O que é uma “região da sela”? A “região da sela” é o nome de uma zona anatómica do crânio, situada no centro do crânio, que inclui a fossa pituitária e as regiões suprasselar e parasselar. É habitual designar coletivamente as lesões que ocupam esta região como “ocupações da região da sela”, que incluem lesões tumorais e lesões não neoplásicas, como os quistos. Inclui lesões tumorais e lesões não neoplásicas, como quistos. Os tumores da região da sela (incluindo os tumores supratentoriais) representam cerca de 15-20% de todos os tumores intracranianos em crianças e constituem um grupo relativamente comum e de alto risco de tumores intracranianos em crianças. Os três tumores da região da sela mais comuns na infância incluem o craniofaringioma, o glioma da via ótica e os tumores de células germinativas, enquanto os adenomas da hipófise e os meningiomas, que são comuns nos adultos, são mais raros nas crianças. A glândula pituitária e o hipotálamo são estruturas adjacentes importantes na região da sela, incluindo a glândula pituitária, o pedúnculo hipofisário, o hipotálamo, a artéria carótida interna e os seus ramos principais (artéria cerebral média, artéria cerebral anterior, artéria comunicante anterior, etc.), o nervo ótico, as cruzes ópticas e o seio cavernoso. O próprio tumor e os tratamentos, como a cirurgia e a radioterapia, podem afetar a função do hipotálamo hipofisário na região da sela, o que se manifesta principalmente em perturbações do equilíbrio hídrico e eletrolítico, hormonas endócrinas baixas, perturbações do metabolismo das gorduras na fase mais avançada da doença, bem como na altura futura e no desenvolvimento pubertário, etc. O tratamento pós-operatório da criança tem de ser completado por neurocirurgiões, endocrinologistas e pelos pais da criança. Uma gestão pós-operatória inadequada pode afetar a qualidade de vida ou causar danos fatais. I. Que problemas podem ocorrer após a cirurgia da zona de sela? 1 . Ureaplasia, distúrbios eletrolíticos da água O hormônio antidiurético é um dos hormônios importantes secretados pela glândula pituitária posterior, responsável pela excreção e absorção de água pelos rins, e está envolvido na regulação dos eletrólitos da água e da pressão arterial. A diminuição da secreção da hormona antidiurética pode causar aumento da produção de urina e da concentração sanguínea, manifestada como disúria e aumento do sódio no sangue, e até mesmo anormalidade do potássio no sangue, que é frequentemente a manifestação mais precoce de distúrbios endócrinos durante o período perioperatório da cirurgia da região da sela, e algumas crianças têm um aumento acentuado na produção de urina durante a cirurgia. Após a cirurgia, os médicos controlam rigorosamente a ingestão diária ou mesmo horária de água e a produção de urina das crianças, e o nível de sódio no sangue tem de ser verificado 1-2 vezes por dia ou mais, e os médicos e enfermeiros dão instruções aos pais para desenvolverem o hábito de registar a quantidade correcta de ingestão e produção de água. Posteriormente, o médico ajustará a dose de acordo com os resultados da monitorização da ingestão e do débito da criança e do nível de sódio no sangue. Hipotiroidismo A hormona tiroideia tem o efeito de elevar o nível metabólico do corpo humano, aumentar a excitabilidade metabólica dos sistemas do corpo humano e promover o crescimento e o desenvolvimento, o que, em poucas palavras, é uma espécie de hormona que “deixa as pessoas excitadas”. Nas crianças, os níveis de tiroxina são mais elevados do que nos adultos, devido às exigências do crescimento e do desenvolvimento. Quando a glândula pituitária não produz hormona estimulante da tiroide em quantidade suficiente, os níveis de hormona da tiroide a jusante baixam e a criança pode parecer pouco disposta, ter relutância em comer ou em se movimentar, falar lentamente e ter perdas de memória. Se o hipotiroidismo já estiver presente antes da cirurgia, a criança terá de ser mantida a tomar comprimidos de tiroxina (Eugenol, Ractis). Se os resultados dos testes forem normais antes da cirurgia, o médico adicionará comprimidos de tiroxina de acordo com os resultados do teste de função da tiroide cerca de 1 semana após a cirurgia. 3 . Baixo nível de hormônio glicocorticóide O hormônio glicocorticóide é um importante “hormônio do estresse” no corpo humano, que participa de muitas mudanças endócrinas no corpo humano durante o processo de estresse, e pode ser considerado uma substância importante para o corpo humano se proteger. Quando os níveis de glucocorticóides são baixos, a criança também tem problemas de saúde mental, falta de apetite, perda de peso, escurecimento da pele e outros sintomas, e a hipoglicemia grave pode ser fatal. Níveis elevados de glucocorticóides também podem causar problemas, como obesidade centrípeta com “cara de lua cheia, costas de búfalo e membros finos”, que pode levar a hiperglicemia, hipertensão, osteoporose, acne, má cicatrização de feridas e distúrbios de coagulação. No período perioperatório, os glucocorticosteróides são frequentemente suplementados antes da cirurgia para ajudar a criança a passar mais suavemente