TCS é uma síndrome em que a medula espinal é esticada, em forma de cone e hipoplásica devido a factores congénitos ou adquiridos, resultando em isquemia, hipoxia e neurodegeneração da medula espinal, resultando em disfunção sensorial e motora ou deformidade das extremidades inferiores, comprometimento urinário e fecal, etc. A TCS pode desenvolver-se em qualquer idade. A apresentação clínica varia em função do tipo de patologia e da idade. Existem várias causas de trombose da medula espinal, tais como a espinha bífida congénita, lipomas intradurais e extradurais, abaulamento da medula espinal, aderências da medula espinal após cirurgia lombossacral e malformações longitudinais da medula espinal bífida. O local da embolia medular é, na maioria dos casos, o cono ou filo terminal da medula espinal. A característica comum é o efeito de fixação da lesão na medula espinal distal e nas raízes nervosas. Nas fases iniciais do desenvolvimento embrionário, a medula espinal e o canal espinal têm o mesmo comprimento, depois a coluna vertebral cresce mais rapidamente do que a medula espinal, e a medula espinal move-se relativamente para cima devido à fixação de cefalópodes da medula espinal. Três meses após o nascimento a medula espinal sobe ao nível de adulto, ou seja, o cone termina ao nível L1. O cone da medula espinal torna-se fino e move-se para o filamento final (menos de 2 mm de diâmetro em adultos). Durante a migração ascendente da medula espinal, alterações patológicas como a tracção da medula espinal e hipoplasia do cone devido ao fecho incompleto do tubo neural, lipoma intradural, cisto ou teratoma dermatomal do cone da medula espinal, ou fractura longitudinal da medula espinal podem resultar numa retracção deficiente das extremidades da medula espinal, aderências e amarração dos filamentos terminais da cauda equina, levando a displasia, conhecida como síndrome de amarração primária da medula espinal. A causa secundária da SCT é geralmente o resultado de tecido cicatricial aderente à medula espinal e cauda equina após reparação da espinha bífida lombossacral ou cirurgia intradural do canal raquidiano, com contracção da cicatriz levando a tensão na medula espinal, ou aderências após hemorragia local de aracnoidite, conhecida como síndrome de embolia secundária da medula espinal. Quando a medula espinal é embolizada e fixada, causa isquemia e hipoxia devido a uma circulação sanguínea prejudicada na medula espinal ou nos nervos, resultando em necrose degenerativa gradual ou alterações degenerativas. Na forma lipomatosa, a medula espinal é embolizada por tecido adiposo através da placa vertebral defeituosa e da dura-máter, com o tecido adiposo a infiltrar-se na medula espinal e as fibras nervosas a penetrarem profundamente no lipoma, muitas vezes sem uma fronteira clara entre os dois. Isto resulta numa baixa taxa metabólica no local de embolia e danos neurológicos progressivos, e hidrocefalia em aproximadamente 20% das embolias da medula espinal. Os doentes com síndrome de embolia medular têm frequentemente manifestações cutâneas características, tais como pequenas depressões na pele lombossacral, vias cutâneas dos seios nasais, seios pilosos ou dérmicos localizados, hemangiomas na região lombar da linha média e fissuras glúteas assimétricas. Um lipoma subcutâneo lombossacral é sugestivo de lipomielomeningocele (inchaço gorduroso da medula espinal). RM: A RM é o método de escolha para o diagnóstico de TCS. A RM mostra claramente a localização do cone espinal medular e dos filamentos terminais espessados, e é geralmente considerada anormal com um cone medular abaixo do bordo inferior do corpo vertebral lombar 2 e filamentos terminais >2 mm de diâmetro, com alta resolução para lipomas e infiltrações gordurosas dos filamentos terminais, que mostram um sinal elevado em imagens ponderadas em T1 e T2, e imagens sagitais para determinar a relação entre o cone e o lipoma. A RM também pode detectar outras anomalias tais como espinha bífida, deformidades da medula espinal, e cavidades da medula espinal. Raios-X: os raios-X podem revelar a presença de espinha bífida, escoliose e subsegmentos vertebrais e outras deformidades, e são sugestivos para o diagnóstico de SCT, mas apenas mostram anomalias ósseas e não deformidades e anomalias neurológicas directas. CT: A mielografia CT pode mostrar a relação entre lipomas, cones espinhais, cauda equina e dura-máter. Além disso, a TC pode mostrar deformidades esqueléticas, espinha bífida, e tumores no canal espinhal. Contudo, a TC não é tão sensível ou fiável como a RM no diagnóstico de embolia medular, e a canalografia medular por TC é um teste invasivo, pelo que a RM é suficiente para o diagnóstico de embolia típica da medula espinal. Em síndromes complexas de embolia medular, especialmente aquelas com deformidades ósseas complexas, pode ser utilizada uma combinação de ressonância magnética e TAC. O tratamento cirúrgico da espinha bífida é indicado em todos os casos de espinha bífida manifesta, e a cirurgia é indicada entre 1 e 3 meses após o nascimento. A espinha bífida simples, ou outros tipos com sintomas neurológicos ligeiros, deve ser operada o mais cedo possível. Se a cirurgia for atrasada por razões tais como condições sistémicas, deve ser providenciada protecção local, especialmente naqueles com espinal medula exposta, para prevenir a infecção. O princípio da cirurgia é dividir e libertar as aderências circundantes, incorporar a medula espinal ou as raízes nervosas posteriormente salientes de volta ao canal espinal, remover o saco dural redundante, fechar a abertura espinal com suturas apertadas, reparar a sobreposição fascial de ambos os lados da fissura e reparar o defeito da lâmina (enxerto ósseo, etc.). Em doentes com síndrome de embolia da medula espinal, é possível a exploração do canal espinal, a libertação de aderências e a rotura dos filamentos terminais. Por outro lado, devido à frágil função de barreira da pele da criança e ao elevado teor de água e pH da pele, que é propício ao crescimento de bactérias patogénicas, os cuidados com a pele da criança devem ser reforçados, virando a criança de 1 em 1 a 2 horas, sendo suave ao virar e evitando arrastar, etc. Deve ser dada atenção a manter a cama limpa e arrumada, sem dobras, e ao osso Dar massagem às partes salientes após cada volta, e prestar atenção ao eixo de viragem ao virar para evitar a distorção excessiva do tronco.