A Síndrome da Medula Atada (SCT) é uma síndrome em que a medula espinal ou cono é esticada e baixada por várias causas congénitas ou adquiridas, resultando numa série de défices neurológicos. Foi nomeado por Yamada em 1981. É geralmente aceite que o TCS pode ser considerado quando o cone da medula espinal está abaixo da vértebra L2 ou quando o diâmetro do filamento terminal é superior a 2mm.
Onset
No início do desenvolvimento embrionário, a medula espinal e o canal raquidiano têm aproximadamente o mesmo comprimento. A coluna vertebral cresce então mais rapidamente do que a medula espinal, resultando numa deslocação gradual para cima na posição da medula espinal. O cone está localizado no bordo inferior do corpo vertebral L3 ao nascimento e sobe para o bordo inferior do corpo vertebral L1 ou para o bordo superior do corpo vertebral L2 durante os dois primeiros meses de vida e até à idade adulta. O cone da medula espinal também se afina gradualmente e move-se para um filamento terminal (menos de 2 mm de diâmetro em adultos), cuja extremidade distal está normalmente ligada ao aspecto dorsal da parede medial de S5 em adultos.
Nos adultos, a extremidade distal do filamento é normalmente ligada ao aspecto dorsal da parede interna de S5. Durante a migração ascendente da medula espinal, o cone, a cauda equina e o filamento são puxados e comprimidos devido a várias causas de retracção deficiente das extremidades da medula espinal, resultando em tracção do cone e displasia, que é o TCS primário.
Fisiopatologia
As alterações da função neurofisiológica e do metabolismo dos tecidos ocorrem em áreas da medula espinal que foram esticadas. As principais causas são a diminuição do fluxo sanguíneo para a medula espinal, a diminuição do fornecimento de oxigénio, a diminuição do metabolismo oxidativo e a diminuição do metabolismo das células neuronais e glial. A susceptibilidade de cada segmento da medula espinal também varia, sendo que quanto mais caudal o segmento, maior o impacto da estirpe do filamento terminal na medula espinal devido ao efeito amortecedor do ligamento dentado, sendo o segmento sacrococcígeo o mais vulnerável, seguido pelo segmento lombar. Quanto menor for a força de tracção e menor for o tempo, menor será a deficiência metabólica e melhor será a capacidade de recuperação após a libertação da embolia.
Sinais e sintomas principais
A dor é o sintoma mais comum de STC em adultos. Rectal, meio-cúspide, sacrococcígea, perineal, lombar e membros inferiores. A dor dos membros inferiores é muitas vezes amplamente distribuída e estende-se para além de uma única área interiorizada de raízes nervosas. A dor é muitas vezes causada por uma sessão prolongada, hiperflexão do corpo, etc.
Deficiência motora Pode apresentar-se como dano do neurónio motor superior ou dano do neurónio motor inferior. Fraqueza progressiva dos membros inferiores e dificuldade em andar. A atrofia muscular, deformações do tornozelo, tais como pés arqueados altos e martelos, podem desenvolver-se com o tempo.
Perturbações sensoriais Principalmente dormência ou hipoestesia da pele na zona da sela. Raramente existe um plano distinto de perturbação sensorial
Disfunção vesical Incontinência urinária devido à bexiga neurogénica, pode ser combinada com insuficiência renal
Disfunção rectal Perda de nervo nos músculos do pavimento pélvico e do esfíncter anal externo, dificultando a defecação, provocando prisão de ventre e também retenção fecal e incontinência
Nutrição anormal da pele
Malformações combinadas Anomalias da pele da região lombossacral, incluindo massas subcutâneas, vias cutâneas do seio, protuberâncias espinais, hemangiomas e hirsutismo. Deformidades músculo-esqueléticas, incluindo escolioses, hiperquifose
Diagnóstico
As radiografias podem mostrar anomalias ósseas tais como espinha bífida e outras deformidades
O TAC pode revelar ainda mais alterações anormais da coluna vertebral
A RM é o principal instrumento de diagnóstico para esta condição, com imagens da medula espinal ainda presentes abaixo de L3 e o cone a ser esticado e afinado para terminar na região sacrococcígea. Pode mostrar lesões anormais no canal espinhal, tais como lipomas, cristas ósseas, seios nasais dérmicos, tumores, etc.
Classificação
Pura tensão do filamento final
Distensão da medula espinal com aderências
Distensão da medula espinal gorda com puxão
Puxar e comprimir o tracto subcutâneo dorsal do seio
Fibras longitudinais da medula espinhal, cartilagem ou crista, tracção da membrana espinhal
Cistos terminais da medula espinal
Cicatrizes aderentes secundárias à cirurgia
Indicações para cirurgia
O objectivo da cirurgia é aliviar a tensão e compressão, libertar a medula espinal, facilitar a restauração da microcirculação para a área esticada, e facilitar a recuperação da função nervosa ou a recuperação gradual dos nervos que não tenham degenerado. Os TCS primários assintomáticos podem produzir deficiência neurológica em qualquer altura, mas há incerteza sobre se a embolia da medula espinal conduz necessariamente a deficiência neurológica e se o processo pode ser artificialmente interrompido posteriormente. Indicações para cirurgia para SCT secundária: manifestações clínicas de reexacerbação de sintomas pré-existentes ou novas manifestações de comprometimento neurológico, testes urodinâmicos para avaliar o grau de comprometimento neurológico, e testes neurofisiológicos.
