dos casos, apenas os membros inferiores são afectados. Alguns desenvolvem quadriplegia espástica. A maioria dos casos apresenta apenas défices motores, enquanto alguns podem apresentar défices sensoriais, alterações da visão ou disfunção esfincteriana. Os sintomas dos membros são geralmente bilaterais e simétricos, manifestando-se por aumento do tónus muscular, diminuição da força muscular e hiperreflexia. Em quarto lugar, o tratamento da mielopatia hepática (1) tratamento tradicional primeiro tratamento de todos os tipos de doença hepática, deve limitar a ingestão de proteínas, lactulose oral para reduzir a absorção intestinal de amoníaco. Suplementação de mentol mono ornitina, glutamato monossódico, arginina e aminoácidos de cadeia ramificada. Administrar doses elevadas de vitaminas B e C. Favorecer a regeneração dos nervos. A coenzima A, o ATP, a inosina, as prostaglandinas e o composto danshen podem promover a recuperação da função nervosa. O tratamento com oxigénio hiperbárico (HBO), que aumenta o fluxo sanguíneo hepático, diminui o amoníaco do tecido cerebral, protege e repara as bainhas de mielina dos nervos e tem uma certa eficácia para os idosos com HM. (2) Transplante de fígadoCom o aumento do número de casos de transplante de fígado em doentes com HM, há cada vez mais provas de que o transplante de fígado pode melhorar significativamente os sintomas. O transplante de fígado pode remover a causa raiz da doença, o que favorece a melhoria dos seus sintomas. No entanto, nos doentes que desenvolveram paralisia espástica dos membros inferiores, a maioria dos académicos considera que o transplante não pode melhorar os danos neurológicos. Alguns estudos referem um melhor prognóstico quando o transplante hepático é efectuado antes do início da mielopatia hepática ou não mais de 10 meses após o início dos sintomas. O grau de melhoria correlaciona-se com o intervalo de tempo entre o início da doença da medula espinal e o transplante hepático. Por conseguinte, a doença deve ser detectada precocemente, diagnosticada precocemente e tratada com transplante hepático em tempo útil. O diagnóstico precoce e o transplante hepático atempado podem travar a progressão da doença. No entanto, quando a doença desenvolve danos irreversíveis, especialmente quando progride para a degeneração axonal, a doença torna-se irreversível e o efeito do tratamento é fraco. Por conseguinte, alguns estudiosos sugerem que o transplante de fígado deve ser efectuado a tempo para os doentes com medula espinal hepática, independentemente de a função hepática estar ou não em estado de descompensação. Atualmente, não existem grandes estatísticas de casos de transplante hepático para o tratamento desta doença e o tempo de observação clínica é relativamente curto, pelo que a sua eficácia exacta tem de ser mais observada. No entanto, com base nos resultados clínicos recentes, o transplante de fígado é um método de tratamento eficaz.