O reticulocitoma vascular espinhal é um tumor benigno que ocorre na medula espinhal e é altamente vascularizado, representando cerca de 1-7% dos tumores intramedulares. No entanto, devido ao rico fornecimento de sangue ao tumor e à dificuldade em identificar as artérias que fornecem o sangue e as veias que o drenam durante a cirurgia, é muito difícil localizar o tumor e os seus vasos, mesmo quando estão completamente dentro da medula, o que dificulta muito a ressecção total e o controlo da hemorragia intra-operatória. O risco de edema grave da medula espinal e de disfunção irreversível da medula espinal, especialmente no segmento alto da medula espinal cervical, é extremamente elevado, tal como o risco de edema secundário ou de lesão do segmento alto da medula espinal, que conduz a perturbações respiratórias e circulatórias e a tetraplegia. Por conseguinte, o tratamento microcirúrgico do reticulocitoma vascular da medula espinal requer não só competências microcirúrgicas hábeis, exactas e precisas, mas também a capacidade de determinar com exatidão as artérias que fornecem o sangue e as veias que drenam o tumor durante a cirurgia. Com o rápido desenvolvimento das técnicas de neuroimagem e de microcirurgia, a angiografia intra-operatória com fluorescência verde de indocianina começou a ser utilizada para monitorizar a informação do fluxo sanguíneo em neurocirurgia. Resumimos os dados clínicos sobre a utilização da angiografia intra-operatória com fluorescência verde de indocianina na microcirurgia de doentes com reticulocitoma vascular espinal de 2008 a 2013. Sujeitos e métodos 1. Dados gerais Foram recolhidos 25 doentes com reticulocitoma vascular da medula espinal tratados no Hospital Geral da Polícia Militar de outubro de 2008 a outubro de 2013, incluindo 18 homens e 7 mulheres, com idades compreendidas entre os 21 e os 67 anos, com uma idade média de 39,6 anos, e com uma duração da doença de 2 meses a 4 anos, com uma média de 15 meses. O tumor localizava-se no segmento cervical em 12 casos, no segmento torácico em 8 casos, no segmento lombossacral em 2 casos e em múltiplos casos em 3 casos, com um máximo de 3 lesões. Os primeiros sintomas foram fraqueza dos membros em 9 casos, dor em 8 casos, perturbação sensorial em 7 casos e hemorragia subaracnoideia em 1 caso, sendo que 5 casos de tumor de células angioreticulares medulares cervicais apresentavam cervicalgia simples e 3 casos cervicalgia com dor irradiada para um membro superior. Todos os doentes foram submetidos a RM com realce de Gd-DTPA. O hemangiopericitoma da medula espinal apresentou sinal igual ou baixo em T1WI e sinal igual ou alto em T2WI. Três doentes realizaram angiografia de subtração digital (ASD) pré-operatória, um dos quais era um segmento cervical extenso, e dois eram grandes reticulocitomas vasculares com mais de 75 px de comprimento. Os tumores apresentavam uma coloração homogénea na fase arterial inicial e continuavam na fase venosa com artérias claras e veias de drenagem. É necessário questionar, antes da cirurgia, qualquer antecedente de alergia ao verde de indocianina, ao iodo ou a outros agentes alérgicos graves e, se necessário, pode ser efectuado um teste de alergia ao verde de indocianina. O doente deve assinar um formulário de consentimento para a utilização intra-operatória de fluoroscopia com verde de indocianina. O tumor foi posicionado em decúbito ventral lateral e o lado do tumor foi ajustado ao campo operatório de acordo com a localização do tumor para facilitar a operação. Foi adoptada a abordagem mediana posterior e a faca eléctrica foi utilizada para cortar o músculo ao longo da linha mediana posterior para expor o processo espinhoso e ambos os lados da placa vertebral, expondo totalmente a dura-máter. Os pólos superior e inferior do tumor são totalmente expostos. O tumor é cuidadosamente identificado e o tumor é libertado por eletrocoagulação bipolar de baixa potência, começando de um lado, cortando a artéria que fornece o sangue enquanto o liberta. Depois de cortar a artéria de