A colestase intra-hepática, ou colestase intra-hepática primária, refere-se especificamente às pedras que têm origem no sistema de canais biliares intra-hepáticos, excluindo as pedras que drenam da vesícula biliar e migram para cima do canal biliar intra-hepático, ou as pedras que formam uma forma secundária à estase biliar e à inflamação biliar causada por outras doenças biliares, tais como estrangulamentos biliares prejudiciais, quistos biliares, e variações anatómicas biliares.
As pedras dos canais biliares intra-hepáticos são uma doença biliar benigna comum na região da Ásia-Pacífico, e a incidência pode atingir 30,0% a 50,0% nas regiões endémicas. São particularmente comuns nas vastas regiões do Sul da China, Sudoeste da China, bacia do rio Yangtze e costa sudeste da China. As causas das pedras dos canais biliares intra-hepáticos não são totalmente compreendidas, e o género, a dieta e os factores ambientais estão envolvidos no desenvolvimento da doença, e a má nutrição e a pobreza estão significativamente associados ao desenvolvimento das pedras dos canais biliares intra-hepáticos. Devido à complexidade das lesões, à elevada taxa de recorrência e às complicações graves frequentes, esta doença é uma causa importante de morte por doenças biliares benignas na China.
As pedras dos canais biliares intra-hepáticos estão principalmente divididas em dois tipos: pedras de pigmento biliar e pedras de colesterol, a maioria das quais são pedras de pigmento biliar. A maior parte das pedras de pigmento biliares são secundárias a estrangulamentos dos canais biliares e infecções bacterianas. A proporção de pedras de colesterol é relativamente pequena, representando apenas 5,8% a 13,1% de todas as pedras dos canais biliares intra-hepáticos, mas tem havido uma tendência crescente de pedras de colesterol nos últimos anos. Anormalidades congénitas ou adquiridas do metabolismo estão envolvidas no desenvolvimento de pedras de colesterol. Devido ao ângulo agudo da confluência do ducto hepático esquerdo com o ducto biliar comum, é mais provável que o fígado esquerdo se forme e retenha pedras quando a estenose biliar está aqui presente.
Pedras assintomáticas do ducto biliar intra-hepático podem ser encontradas incidentalmente durante um exame abdominal. Quando estão presentes dor epigástrica ou abdominal superior direita, icterícia e febre, sugere que o doente desenvolveu colangite aguda. Em casos graves, os doentes podem desenvolver colangite purulenta ou abcesso hepático ou mesmo sepsis biliar. Muito poucos doentes podem desenvolver trombocitopenia e melhorar a função plaquetária, levando a anomalias na coagulação e fibrinólise. Pedras de canal biliar de longa duração e estrangulamentos biliares podem levar a dilatação distal do canal biliar e atrofia do parênquima hepático. Em alguns doentes, os cálculos intra-hepáticos dos canais biliares podem cair no canal biliar comum causando icterícia obstrutiva, colangite aguda ou pancreatite biliar. A incidência de carcinoma de células do canal biliar em doentes com pedras do canal biliar intra-hepático é de 2,4%-10,0%, e a proporção de doentes com carcinoma de células do canal biliar combinado com pedras do canal biliar intra-hepático é de 17,0%-27,0%.
Dependendo da distribuição das pedras no fígado, do grau de lesões nos ductos hepáticos correspondentes e no fígado, e da combinação de pedras de ducto biliar extra-hepático, as pedras de ducto biliar intra-hepático são divididas em 2 tipos principais e 1 tipo adicional.
Tipo I: Tipo regional, onde as pedras estão confinadas ao longo da árvore biliar intra-hepática em 1 ou vários segmentos hepáticos, frequentemente combinados com estenose dos ductos hepáticos no segmento lesionado e atrofia dos segmentos hepáticos afectados. A apresentação clínica pode ser estática, obstrutiva ou colangite.
