A forma estenótica da síndrome de Ebstein é caracterizada por cianose acentuada, função cardíaca de classe II ou superior, aumento ligeiro a moderado do coração, redução do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, uma diferença de pressão entre a aurícula direita aumentada e o ventrículo direito funcional, um shunt intracardíaco direita-esquerda e um sinal de dupla esfera na imagiologia cardiovascular, exigindo tratamento cirúrgico. Diagnóstico do shunt intracardíaco direita-esquerda: Embora os sinais e sintomas clínicos possam ser importantes no diagnóstico da síndrome de Ebstein, um diagnóstico preciso depende dos seguintes exames auxiliares, particularmente da imagiologia cardiovascular selectiva. 1. eletrocardiograma; 2. radiografia; 3. ecocardiograma; 4. cateterismo cardíaco direito. Em particular, se tanto a curva de pressão como o ECG intracardíaco puderem ser registados, é frequentemente encontrada uma zona de migração entre a aurícula direita e o ventrículo direito funcional. A pressão registada nesta zona é a mesma que na aurícula direita, enquanto o padrão do ECG intracavitário é o mesmo que no ventrículo direito. Esta zona deslocada é o ventrículo direito atrializado. Este achado é frequentemente útil no diagnóstico da síndrome de Ebstein. Os principais factores de diferenciação são os seguintes: 1. canal arterial arteriovenoso, defeito do septo ventricular, defeito do septo atrial: Nas fases iniciais da doença, não há cianose porque o sangue é desviado das artérias para as veias, o que é um tipo de derivação da esquerda para a direita; no entanto, nas fases tardias, a pressão no lado esquerdo do coração excede a do lado direito e desenvolve-se cianose. 2. tetralogia de Fallot, transposição das grandes artérias, atresia pulmonar: como uma parte ou a totalidade do sangue venoso passa diretamente para as artérias, pertence ao tipo de derivação da direita para a esquerda, pelo que a cianose está presente após o nascimento. 3. estenose pulmonar, estenose aórtica, constrição aórtica: apesar da presença de anomalias cardíacas, não existe uma passagem anormal entre os lados direito e esquerdo, sendo do tipo não shunt e, por isso, não ocorre cianose ao longo da vida.