fornecimento de sangue e, em seguida, a veia de drenagem, o tumor deve ser completamente removido, caso contrário, o tumor pode sangrar ou mesmo sofrer hemorragia. Após a remoção do tumor, a fluoroscopia deve ser efectuada novamente para observar se existe algum tumor residual e vasos sanguíneos normais na medula espinal. Se ainda houver tumor residual em circunstâncias especiais, a cirurgia pode ser continuada para remover o tumor remanescente e, após a ressecção, a fluoroscopia pode ser realizada novamente até que a ressecção seja satisfatória. Após hemostase rigorosa, a área cirúrgica é repetidamente lavada com solução salina e a dura-máter é suturada firmemente para evitar vazamento de líquido cefalorraquidiano pós-operatório e acúmulo de líquido muscular e subcutâneo, e o processo espinhoso e a placa vertebral são reposicionados e fixados com placas de titânio de dois furos para manter a estabilidade da coluna vertebral. 3. método de imagem por fluorescência: Utilizar um microscópio operativo Pentero German Carl Zeiss com função de imagem por fluorescência (o software do programa de imagem por fluorescência deve ser instalado ao mesmo tempo). O agente de contraste deve ser verde de indocianina para injeção (25 mg, Dandong Medtron Pharmaceutical Co., Ltd.). Antes da aquisição de imagens, ajustar o microscópio à área de aquisição de imagens, ajustar a ampliação e a distância focal do microscópio para o estado ideal e mudar para o modo de angiografia fluorescente. O agente de contraste verde de indocianina (0,2~0,5mg/kg de verde de indocianina para injeção é dissolvido em 2ml de água esterilizada para injeção, que deve ser completamente dissolvida, a dose habitual para adultos é de 25mg/dose) é injetado rapidamente através da veia mediana do cotovelo ou do cateter venoso central. A imagem angiográfica completa é dividida numa fase arterial, numa fase capilar e numa fase venosa. A fluorescência do contraste decai gradualmente ao longo do tempo, com durações variáveis, e as imagens angiográficas podem ser repetidamente reproduzidas no monitor. O intervalo entre dois angiogramas deve ser de pelo menos 15 minutos. 4. terapia adjuvante pós-operatória e avaliação do seguimento Os doentes pós-operados são tratados por rotina com terapia de choque hormonal e exercícios de reabilitação. A função neurológica pré-operatória e pós-operatória é avaliada utilizando a classificação do estado funcional da medula espinal de McCormick. Após a alta hospitalar, os doentes foram seguidos em ambulatório ou por telefone ou Internet, e o período de seguimento variou entre 3 e 60 meses, com uma média de 28 meses. Resultados: Todos os 25 casos de hemangiopericitoma da medula espinhal foram completamente ressecados por microcirurgia, incluindo 3 casos de pacientes múltiplos que também foram completamente ressecados por cirurgia estagiada. Todos os doentes foram submetidos a imagens de fluorescência com verde de indocianina antes da ressecção do tumor para determinar as artérias que forneciam o sangue e as veias de drenagem do tumor e, novamente, após a ressecção do tumor para observar o tumor residual e os vasos normais da medula espinal. 3 casos (incluindo 2 casos de grau I e 1 caso de grau II antes da cirurgia) e 1 caso de agravamento, que era de grau III antes da cirurgia e recuperou no prazo de 1 mês. Não se registou qualquer recidiva do tumor durante o período de seguimento. Microscopia intra-operatória do reticulocitoma vascular espinhal C7-T1: A. Exposição do tumor: o tumor era vermelho-alaranjado e em forma de massa, com vasos sanguíneos tortuosos e espessos evidentes à volta do tumor e compressão óbvia da medula espinhal; B. Imagens de fluorescência intra-operatórias da medula espinhal após a excisão total do tumor. Após a ressecção do tumor, a imagem de fluorescência mostra que não há tumor residual e que os vasos sanguíneos da medula espinal têm uma morfologia e um alinhamento normais, sem vasos anormais. Discussão: O reticulocitoma vascular espinal, também conhecido como hemangioblastoma, é