Tipo II: Tipo difuso, com pedras espalhadas pelos ductos biliares de ambos os lóbulos hepáticos, subdivide-se em três subtipos de acordo com as lesões parenquimatosas do fígado.
Tipo IIa: tipo difuso, sem fibrose e atrofia parenquimatosa significativa.
Tipo IIb: tipo difuso com fibrose e atrofia parenquimatosa regional, geralmente combinada com estenose do principal ducto hepático na região atrófica do fígado.
Tipo IIc: Tipo IIc: tipo difuso com fibrose extensa do parênquima hepático, levando a cirrose biliar secundária e hipertensão portal, geralmente combinada com estenose grave das vias hepáticas direita e esquerda ou vias biliares abaixo da confluência.
Tipo E: Tipo adicional, referente à combinação de pedras de condutas biliares extra-hepáticas. É subdividido em 3 subtipos de acordo com o estado funcional do esfíncter de Oddi.
Ea: Esfíncter normal do Oddi.
Eb: O esfíncter de Oddi é relaxado.
Ec: esfíncter estreito de Oddi.
O tratamento das pedras dos canais biliares no fígado tem sido sempre um problema difícil para os cirurgiões hepatobiliares. As modalidades de tratamento clínico comuns incluem: hepatectomia parcial, dissecção de canal biliar parenquimatoso transhepático e extracção de pedras, coledocoscopia transhepática de canal comum e drenagem de tubos T, coledocoplastia hilar e anastomose bile-intestinal, e transplante de fígado. Quanto à escolha do procedimento, deve ser desenvolvido um plano de tratamento individualizado de acordo com o local e a extensão das pedras do paciente. Independentemente da modalidade de tratamento, deve ser seguido o princípio de tratamento “remover pedras, aliviar a obstrução, limpar a drenagem, e prevenir a recorrência”.
I. Hepatectomia para pedras de ducto biliar intra-hepático
A Hepatectomia é o tratamento mais completo e eficaz para as pedras dos canais biliares intra-hepáticos. De acordo com a localização da restrição dos canais biliares e a extensão das pedras, a ressecção regular de segmentos ou lóbulos hepáticos é a chave para evitar lesões residuais e reduzir a taxa de recorrência após a cirurgia. As indicações para cirurgia incluem: pedras de ducto biliar intra-hepático limitadas a um lóbulo ou segmento hepático; combinadas com atrofia do tecido hepático, fibrose ou formação de abscesso hepático; combinadas com carcinoma de células de ducto biliar intra-hepático; múltiplas pedras de ducto biliar intra-hepático com estreitamentos de ducto biliar quando o tratamento endoscópico ou de acesso não é eficaz. Complicações após hepatectomia incluem principalmente infecção subdiafragmática e fuga da bílis, etc. A maioria delas pode ser melhorada através de tratamento conservador, enquanto os casos graves requerem punção e drenagem ou tratamento cirúrgico. As figuras 1 e 2 mostram casos de cálculos biliares múltiplos com atrofia do tecido hepático combinada com cálculos biliares inferiores confinados ao lobo externo esquerdo do fígado, que foram curados por ressecção laparoscópica do lobo externo esquerdo do fígado e extracção laparoscópica dos cálculos em combinação com a coledocoscopia.
Otani et al. relataram que entre 54 pacientes com pedras de ducto biliar intra-hepático, aqueles que foram submetidos a ressecção hepática tiveram taxas significativamente melhores de restrição do ducto biliar (18,2% vs. 58,3%), recorrência de pedras (16,0% vs. 54,3%), e sobrevivência a longo prazo (77,0% vs. 50,0%) do que os tratados com litotripsia percutânea biliar e extracção de pedras. Liang Lijian et al. relataram que a proporção de 504 pacientes com pedras de ducto biliar intra-hepáticas tratadas com ressecção hepática foi de 55,8%, e a taxa de resíduos de pedras foi de 21,7%, em comparação com 32,0% em pacientes não ressecados hepáticos. Zhenping et al. relataram que a taxa de complicações cirúrgicas de 644 pacientes com pedras de ducto biliar intra-hepático tratadas por ressecção hepática foi de 18,9%, e a taxa de mortalidade perioperatória foi de 1,5%, com um seguimento médio de 15,5 anos e uma excelente taxa de 88,0%.
