A Xiponina, um inibidor irreversível da transaminase GABA que aumenta os níveis de GABA no cérebro e no líquido cefalorraquidiano, tem sido utilizada na Europa desde os anos 90 para tratar espasmos infantis [145] com resultados superiores ao ACTH. em 2009, a FDA dos EUA aprovou o medicamento para uso em espasmos infantis nos EUA, e está agora listada como uma opção de tratamento de primeira linha para os espasmos infantis, tanto na Europa como na América do Norte O medicamento foi aprovado pela FDA dos EUA para utilização nos EUA em 2009 e está agora listado como uma opção de tratamento farmacológico de primeira linha para espasmos infantis tanto na Europa como na América do Norte [143, 146, 147] e pode também ser eficaz para convulsões parciais complexas medicamente refractárias em doentes com CET. Não existe actualmente uma dose ou duração de aplicação normalizada para a Xiponina, com doses de 18C200 mg/kg/dia relatadas na literatura [25] e uma dose inicial de 50 mg/kg/dia recomendada no Consenso TSC dos EUA [148-150], seguida de um aumento gradual para 100C150 mg/kg/dia, dependendo da resposta da criança ao medicamento. Os efeitos secundários incluem sonolência, diminuição do tónus muscular, aumento de peso e insónia, mas a maior desvantagem é o efeito nos campos visuais, uma vez que os pacientes podem desenvolver defeitos centrípeis irreversíveis do campo visual [143, 146, 147, 151-153]. O mecanismo exacto deste efeito secundário é desconhecido e pode ser devido a uma diminuição da função do cone e das células anaplásicas. Este efeito secundário é mais comum em doentes adultos do que em doentes pediátricos, com uma incidência de aproximadamente 25% a 50% em adultos, 15% em doentes pediátricos e 15% a 31% em lactentes e crianças [154]. O tempo entre o início do tratamento e a remissão da epilepsia é de aproximadamente 12-35 dias, durante os quais a probabilidade de perturbações do campo visual é relativamente baixa, e considera-se actualmente que se não houver um efeito significativo após mais de 12 semanas de Xiporin, o medicamento pode ser considerado descontinuado; a perimetria cinética regular por um oftalmologista é recomendada para pacientes com CET que estejam a tomar o medicamento para detecção precoce de possíveis defeitos do campo visual em pacientes. A electroetinografia também tem sido recomendada para testes de rotina, mas esta técnica ainda não está bem estabelecida. Nos doentes com CET, o declínio cognitivo associado à epilepsia mal controlada é ainda mais grave, pelo que muitos médicos consideram agora o efeito secundário da redução dos campos visuais com Xiporin como um lamento inevitável, caso contrário as consequências seriam ainda mais graves. Devido ao potencial de estreitamento do campo visual com este medicamento, foi sugerido que se a criança tiver estado sem convulsões durante mais de 6 meses, o medicamento pode ser considerado para descontinuação, mas existe um risco de reincidência de convulsões após a descontinuação da Xiporin.