Como é diagnosticada e tratada a xingomielia pediátrica

  Como os testículos descem do espaço retroperitoneal, uma bainha composta por duas camadas de peritoneu também entra no escroto através do canal inguinal. Normalmente, por volta da altura do nascimento, o 2/3 superior do esfíncter está completamente fechado e o esfíncter testicular forma uma bolsa cega à volta do testículo, conhecida como a bainha testicular. Uma pequena quantidade de fluido acumula-se dentro da bainha testicular, que actua como um lubrificante para o testículo se mover. Se houver uma quantidade anormalmente elevada de líquido no esfíncter congénito ou se o esfíncter fechar anormalmente, causando uma acumulação de líquido no saco, forma-se um derrame. Alternativamente, a seringomielia pode ocorrer quando o esfíncter está normalmente fechado, devido a um aumento da quantidade de líquido dentro da bainha causado por uma infecção do testículo ou epidídimo, uma condição adquirida, tal como um tumor, filariose ou trauma. A seringomielia pediátrica é diferente da dos adultos. Um estudo anatómico cuidadoso da patologia da syringomyelia revela que na syringomyelia pediátrica existe quase sempre um canal esfíncter não fechado que comunica com a cavidade abdominal. A seringomielia tem geralmente cerca de 2 mm de diâmetro, localizada no lado anteromedial do cordão espermático, e é fina e translúcida. Algumas seringomielias são mais espessas, até 0,5 cm de diâmetro, e se a seringomielia for suficientemente espessa para permitir a entrada dos intestinos, forma-se uma hérnia. Algumas seringomielias são tão finas como um cabelo e só podem ser identificadas por uma dissecação cuidadosa. No feto feminino, a syringomyelia é chamada ducto NüCK e desce ao longo do ligamento redondo. O ducto NüCK não fechado pode também formar uma syringomyelia, também conhecida como cisto do ducto NüCK.  Apresentação clínica: A seringomielia pode ser vista em todos os grupos etários de crianças. A grande maioria são rapazes e estão presentes como uma massa na virilha ou em um ou ambos os lados do escroto. Não há alteração significativa no tamanho, mas se a seringomielia não fechada for mais espessa, a massa pode ser vista a encolher pela manhã. A massa é óbvia porque o escroto cai no calor do dia e não é óbvia porque o escroto se contrai no frio. As raparigas têm ocasionalmente uma seringomielia, chamada cisto de Nuck. A syringomyelia neonatal é bastante comum e pode ser devida à contínua oclusão da syringomyelia após o nascimento, que em alguns casos pode resolver-se gradualmente por si só.  De acordo com a localização do fechamento anormal da seringomielia, existem basicamente quatro tipos de seringomielia: 1. seringomielia da corda espermática: a seringomielia perto do testículo está ocluída, mas a seringomielia da corda espermática não está fechada, e o fluido na cavidade abdominal flui através do anel interno para a seringomielia da corda espermática, também conhecida como cisto da corda espermática; 2. seringomielia testicular: o fluido acumula-se na seringomielia do testículo, e pode haver um esfíncter fino que comunica com a cavidade abdominal, mas por vezes forma-se uma estrutura em forma de aba viva e o fluido não pode fluir de volta, resultando em hipertonicidade; 3. 3. cordão espermático e seringomielia testicular: o fluido está localizado no cordão espermático e no testículo e existe um pequeno esfíncter entre a cavidade e a cavidade abdominal; 4. seringomielia de trânsito: o esfíncter inteiro não está fechado e o fluido na cavidade abdominal flui através do esfíncter, o que por vezes é difícil de distinguir da hérnia inguinal porque o esfíncter é mais grosso e o fluido torna-se mais pequeno quando deitado ou apertado.  Diagnóstico Uma massa escrotal ou inguinal com fronteiras claras e sem continuidade evidente com a cavidade abdominal; a massa é de natureza cística e tem um teste de transiluminação positivo. Em alguns casos pode ser reduzida em tensão após compressão repetida, mas não há uma redução significativa do volume. Se a massa estiver confinada ao cordão espermático, é geralmente pequena, do tamanho de um dedo, e de forma ovóide. O testículo pode ser claramente palpado por baixo da massa e pode ser movido puxando-o. Os cortinados da seringomielia testicular sobre a base do escroto têm uma forma oval ou redonda. Se a massa for hipertónica, o testículo não é normalmente palpável; se a massa não for hipertónica, o testículo pode ser palpado dentro da massa cística. Em alguns casos, a massa da syringomyelia salta retroperitonealmente e uma massa cística pode ser palpada na parte inferior do abdómen.  Tratamento Se a esfingomielomeningocele for pequena e não muito tensa, a cirurgia pode não ser urgente, especialmente em bebés com menos de 1 ano de idade, uma vez que tem uma hipótese de resolução por si só. Se a tensão for alta, pode afectar o fluxo de sangue para o testículo e levar à atrofia testicular, e deve ser tratada com uma alta ligação de esfíncteres. O esfíncter distal pode ser deixado sem tratamento e normalmente resolver-se-á por si próprio 2-3 meses após a cirurgia, ou o esfíncter pode ser aberto para libertar o fluido para o tornar mais aceitável para os pais. Os procedimentos anteriores utilizados para tratar a syringomyelia de adultos, tais como a reversão da syringomyelia ou a syringotomia, foram abandonados para a syringomyelia pediátrica. A ligação laparoscópica de esfíncteres tornou-se gradualmente o principal procedimento de tratamento.  Embora outros métodos estejam disponíveis para o tratamento da xingomielia pediátrica, o tratamento cirúrgico é o mais seguro e fiável, com uma taxa de recorrência muito baixa. Só a punção e drenagem, sem tratamento da seringomielia não fechada, não é provável que se consiga a cura. Após perfuração e drenagem, a injecção de certos fármacos como o uradan, hidrocortisona, ureia, vinho, tetraciclina e ácido carbólico na cavidade esfíncteriana também é parcialmente eficaz, mas estes fármacos podem fluir para a cavidade peritoneal através da syringomyelia incompletamente ocluída e causar peritonite química, e não se sabe se as reacções histológicas causadas pelos fármacos podem causar danos a longo prazo no desenvolvimento do testículo da criança.