Coledocotomia hepatoportal e angioplastia
A coledocotomia hepatoportal é aplicada principalmente a pacientes com estenose das aberturas dos ductos hepáticos esquerdo e direito ou estenose do ducto hepático comum. De acordo com o âmbito e grau da lesão, podemos escolher os métodos de dissecção do anel de estenose e excisão do segmento de estenose para libertar a obstrução do ducto biliar, remover as pedras distais à obstrução e restaurar o fluxo biliar. A fim de evitar a reestenose local após a cirurgia, deve ser deixado um tubo em T no canal biliar para suporte, e Cheng et al. trataram 190 pacientes com pedras residuais pós-operatórias perto da estenose do canal biliar com estenotomia e suporte do tubo em T. 88,4% dos doentes tiveram remoção completa de pedras. As figuras 3 e 4 mostram um caso de múltiplas pedras no ducto biliar intra-hepático direito. Uma vez que o paciente envolveu tanto o lobo anterior como posterior dos ductos biliares hepáticos direitos, o tratamento com ressecção hepática resultaria em muito pouco tecido hepático residual, pelo que a estenotomia do ducto hepático direito foi tratada com uma combinação de estenotomia e reconstrução através de um ducto biliar parenquimatoso.
Coledocotomia parenquimatosa transhepática
A coledocotomia parenquimatosa transhepática é utilizada principalmente para pacientes de emergência ou graves, visando a drenagem temporária da bílis, controlo da infecção biliar, melhoria da função hepática, e ganhar uma oportunidade para os pacientes serem novamente tratados por cirurgia. Este procedimento pode ser considerado para pacientes com lesões limitadas próximas da superfície do fígado. Com base na remoção da pedra, é importante tratar a restrição do canal biliar e restaurar o fluxo biliar. No entanto, devido à natureza extensiva da maioria das pedras dos canais biliares intra-hepáticos, uma simples extracção parenquimatosa dos canais biliares não é muitas vezes suficiente. A maioria delas precisa de ser tratada em combinação com a litotripsia transhepática de um ducto comum.
Anastomose familiar-intestinal
A anastomose bile-intestinal é principalmente utilizada em combinação com a coledocotomia hilar, e é adequada para pacientes com estenose longa do ducto biliar quase hilar, e o tecido do ducto biliar original não pode ser reconstruído após a excisão ou ressecção da estenose. A anastomose do canal biliar-jejuno pode ser utilizada para obter uma anastomose suficientemente espaçosa para evitar obstrução e assegurar uma drenagem biliar desobstruída. Quando o ducto hepático é incisado a um nível elevado e existem múltiplas aberturas de ducto biliar, pode ser aplicada uma anastomose hepatoportal-jejunal para reconstrução. A colangite de refluxo é uma complicação comum da cirurgia de anastomose biliar-intestinal. Para reduzir a incidência de colangite de refluxo, a anastomose bile-intestinal deve ser realizada com anastomose Roux-en-Y utilizando o segmento jejunal superior, e o laço intestinal entre a anastomose bile-intestinal e a anastomose jejunal não deve ser inferior a 40 cm; antes de realizar a anastomose bile-intestinal, deve assegurar-se que as pedras foram removidas e que a obstrução foi libertada. Xie Chuping e outros relataram 74 pacientes com pedras no ducto biliar intra-hepático que foram submetidos a uma única ductoplastia seguida de anastomose de Roux-en-Y, e apenas 2 casos desenvolveram colangite de refluxo e 3 casos tiveram pedras residuais no ducto biliar intra-hepático distal após a cirurgia, o que alcançou muito bons resultados de tratamento.
