I. Visão Geral
No início do desenvolvimento embrionário, o peritoneu abdominal inferior forma uma protuberância na virilha e estende-se até à base do escroto, chamado canal do esfíncter. O processo de oclusão do canal do esfíncter pode tornar-se anormal, permitindo vários graus de comunicação entre a cavidade do esfíncter testicular e a cavidade abdominal, e o fluido abdominal acumula-se a um certo nível através do canal do esfíncter ocluído anormal, que é clinicamente conhecido como syringomyelia (hidrocele). O tipo de seringomielia está intimamente relacionado com a oclusão da conduta do esfíncter e é classificado de acordo com a localização da seringomielia: seringomielia testicular, seringomielia de corda espermática, seringomielia de corda espermática testicular e seringomielia de trânsito. A incidência de seringomielia testicular em bebés do sexo masculino a termo é de 6%.
II. Etiologia
No início da vida fetal, os testículos estão atrás do peritoneu e nos sétimo a nono meses de gestação, o chumbo testicular estende-se até ao escroto, guiando os testículos bem como o esfíncter até à sua posição final. Este processo está associado à estimulação androgénica, receptores terminais adequados e o nervo genitofemoral. Desce pelo canal inguinal até ao escroto, e o peritoneu preso ao testículo também desce para formar a bainha peritoneal. Após o nascimento, toda a secção do cordão espermático desde o anel interno até ao testículo se atrofia gradualmente e fecha. Em cerca de 90% dos bebés, o esfíncter ocluirá e degenerará naturalmente, deixando uma pequena porção do esfíncter ligado ao testículo, a bainha. O encerramento do esfíncter pode levar a várias anomalias do canal inguinal. O encerramento incompleto do esfíncter em diferentes áreas pode levar a vários tipos de tetrasiringomielia. Existem quatro tipos de syringomyelia: syringomyelia testicular, spermatic cord syringomyelia, spermatic cord syringomyelia testicular e traffic syringomyelia. Destes, a seringomielia testicular é a mais comum.
Patologia e tipologia
A alteração básica da seringomielia é o aumento da secreção ou a absorção deficiente do esfíncter. O esfíncter tem geralmente cerca de 2 mm de diâmetro e situa-se no aspecto medial anterior do cordão espermático. A etiologia da syringomyelia primária não é clara; Allen e Rinker descobriram que em algumas syringomyelia primárias o plexo linfático subplasmático da bainha estava ausente, com apenas alguns restos do plexo linfático profundo, e sugeriram que isto se devia a anomalias congénitas no desenvolvimento do tecido do esfíncter. Se o sistema linfático do esfíncter se desenvolver tardiamente, e a bainha peritoneal se fechar prematuramente antes do tecido linfático do esfíncter estar bem desenvolvido, o fluido segregado pelo esfíncter não pode ser absorvido e acumula-se no esfíncter, resultando em seringomielia congénita. O fluido é normalmente absorvido por si mesmo quando o sistema linfático está bem desenvolvido. O exame patológico mostra frequentemente um espessamento parcial do esfíncter e uma resposta inflamatória crónica, pelo que a maioria dos estudiosos acredita que está relacionado com a inflamação crónica.
A xingomielia primária não infectada é um exsudado de cor amarelo pálido, límpido e transparente, semelhante ao soro.
IV. Manifestações clínicas
(a) É visto em todos os grupos etários de crianças, sendo os recém-nascidos e bebés os mais comuns, sendo a maioria rapazes.
(ii) Não há geralmente nenhuma condição sistémica. Uma massa em forma de pêra ou oval com bordas claras e nenhum talo óbvio na cavidade abdominal é visto no escroto ou na virilha. No caso de uma seringomielia comunicante, o tamanho da massa pode mudar com mudanças na posição corporal. Uma pequena quantidade de derrame pode ser assintomática; se o derrame for enorme, pode haver desconforto do movimento escrotal para baixo, ou perturbação urinária
(iii) A massa é cística por natureza e o teste de transiluminação é positivo.
V. Diagnóstico por ultra-sons do feto perinatal
A ecografia pré-natal tem o potencial de detectar uma massa cística no escroto. Pretorius DH et al. estudaram 123 fetos e descobriram que 19 fetos tinham syringomyelia, 14 normalizados espontaneamente no seguimento pós-natal, 1 tinha syringomyelia persistente, e 4 outros foram perdidos para seguimento. Com base nos resultados, conclui-se que a seringomielia é um problema relativamente comum em fetos com gravidezes tardias e o conselho dado aos futuros pais é de reconfirmar após o nascimento quando outras anomalias tiverem sido descartadas e que a própria seringomielia é um fenómeno fisiológico que pode resolver-se espontaneamente. No entanto, precisa de ser diferenciada da hérnia fetal e de outras doenças císticas.