um tumor benigno que tem origem nos restos embrionários de células mesodérmicas e é um verdadeiro tumor vascular da medula espinal. Os angioretinomas da medula espinal são, na sua maioria, tumores sólidos com vários graus de edema da medula espinal e dilatação do canal central da medula espinal [2-3]. Os tumores angiorretinianos da coluna vertebral podem ser curados através de microcirurgia para se conseguir uma ressecção total. No entanto, a recuperação completa da disfunção da medula espinal devida ao tumor é frequentemente difícil. A recuperação da função medular está negativamente correlacionada com o grau de disfunção medular pré-operatória [4], o que significa que quanto mais graves forem os sintomas medulares pré-operatórios, pior será a recuperação pós-operatória e, na prática clínica, verificámos que quanto mais grave e prolongada for a disfunção medular pré-operatória, pior será a recuperação pós-operatória. O diagnóstico e o tratamento precoces dos tumores angiorretinianos da coluna vertebral são, por conseguinte, essenciais para a recuperação da função da medula espinal. A identificação exacta das artérias que irrigam o tumor e das veias que o drenam é crucial para o sucesso da operação e requer um julgamento muito preciso sobre se os vasos são veias de drenagem que se alimentam do plexo venoso ou artérias que se alimentam das artérias anteriores e posteriores da medula espinal. A desconexão incorrecta das artérias normais que alimentam a medula espinal provoca uma isquémia grave da medula espinal, conduzindo a uma disfunção grave da medula espinal; a desconexão prematura das veias de drenagem do tumor pode conduzir a um edema grave da medula espinal e mesmo a um enfarte grave da medula espinal, pelo que a avaliação intra-operatória das artérias de alimentação do tumor e das veias de drenagem é muito importante [5]. A RMN é o método de diagnóstico de eleição mais valioso para o diagnóstico de reticulócitos vasculares da coluna vertebral, sendo de grande importância para a localização e o diagnóstico qualitativo. A angiografia da coluna vertebral é particularmente importante em doentes com achados atípicos na RM que são difíceis de diagnosticar e que precisam de ser diferenciados de outras doenças vasculares da medula espinal. O reticulocitoma vascular espinal aparece na angiografia espinal como uma coloração homogénea do tumor na fase arterial inicial, como uma massa, que continua na fase venosa, onde se observa uma coloração tumoral definitiva. A angiografia da coluna vertebral não só ajuda a confirmar o diagnóstico, como também é muito precisa na determinação das artérias que irrigam o sangue e das veias que o drenam, especialmente em tumores de maiores dimensões, em que a embolização pré-operatória pode ser considerada para reduzir a hemorragia cirúrgica [6] e reduzir o risco de cirurgia. Embora a angiografia da coluna vertebral seja o método de referência para o diagnóstico da doença vascular da medula espinal, as imagens que fornece carecem de informação sobre o fluxo sanguíneo dinâmico e em tempo real e são difíceis de demonstrar as características morfológicas do tumor e dos vasos sanguíneos, ao mesmo tempo que os requisitos em termos de equipamento, o carácter invasivo e a fraca operacionalidade devido à radiação raramente são utilizados na cirurgia da medula espinal. Mesmo a angiografia e a embolização da coluna vertebral podem causar espasmo ou mesmo oclusão dos vasos normais da medula espinal, conduzindo a défices neurológicos graves causados pela isquemia da medula espinal, e a angiografia e a embolização pré-operatórias da coluna vertebral não são necessárias devido à utilização generalizada da fluoroscopia intra-operatória com verde de indocianina em neurocirurgia [7]. O ICG foi autorizado pela primeira vez pela US Food and Drug Administration em 1956 para uso no coração e no fígado, e depois para imagens de fundo de olho. Foi então utilizado para a imagiologia do fundo do olho. A tecnologia de imagiologia por fluorescência foi proposta pela