pela fase stressante da cirurgia, e são frequentemente necessárias doses mais elevadas de glucocorticosteróides por via intravenosa durante um curto período de tempo para minimizar as reacções pós-operatórias. Posteriormente, o médico reduzirá gradualmente a dose de hormonas, acabando por manter uma pequena dose oral a longo prazo. Existem muitos tipos de glucocorticosteróides, incluindo hidrocortisona, prednisona, metilprednisolona, dexametasona, etc. Há diferenças na natureza dos medicamentos, mas todos eles seguem o princípio de “o efeito anti-inflamatório de um comprimido é comparável”, pelo que os pais têm de prestar atenção aos nomes dos medicamentos utilizados pelos seus filhos e explicar corretamente as suas condições aos médicos. No acompanhamento a longo prazo, muitas vezes não é a deficiência de glucocorticóides, mas a sobredosagem de glucocorticóides, as crianças tornaram-se “pouco gordas”, diabetes e outros problemas, o que é muitas vezes causado pela quantidade de hormonas orais a longo prazo. Baixa estatura A hormona de crescimento é uma hormona segregada pela glândula pituitária que é muito importante para o crescimento e desenvolvimento das crianças, não só afectando o desenvolvimento da altura, mas também afectando a proporção de músculo e gordura (ou seja, a estatura), e a falta de hormona de crescimento também pode causar fígado gordo e anormalidade da função hepática. No caso de crianças com tumores na região da sela, quando é evidente que o tumor desapareceu e não recidivou (normalmente mais de 1 ano após a cirurgia), o endocrinologista consultará a altura atual da criança, a idade óssea e os resultados dos testes laboratoriais do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1) e, em seguida, adicionará a hormona de crescimento à criança. Os pais devem ser alertados para o facto de existir uma janela temporal para a administração da hormona do crescimento. Se a radiografia da idade óssea mostrar que a epífise já se fechou (principalmente após a puberdade), a suplementação com hormona do crescimento não poderá aumentar a altura da criança. Por isso, no caso de crianças com baixa estatura, obesidade ou fígado gordo após cirurgia, os pais devem consultar atempadamente o serviço de endocrinologia, para que os especialistas possam ajudar os seus filhos a avaliar se têm condições para tomar um suplemento de hormona do crescimento. A hormona sexual é também uma importante hormona segregada pela glândula pituitária, que desempenha um papel importante no desenvolvimento das características sexuais secundárias das crianças e na manutenção da fertilidade. Após a puberdade, para as crianças com níveis baixos de hormonas sexuais, é necessária a suplementação exógena de hormonas para assegurar o desenvolvimento normal das características sexuais durante a puberdade, o que é muito importante tanto para os rapazes como para as raparigas. Após a alta, como é que os pais devem cuidar dos seus filhos? Na maioria dos casos, o neurocirurgião apenas efectua o tratamento cirúrgico do tumor na região da sela e o tratamento endócrino pós-operatório a curto prazo, sendo que algumas crianças necessitam de continuar a radioterapia ou a quimioterapia após a cirurgia. Os pais devem seguir rigorosamente as recomendações do neurocirurgião, do radioterapeuta e do oncologista sobre a radioterapia e a quimioterapia pós-operatórias e devem rever regularmente as imagens da cabeça (incluindo RMN melhorada, TAC, etc.). Nesta base, consultar o endocrinologista o mais rapidamente possível. 2. água, urina, electrólitos Os distúrbios graves da água e dos electrólitos podem ser fatais. Os pais devem aprender e desenvolver o hábito de registar a ingestão diária de água e a produção de urina dos seus filhos. No período pós-operatório precoce, devem registar a quantidade de água ingerida e produzida de hora a hora, monitorizar o nível de sódio no sangue diariamente e também ensinar gradualmente os seus filhos a completarem o registo sozinhos. A tabela seguinte pode ser utilizada como referência. É necessário fixar a ingestão diária de água da criança (normalmente cerca de 2.000-2.500 ml por dia) e monitorizar o débito urinário e o sódio no sangue nesta base, de modo a refletir com precisão a função da hormona antidiurética e o efeito da medicação utilizada no Micronaire, e ajustar com precisão a medicação de acordo com os resultados. O Milrin é um medicamento hormonal que ajuda a controlar a produção de urina e deve ser tomado com intervalos mínimos de 6-8 horas; o uso demasiado frequente do medicamento não trará mais benefícios. Deve evitar-se comer durante 1 hora antes e depois da toma para não interferir com a absorção do medicamento. O micronutriente também pode ser tomado debaixo da língua, o que tem o mesmo efeito que a toma oral. Deve prestar-se especial atenção ao facto de a perda de água do corpo incluir não só a urina, mas também a transpiração e a defecação. Atividades extenuantes, muita transpiração, muita diarréia aquosa, a criança terá uma perda rápida de água a curto prazo, agravar os distúrbios eletrolíticos da água e, portanto, deve tentar evitar exercícios extenuantes, fontes termais, sauna e outras atividades, febre, diarréia deve ser apropriado para aumentar a quantidade de hidratação e, se necessário, deve ser para a sala de emergência para a ajuda do médico para completar. 