Procedimentos cirúrgicos
Anestesia e posição: anestesia geral por tubo endotraqueal, tudo em posição prona com a região lombossacral no ponto mais alto para prevenir a perda do LCR
Incisão: Normalmente é utilizada uma incisão mediana posterior recta, com uma incisão longitudinal ou transversal do lúcio em casos de covinhas localizadas na pele ou abaulamento significativo, sendo a incisão feita para expor completamente a espinha bífida e a lesão
Exposição: incisão camada por camada de pele, gordura subcutânea e fáscia profunda, com excisão de pele degenerativa, cicatriz subcutânea, almofada de gordura e fístula subcutânea ao longo do percurso
Laminectomia: O segmento normal da espinha é exposto da cabeça e cauda da espinha bífida, e os músculos paravertebrais são separados sob o periósteo para revelar o processo espinhoso normal e as laminas bilaterais da cabeça e cauda. A camada dural normal é exposta e a dura-máter é gradualmente revelada em direcção à lesão. Todas as cicatrizes, cartilagem, osso hiperplástico e ligamentum flavum são removidos da espinha bífida para aliviar a compressão epidural e os factores de tracção e isolar as estruturas protuberantes. Os filamentos da extremidade externa são vistos no segmento sacral inferior e, em alguns casos, o saco dural sobe após a ruptura. No caso do lipoma da medula espinhal, a medula espinhal é vista a saltar da espinha bífida e romper a dura-máter para ligar o lipoma ao bloco de gordura subcutânea
Manipulação subdural: realizada sob o microscópio e dactilografada de acordo com a etiologia acima
Sutura: após hemostasia completa, o espaço subdural é lavado com soro fisiológico. Após um inventário do algodão, gaze e instrumentos, a camada dural é suturada continuamente com suturas não invasivas 4-0 para reconstruir o saco dural completo e reconstruir a piscina final. Suturar os músculos paravertebrais, camada fascial, tecido subcutâneo e pele
Pós-operatório: permanecer na posição prona durante 1-2 semanas, aplicar sacos de areia à incisão e utilizar antibióticos, conforme apropriado
Complicações cirúrgicas
Dores de cabeça Comumente associadas a perdas elevadas de líquido cerebrospinal intra-operatório e pressão hipocraniana pós-operatória. A prevenção inclui a inclinação da mesa operatória 30° cefalópodes para baixo durante a cirurgia. Sutura apertada da dura-máter e injecção de soro fisiológico para substituir o líquido cefalorraquidiano antes do encerramento completo do saco dural
Os danos neurológicos transitórios ocorrem geralmente dentro de 6 semanas após a cirurgia e caracterizam-se por retenção urinária, força muscular reduzida nos membros inferiores e incontinência urinária, que é normalmente restaurada aos níveis pré-operatórios dentro de 6 semanas após a cirurgia com tratamento conservador. Os danos permanentes são dominados por sintomas de esfíncteres
Fuga de fluido cerebroespinhal e inchaço pseudospinal A fuga de fluido cerebroespinhal está relacionada com a qualidade da reparação dural, técnica de sutura do músculo paravertebral e por vezes a necessidade de preservar parte do lipoma subcutâneo
Infecção Ocorre mais frequentemente em doentes com fuga de líquido cefalorraquidiano pós-operatório, ressecção do seio da pele, e reparação do saco dural com material artificial
Re-embolismo Uma complicação distante, estreitamente relacionada com o tipo de embolia, o grau de libertação cirúrgica, e a abordagem cirúrgica, ocorrendo mais frequentemente no pós-operatório em pacientes com espinha bífida aberta e lipoma conoidal. A incidência é de 5% a 33%. O alargamento do saco dural para acomodar o líquido cefalorraquidiano, permitindo que a medula espinal e as raízes nervosas mergulhem livremente no líquido cefalorraquidiano, ajuda a evitar a re-embolização
Resultado cirúrgico
Indicadores de avaliação.
Cura: normalização dos movimentos intestinais e da micção
melhoria: uma melhoria significativa na função intestinal e urinária e lesões nos membros
Sem alterações: os mesmos sintomas que antes da cirurgia
Deterioração: os sintomas são piores do que antes da cirurgia ou aparecem novos sintomas para além dos sintomas originais
Cura e melhoramento são considerados eficazes
Os resultados do estudo concluíram que os sintomas neurológicos originais foram, na sua maioria, mantidos ou melhorados após a cirurgia. No entanto, os resultados pós-operatórios variam entre tipos patológicos.
Em TCS adultos, a cirurgia é eficaz para a dor, fraqueza dos membros inferiores e espasticidade, mas menos eficaz para disfunções fecais e urinárias. Em crianças com SCT, onde o inchaço da medula espinal é a causa mais comum, a cirurgia é mais eficaz para a fraqueza dos membros inferiores, dor e distúrbios sensoriais, mas menos eficaz para disfunções fecais e urinárias.
É muito difícil curar a disfunção do intestino e das fezes com cirurgia, e só a cirurgia antes ou numa fase precoce dos sintomas pode preservar a função intestinal e fecal, e o alívio sintomático leva geralmente 0,5-1 anos a atingir um nível estável, e em alguns casos até 6-7 anos.
Se os pulsos do cone forem anormais após a cirurgia, os sintomas estão frequentemente presentes na urina e nas fezes ou em ambos os membros inferiores; se os pulsos do cone mudarem de normais para anormais, os sintomas repetem-se frequentemente; se o cone não estiver a pulsar nem a mover-se com a respiração antes da cirurgia, o prognóstico é mau; se os pulsos do cone forem normais, a maioria dos sintomas desaparecem ou melhoram