V. Transplante de fígado
Para pacientes com cálculos biliares extensos que causam destruição e perda da função hepática, o transplante de fígado deve ser considerado. Zhang Jianjun e Yang Yong relataram o tratamento bem sucedido de pedras de ductos biliares intra-hepáticos refractários por transplante de fígado. Contudo, tendo em conta a escassez de fígado doador e a necessidade de imunossupressão a longo prazo após o transplante do fígado, deve ser tomado um tratamento eficaz na fase inicial da lesão para evitar a destruição grave do fígado.
Aplicação de colangioscopia de fibras ópticas
O coledocoscópio de fibra óptica pode observar o canal biliar sob visão directa para ver se existem estrangulamentos e pedras, e pode ser utilizado com um cesto de litotripsia para extrair pedras sob visão directa, o que tem vantagens únicas para o tratamento de pedras profundas que não podem ser alcançadas pelos instrumentos convencionais. Nos últimos anos, o desenvolvimento e aplicação de técnicas e equipamento de litotripsia por laser coledocoscópico e de litotripsia por ondas de choque hidráulico enriqueceram o tratamento de pedras de condutas biliares intra-hepáticas refractárias. A aplicação rotineira da coledocoscopia intra e pós-operatória pode avaliar o efeito da extracção de pedras e reduzir a taxa de resíduos de pedras. Marilyn et al. relataram que a aplicação de colangioscopia intra-operatória reduziu a taxa residual de pedras cirúrgicas de 78,0% para 24,4%, e a taxa residual final de pedras foi reduzida para 2,4% após tratamento pós-operatório por extracção de pedra colangioscópica.
VII. Tratamento de pedras residuais
A taxa de pedra residual após a cirurgia intra-hepática da pedra da via biliar relatada na literatura doméstica é de cerca de 30,0%. E as pedras residuais significam frequentemente fracasso do tratamento, e a maioria dos pacientes terão recorrência de colangite. Por conseguinte, é necessário melhorar a gestão perioperatória para reduzir a taxa de pedras residuais.
A aplicação pré-operatória de TC, MRCP, ERCP, PTC e outros meios para avaliação cuidadosa da doença pode ajudar a determinar com precisão o local da restrição do canal biliar e a extensão do envolvimento da lesão, e fornecer ajuda para uma selecção razoável do plano cirúrgico. A exploração coledocoscópica intra-operatória, ultra-som ou colangiografia são rotineiramente aplicados para ajudar a detectar pedras residuais e reduzir a proporção de pedras residuais após a cirurgia.
A coledocoscopia de fibra óptica pós-operatória através do tracto sinusal do tubo T é o tratamento de escolha, e a aplicação combinada de litotripsia líquida por ondas de electrochoque e litotripsia por laser pode melhorar significativamente a taxa de sucesso da extracção de pedras. A reoperação é também um método comum para tratar pedras residuais, especialmente para pacientes com colangite pós-operatória recorrente, abcesso hepático combinado, atrofia do tecido hepático, e suspeita de cancro do canal biliar combinado. Entre os 644 pacientes observados por He Zhenping e outros, a percentagem dos que tinham sido submetidos a mais de duas cirurgias chegou a 93,3%.
Em conclusão, as pedras dos canais biliares intra-hepáticos são doenças benignas complexas e intratáveis, e um ou uma combinação de múltiplos procedimentos cirúrgicos deve ser seleccionado para tratamento de acordo com a localização e extensão das lesões do paciente. A remoção exacta da obstrução biliar e a restauração do fluxo biliar é a chave para o sucesso do tratamento. Para pacientes com lesões relativamente limitadas, a hepatectomia regular é a modalidade de tratamento mais ideal. A exploração coledocoscópica intra e pós-operatória e a extracção de pedras ajudam a melhorar a taxa de recuperação de pedras. Para pacientes com pedras residuais pós-operatórias que causam colangite recorrente, abcesso hepático, atrofia hepática, ou suspeita de cancro, o tratamento reoperatório deve ser realizado de forma agressiva com base numa avaliação precisa.