Existem muitas classificações de fibrose pulmonar intersticial, e a etiologia da doença está dividida em duas categorias: causas conhecidas e desconhecidas, que são insidiosas e se desenvolvem rapidamente. Entre as causas conhecidas de fibrose pulmonar, as causas comuns incluem infecções, factores ambientais ocupacionais, medicamentos, radiação e doenças do tecido conjuntivo. A inalação de poeira inorgânica, por exemplo, inclui sílica, amianto, talco, antimónio, alumínio, carvão, berílio, bário, e ferro. As etiologias infecciosas incluem infecções por fungos, vírus e patogénios atípicos. Os factores de droga incluem amiodarona, bleomicina, metotrexato, etc. Doenças do tecido conjuntivo, tais como artrite reumatóide, polimiosite/dermatomiosite, síndrome seca, e lúpus eritematoso sistémico podem também causar fibrose pulmonar intersticial. Os factores radiológicos referem-se geralmente à radioterapia para tumores (radioterapia para abreviar). E a oxigenoterapia de alta concentração a longo prazo pode também causar fibrose pulmonar intersticial. Para fibrose pulmonar de etiologia desconhecida, o mecanismo ainda não é claro, enquanto os factores de risco incluem o tabagismo e a exposição ambiental. As indústrias relativamente de alto risco, tais como a indústria da madeira, mineração de metais, e fabrico de produtos metálicos podem ser factores incertos. O tabagismo é reconhecido como o factor mais importante na patogénese da doença. Os pacientes com fibrose pulmonar intersticial podem exercitar-se adequadamente para fortalecer a resistência do corpo, mas dentro dos limites, não se exercitarem com esforço, fazer mais respiração de redução dos lábios abdominais, evitar o mais possível as constipações, e procurar causas de fibrose local e tratar a doença subjacente.