3, acompanhamento do desenvolvimento físico Após a alta, as crianças devem ser monitorizadas semanalmente quanto à altura e peso para avaliar objetivamente o nível de desenvolvimento e as tendências. No curto prazo após a cirurgia, muitas crianças terão um ganho de peso rápido, que está relacionado com as flutuações hormonais e a aplicação de glucocorticóides, pelo que é mais importante monitorizar de perto. Se o peso for elevado, ou se houver uma tendência de crescimento gradualmente acelerado, o controlo do peso deve ser combinado com dieta e exercício. Após a redução gradual da medicação com glucocorticóides, o peso da criança estabiliza geralmente. Os níveis adequados de tiroxina e a adição da hormona do crescimento podem também ajudar a ajustar a relação da composição corporal da criança e a promover o desenvolvimento em altura. Para a avaliação do potencial de crescimento em altura, o nível do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1) e a radiografia da idade óssea devem ser consultados, e os pais podem levar os filhos para exames regulares. Seis meses após a cirurgia dos tumores da região da sela, pode ser procurada a ajuda de um endocrinologista para avaliar a necessidade e a possibilidade de adicionar hormona de crescimento. Após o encerramento da epífise, geralmente não é possível ajudar o crescimento em altura através da suplementação com a hormona do crescimento, mas isso não significa que os adultos já não precisem da hormona do crescimento. Estudos recentes demonstraram que a suplementação a longo prazo com pequenas doses de hormona do crescimento é positivamente útil para a regulação dos lípidos no sangue, ossos, função hepática, cardiovascular e humor. 4, terapia de reposição de glicocorticóides A dosagem de glicocorticóides no pós-operatório de curto prazo é geralmente maior, substituída por medicação oral antes da alta, e pode ser reduzida a uma dose menor em um ritmo mais rápido após a alta para terapia de manutenção. Geralmente, recomenda-se a redução da dose em meio comprimido a cada 3 dias, com prioridade para a redução da dose à tarde e, como os glucocorticosteróides podem interferir com o sono da criança, a dosagem nocturna não é geralmente recomendada. Reduzir gradualmente a dose, de forma ordenada, até obter uma pequena dose de manutenção (não mais de meio comprimido a um comprimido por dia). Se, após a redução da dose, surgirem sintomas como problemas de saúde mental e perda de apetite, pode ser necessário aumentar novamente a dose. As crianças com doenças agudas, como constipações e febre, podem necessitar de um aumento da dose de glucocorticosteróides e os pais devem levar os seus filhos ao serviço de urgências do hospital local! Durante a aplicação de glucocorticosteróides, muitas crianças apresentam níveis elevados de glicose no sangue e, em casos graves, cetoacidose e outras emergências, que podem ser fatais, pelo que a glicose no sangue é um dos indicadores que devem ser monitorizados diariamente após a alta hospitalar, especialmente no caso das crianças com excesso de peso. 5, terapia de substituição da hormona da tiroide No estado de stress perioperatório, o corpo humano experimentará hipotiroidismo relacionado com o stress e, portanto, é impreciso monitorizar a função da tiroide neste momento. A suplementação com hormônio tireoidiano pode ser iniciada 7 dias após a cirurgia, e a função tireoidiana é verificada novamente 1 mês após a alta para avaliar a adequação da dose da medicação. Durante o acompanhamento, o médico está mais preocupado com o nível do indicador T4 livre (FT4). 6) Terapia de substituição hormonal sexual Para as crianças que entram na puberdade, é necessário um suplemento de hormonas sexuais, em conjunto com o desenvolvimento e os resultados das análises às hormonas sexuais, para manter o desenvolvimento das características sexuais secundárias. Para as raparigas com necessidades reprodutivas na idade adulta, podem também ser feitos ajustamentos hormonais para completar o parto e tornarem-se mães. Monitorização] Registo diário do fluxo sanguíneo e da glicose, medições semanais da altura e do peso, controlos regulares dos electrólitos, das hormonas e das imagens da cabeça [Vida quotidiana] Ingestão racionada de água, exercício físico adequado, controlo do peso [Tratamento] O tratamento cirúrgico da doença primária é o primeiro elemento-chave, e os tumores de células germinativas e os gliomas da via ótica requerem frequentemente quimio-radioterapia, com o fluxo sanguíneo e o Na ajustados para compensar a coagulação, baixas doses de glucocorticóides para manter o estado, e a tiroxina ajustada de acordo com os testes laboratoriais, e a suplementação hormonal de acordo com os testes laboratoriais. A tiroxina é ajustada de acordo com os testes laboratoriais, as necessidades de hormona de crescimento são avaliadas aos seis meses e as hormonas sexuais são adicionadas na puberdade.