A submicrocefalia (malformação de Chiari) é a forma mais comum de malformação da junção craniocervical. Apresenta-se normalmente com dormência e hipersensibilidade sensorial nas regiões occipital e cervical e em ambos os membros superiores, défices sensoriais dissociativos nos membros superiores e fraqueza muscular progressiva e atrofia muscular nos membros. Para confirmar o diagnóstico, podem ser efectuados exames de ressonância magnética da junção craniocervical para determinar a presença de uma deformidade de hérnia amigdalina submicrocefálica e a presença de cavitação da medula espinal. Em caso de compressão neurológica, o tratamento cirúrgico é a primeira escolha, podendo, consoante a situação, ser utilizada uma janela óssea para descompressão, uma reparação dural alargada, a remoção da hérnia amigdalina subungueal degenerativa e uma fixação interna cervical occipital e fusão de enxertos ósseos. O objetivo da cirurgia é aliviar a compressão, promover a recuperação e evitar uma maior deterioração do nervo afetado. Este é um caso recente de herniação subungueal do cerebelo combinado com uma cavidade medular que tratámos cirurgicamente.