O que sabe sobre a síndrome da pele espessa?

  A pacidermodactilia (PDD) é uma forma rara de fibromatose benigna. O nome pachydermodactyly deriva das palavras gregas pachy (espesso), dermo (dermo) e dactylos (dedo). Alguns chamam-lhe deposição de colagénio na articulação interfalângica proximal.  Apresenta-se tipicamente como um inchaço dos tecidos moles que envolvem a articulação interfalângica proximal sem qualquer dano estrutural subjacente à articulação, e o PDD normalmente afecta jovens saudáveis de outra forma. A evolução do inchaço articular é insidiosa e é mais provável que se desenvolva bilateralmente e simetricamente. Juntas tais como as juntas interfalangeais distais não são normalmente afectadas.  A causa do PDD é desconhecida. Na maioria dos casos, não há história familiar ou comorbilidades associadas. Alguns estudiosos acreditam que traumas menores repetidos, ou estalos habituais ou compulsivos de dedos devido à quebra de dedos, são a causa precipitante.  Devido ao curso benigno do PDD, a maioria dos pacientes não necessita de tratamento. Alguns pacientes necessitam de tratamento para corrigir a aparência da deformidade. O tratamento com corticosteróides tópicos não é eficaz. Alguns estudos demonstraram que as injecções intra-lesionais de esteróides podem ter algum efeito. A excisão cirúrgica ou pode melhorar a aparência mas raramente é utilizada.PDD é uma condição benigna rara e é importante reconhecer e diagnosticar esta condição sem a confundir com outras condições que podem causar inchaço dos tecidos moles das articulações interfalangianas. É necessário um diagnóstico imediato para evitar investigações desnecessárias, tranquilizar o paciente e evitar tratamentos inadequados.