A síndrome de Eisenmenger, uma manifestação avançada de cardiopatia congénita, tem sido considerada uma contraindicação à cirurgia para a doença precordial do tipo shunt esquerdo-direito, devido ao shunt direito-esquerdo que ocorre com a produção de hipertensão pulmonar. No entanto, com o aparecimento de novos fármacos para o tratamento da hipertensão pulmonar e com os avanços nos dispositivos e técnicas de tratamento cirúrgico cardíaco, a compreensão das indicações para a cirurgia e a seleção de casos está a aprofundar-se. A combinação ideal de terapia medicamentosa, terapia de intervenção e cirurgia pode ainda permitir que uma proporção de doentes com síndrome de Eisenmenger tenha uma hipótese de tratamento ativo. 1. tratamento geral A inalação de oxigénio durante o sono pode retardar a progressão da eritrocitose em doentes com síndrome de Eisenmenger; a inalação de oxigénio durante o exercício é benéfica, uma vez que a necessidade de oxigénio do doente aumenta e a capacidade do sangue para fornecer oxigénio não pode aumentar em conformidade; a inalação de oxigénio também deve ser administrada a doentes com insuficiência cardíaca direita, uma vez que a sua necessidade de oxigénio também é maior quando estão em silêncio; além disso, a inalação de oxigénio durante infecções respiratórias agudas pode evitar um maior agravamento da hipoxemia. 2) Diuréticos A aplicação de diuréticos em doentes com síndrome de Eisenmenger associada a insuficiência cardíaca direita pode aliviar a estase hepática e reduzir o volume sanguíneo. No entanto, deve evitar-se uma diurese excessiva, uma vez que alguns doentes necessitam de uma certa pré-carga para manter um débito cardíaco eficaz. Os doentes com um aumento significativo de glóbulos vermelhos devem ser alertados para o risco acrescido de acidente vascular cerebral ou outras complicações devido ao aumento da viscosidade do sangue após a diurese. Embora o uso de estimulantes cardíacos em pacientes com insuficiência cardíaca direita permaneça controverso, alguns relatos sugerem que o uso de digitálicos em pacientes com hipertensão pulmonar combinada com insuficiência cardíaca direita pode aumentar o débito cardíaco. Deve ser dada especial atenção à manutenção do equilíbrio eletrolítico em doentes hipóxicos com a combinação de digitálicos e diuréticos, uma vez que os distúrbios electrolíticos aumentam o risco de toxicidade dos digitálicos. A síndrome de Eisenmenger é propensa a tromboembolismo devido à hipóxia grave, que pode levar a um aumento significativo dos glóbulos vermelhos e à restrição de movimentos, levando a um fluxo sanguíneo deficiente, aumento do ventrículo direito e fluxo sanguíneo pulmonar lento, pelo que a flebotomia e a terapia anticoagulante podem melhorar a sobrevivência, a tolerância ao exercício e a qualidade de vida em doentes com síndrome de Eisenmenger. 5. antagonistas da endotelina, bosentan, autotransplante de células progenitoras da endotelina. 6.Análogos da prostaciclina As preparações de prostaciclina atualmente em uso clínico incluem: epoprostenol intravenoso (Epoprosteno1), treprostinil subcutâneo (Treprostinil), preparações orais de beprostaciclina e preparações inaladas de iloprost. A prostaciclina é um metabolito do ácido araquidónico, produzido principalmente pelo endotélio dos vasos sanguíneos, e é um potente vasodilatador. A prostaciclina liga-se ao seu recetor e ativa a adenilato ciclase, que aumenta a concentração intracelular de monofosfato de adenosina cíclico, exercendo assim um efeito vasodilatador. Estudos demonstraram que a prostaciclina tem também um efeito inibidor da agregação plaquetária e da proliferação do músculo liso vascular. Os derivados intravenosos da prostaciclina foram utilizados pela primeira vez no tratamento da hipertensão pulmonar idiopática já na década de 1980. 7 . Inibidores da fosfodiesterase do tipo 5 Os inibidores da fosfodiesterase do tipo 5 são utilizados para aumentar o nível de monofosfato de guanosina cíclico (GMPc) nas células do músculo liso vascular pulmonar, inibindo a fosfodiesterase, resultando em aumento da produção endógena de N0, dilatando assim altamente seletivamente a vasculatura pulmonar, reduzindo a resistência vascular pulmonar, reduzindo efetivamente a pressão arterial pulmonar e aumentando o débito cardíaco. Também não tem efeito significativo sobre a hemodinâmica da circulação corporal. Os principais fármacos desta classe são: Sildenafil (sildenafil), vardenafi1 e tadalafil. 8. Óxido nítrico O fosfato cíclico de guanosina (GMPc) é um importante regulador do músculo liso vascular, regulando a tensão, o crescimento e a composição dos vasos sanguíneos. O n0 é um vasodilatador derivado do endotélio, que exerce o seu efeito vasodilatador através da ativação da guanilato ciclase e do aumento da concentração de GMPc. efeito vasodilatador. 9. tratamento intervencionista Nos últimos anos, foram produzidos bloqueadores domésticos de defeitos do septo atrial com orifícios para fechar o defeito, preservando um pequeno shunt para aliviar a pressão no coração direito. Se necessário, o pequeno orifício também pode ser considerado para reoclusão após um período de tempo. Estes resultados sugerem que mesmo nestes casos ditos “irreversíveis” de hipertensão pulmonar, que são considerados perdidos para a cirurgia, não devem ser abandonados. No entanto, a utilização da intervenção nestes doentes não é atualmente recomendada pelas orientações internacionais para o tratamento da hipertensão pulmonar, principalmente porque ainda não se sabe se o doente irá realmente beneficiar e se o prognóstico irá melhorar.