primeira vez por Feindel em 1967 para aplicar a angiografia por verde de indocianina à angiografia intracraniana neurocirúrgica e, em 2003, Raabb [8] e outros combinaram pela primeira vez a angiografia por ICG com a tecnologia de gravação de vídeo para auxiliar na cirurgia. A angiografia intra-operatória por fluorescência ICG pode ajudar o operador a ajustar o clipe do aneurisma a tempo de evitar o clampeamento incompleto do pescoço e proteger melhor a artéria portadora do aneurisma e os vasos penetrantes. Com a combinação desta técnica e do microscópio cirúrgico, a imagem de fluorescência tem sido amplamente utilizada na prática clínica. Com a sua simplicidade, praticidade, capacidade de fornecer informações sobre o fluxo sanguíneo em tempo real, clareza de imagem, operabilidade e não radioatividade, a imagem de fluorescência tornou-se gradualmente uma ferramenta de monitorização para a avaliação intra-operatória do fluxo sanguíneo [9-11]. Na última década, foram publicados numerosos relatórios sobre a utilização da angiografia com verde de indocianina no tratamento de doenças vasculares intracranianas e da medula espinal. Na China, a técnica tem sido utilizada no clampeamento de aneurismas intracranianos, na ressecção de malformações arteriovenosas intracranianas, no bypass vascular intracraniano e extracraniano e em procedimentos de fístula arteriovenosa, bem como na cirurgia de tumores cerebrais, onde é utilizada para proporcionar uma visualização dinâmica em tempo real do fluxo sanguíneo intra e peritumoral. Na microcirurgia do reticulocitoma vascular da coluna vertebral, a dissecção precoce da artéria principal que alimenta o tumor pode evitar uma hemorragia intra-operatória incontrolável e evitar lesões acidentais nas veias de drenagem, que podem causar inchaço da medula espinal, assegurando o êxito da cirurgia. A vantagem da imagiologia por fluorescência é que, após a ressecção do tumor, a imagiologia por fluorescência pode ser utilizada novamente para mostrar se existe algum tumor residual na área ressecada [12]. Neste grupo de doentes, foram utilizadas imagens de fluorescência de verde de indocianina durante a operação. As imagens eram nítidas e de alta resolução, mostrando claramente o padrão do tumor, as artérias de fornecimento de sangue e as veias de drenagem (Figura C e D de casos típicos), o que ajudou o operador a determinar a localização do tumor, das artérias de fornecimento de sangue e das veias de drenagem em tempo útil. A integração da imagem de fluorescência verde de indocianina com o microscópio cirúrgico não só não afecta a operação microcirúrgica, como também permite a determinação rápida e em tempo real da situação vascular e o ajustamento atempado do plano cirúrgico de acordo com os resultados da imagem, com uma forte atualidade. No entanto, o procedimento tem limitações, uma vez que as imagens registadas estão limitadas ao campo de visão do microscópio e só podem ser mostrados os vasos diretamente expostos. Por conseguinte, na microcirurgia do reticulocitoma vascular da coluna vertebral, as imagens de fluorescência verde de indocianina só podem mostrar a morfologia do tumor no campo de visão microscópico e os vasos sanguíneos diretamente expostos na periferia, mas não os vasos sanguíneos no interior do tumor. Por conseguinte, é necessário manter o campo limpo e arrumado antes da fluoroscopia intra-operatória e assegurar que não existem obstruções relevantes no campo (Figura A e B de um caso típico). As imagens de fluorescência verde de indocianina são utilizadas para identificar as artérias que fornecem sangue e as veias de drenagem do tumor durante a cirurgia, orientando assim o operador para tratar com exatidão as artérias que fornecem sangue e as veias de drenagem e evitando a ocorrência de hemorragias incontroláveis e de edema grave da medula espinal durante a cirurgia. Após a ressecção cirúrgica do tumor, a fluoroscopia pode ser realizada novamente para avaliar a extensão da ressecção cirúrgica e os vasos sanguíneos normais na medula espinal.