VI. Diagnóstico clínico e diagnóstico diferencial
(i) Uma massa cística no escroto.
(ii) O exame físico revela um esfíncter testicular esférico ou ovóide com uma superfície lisa, elasticidade e sensação de cisto, sem dor de pressão e sem testículo palpável ou epidídimo.
(iii) O cisto do cordão espermático está frequentemente localizado na virilha ou acima do testículo, com uma demarcação clara entre o esfíncter e o testículo e um subsequente movimento descendente do cordão espermático de tracção.
(iv) Nos derrames testiculares e espermáticos da bainha do cordão, há um inchaço em forma de pêra no escroto e o testículo não é palpável.
(v) No derrame da bainha de trânsito, o escroto é aumentado na posição vertical e o derrame flui para a cavidade abdominal na posição vertical, o esfíncter encolhe ou desaparece, e os testículos são palpáveis.
(vi) Teste de transiluminação positiva da massa.
(vii) O exame ultra-sónico revela uma área escura de fluido na massa.
Diagnóstico diferencial
(i) Tumor testicular Um tumor testicular é uma massa substancial com uma textura dura. O ultra-som é útil para o diagnóstico.
(ii) Hérnia inguinal Numa hérnia inguinal, o pólo superior da massa aumentada é indistinto, a massa é retráctil na posição de repouso, e há uma sensação de impacto no anel interno sobre a tosse.
VII. Tratamento
(i) Indicações para a cirurgia e idade na cirurgia.
Algumas seringomielias podem ser auto-absorvidas antes da idade de 1 ano. Portanto, as seringomielias que não são grandes em tamanho e tensão, especialmente em crianças com menos de 1 ano de idade, não são normalmente tratadas com urgência por cirurgia. É normalmente tratado cirurgicamente após a idade de 1 ano.
Neste caso, a seringomielia testicular sem tráfico não parece mudar de forma devido à actividade e pode degenerar gradualmente espontaneamente ao longo dos primeiros 12 meses de vida. Em contraste, a xingomielia persistente para além dos 12 meses pode estar associada a uma hérnia inguinal ou xingomielia aberta e necessitar de tratamento cirúrgico. Em contraste, a seringomielia em crianças mais velhas pode ocasionalmente ocorrer após um trauma, infecção ou a presença de um tumor que afecta o testículo. Portanto, a cirurgia é uma obrigação.
Para aqueles com maior tensão, pode haver um efeito sobre a circulação sanguínea dos testículos, pressionando o parênquima testicular e aumentando a temperatura no escroto, afectando assim a morfologia e função dos testículos e levando à atrofia testicular, pelo que a cirurgia deve ser adequadamente avançada.
(ii) Método cirúrgico
Ligação de esfíncteres a alto nível. A aspiração com agulha, injecção local, seringomia testicular ou esfincterotomia não são defendidas. As condutas de esfíncteres não fechadas podem quase sempre ser encontradas na syringomyelia pediátrica. Em casos mal fechados, a seringomielia tem uma aparência semelhante à de um saco herniário branco, e quando o tecido branco semelhante a um saco é cortado aberto, vê-se uma cavidade clara que comunica com a cavidade abdominal, semelhante a uma hérnia inguinal. Noutros casos, a syringomyelia é mais translúcida e contém líquido, que não comunica com o quisto, e quando espremida, o líquido na syringomyelia diminui, sugerindo que está a fluir para a cavidade peritoneal e que a syringomyelia não está fechada. Algumas das bainhas parecem ser brancas com pequenas cordas fibrosas.
VIII. Complicações e prognóstico
(a) Danos intra-operatórios nos tecidos circundantes, incluindo: vaso deferente, cordão espermático.
(b) Uma vez que o tecido testicular está solto, pode ocorrer hematoma escrotal, infecção e dor após a cirurgia. Se necessário, as faixas de drenagem devem ser colocadas na base do escroto.
(iii) A ligação dos esfíncteres não é suficientemente forte e a recorrência ocorre após a cirurgia.
(iv) Terapia por injecção: Uma variedade de terapias por injecção foi proposta na literatura, e embora clinicamente eficazes, as complicações resultantes de um tratamento inadequado podem levar a extensas aderências ao vaso deferente e aos tecidos do cordão espermático, pelo que os autores acreditam que tais métodos devem ser descartados. Por exemplo, a pindamicina é um antibiótico de largo espectro antitumoral que pode causar destruição de células endoteliais em rápida proliferação e subsequente embolia vascular, que é mais suave do que a escleroterapia e não causa necrose generalizada. As desvantagens da terapia por injecção superam as vantagens.