Os hemangiomas cavernosos cerebrais (MCC) têm uma prevalência de 0,1-0,5% e representam aproximadamente 5-10% dos pacientes com malformações vasculares centrais. As MCC causam epilepsia em 5,6% dos pacientes com epilepsia, e as suas características clínicas são relativamente claras, mas o tratamento ideal é ainda ambíguo, incluindo o momento e a extensão da ressecção cirúrgica. Este documento apresenta uma análise abrangente das descobertas patológicas, manifestações clínicas e mecanismos epilépticos das MCC e propõe princípios de tratamento cirúrgico individualizado apoiados pelas descobertas. Achados patológicos: as CCMs são lesões vasculares congénitas que podem ocorrer em qualquer parte do tecido cerebral, mas principalmente na cortina. As CCMs consistem em células endoteliais dispostas para formar lúmenes, que são firmemente embaladas por lúmenes vasculares dilatados numa estrutura esponjosa, mas carecem de estruturas vasculares maduras, sem tecido cerebral entre elas. Está frequentemente associado à fibrose, trombose, calcificação e mesmo ossificação, e é rodeado por macrófagos espumosos cheios de hematoxilina. Apresentação clínica: 40-70% das MCC episódicas têm a epilepsia como primeiro sintoma, dos quais 35-40% desenvolvem epilepsia refractária; alguns pacientes com MCC também apresentam hemorragia ou outros sintomas neurológicos. Mecanismo da epileptogenicidade: As CCM não são epileptogénicas per se; a sua epileptogenicidade reside no tecido cerebral circundante e no tecido cerebral distante. Muitos estudos confirmaram que o tecido cerebral que envolve os MCCs é hiperexcitável. Seja no córtex ou no hipocampo, os eventos sinápticos espontâneos de alta tensão são significativamente aumentados em comparação com o tecido cerebral que envolve o tumor, e as células nervosas que envolvem os MCCs mostram uma excitabilidade aumentada em resposta a estímulos sinápticos; a incidência de picos no tecido cerebral que envolve os MCCs é elevada. Como as MCC são propensas à ruptura vascular, as MCC podem sofrer de hemorragias recorrentes. Hemorragias repetidas causam reacções gliais e hematopoiese no tecido cerebral circundante, e a isquemia local, hipertensão venosa, gliose e reacções inflamatórias podem causar epilepsia, e histologicamente o tecido cerebral circundante às MCC perde a sua estrutura normal. Por conseguinte, os tecidos circundantes são epilépticos. 2. epileptogenicidade do tecido cerebral distante: Como resultado das crises recorrentes do paciente, podem ser induzidas alterações sinápticas no hipocampo e outras estruturas da linha média e podem ocorrer reacções sincrónicas, formando focos epilépticos secundários. Portanto, em pacientes que desenvolveram focos epilépticos secundários, as convulsões continuarão a ocorrer mesmo que as CCM e os tecidos circundantes sejam removidos. Tratamento das MCC 1. Tratamento farmacológico das MCC: apenas 4% dos pacientes com MCC acidentalmente detectadas desenvolvem epilepsia no prazo de 5 anos; portanto, o tratamento profilático anti-epiléptico (DEA) não é indicado para este paciente; para as MCC com sintomas complicados de hemorragia, apenas 6% dos pacientes desenvolvem epilepsia no prazo de 5 anos, portanto o tratamento profilático do DEA também não é necessário; para pacientes com MCC com epilepsia, DEA pode fazer com que 71-73% dos pacientes já não tenham epilepsia, e o seu efeito de tratamento é semelhante ao do tratamento cirúrgico. Por esta razão, alguns recomendam o tratamento cirúrgico apenas como tratamento para o controlo da epilepsia em pacientes com CCMS epiléptico refractário. 2. tratamento cirúrgico de CCMS: As modalidades de tratamento cirúrgico incluem ressecção focal, ou seja, CCMs combinadas com a excisão local de diferentes gamas de focos epilépticos e lobectomia, incluindo CCMs. A ressecção focal é principalmente utilizada em pacientes com epilepsia não complicada devido à CCMS, onde a área de ressecção deve incluir pelo menos a camada cortical contendo depósitos de ferro a xantina, enquanto a lobectomia é principalmente utilizada em pacientes com epilepsia complicada com dois ou mais focos epilépticos, tais como aqueles com esclerose hipocampal, onde a área de ressecção inclui os lóbulos e o hipocampo, semelhante à ressecção cirúrgica para epilepsia do lóbulo temporal. 3. os resultados do tratamento cirúrgico: 65-75% dos pacientes estão livres de convulsões após a cirurgia, e 60% dos pacientes com focos ressecados estão livres de convulsões após a cirurgia. Num grupo de pacientes com CCMs, os CCMs de lóbulo extra-temporal estavam todos livres de convulsões após a cirurgia, enquanto que 87% dos pacientes com CCMs de lóbulo temporal estavam livres de convulsões após a ressecção do lóbulo temporal, enquanto que outro grupo de estudos de tratamento cirúrgico mostrou que 78% estavam livres de convulsões dentro de um ano, 67% dentro de 5 anos e 59% a 10 anos. Quanto menor o tempo para o início da epilepsia, melhor o resultado cirúrgico; 2. A extensão da ressecção, lobectomia é mais eficaz do que a ressecção focal, mesmo em pacientes com MCCs que não apresentem múltiplos focos epilépticos, a ressecção do hipocampo é mais eficaz; 3. A localização das MCCs, resultados clínicos no Centro Médico de Cleveland, mostraram que a incidência de MCCs pós-operatórias sem convulsões foi de 0 %, lobo frontal 83%, ínsula 75% e lobo temporal apenas 57% devido às fortes ligações anatómicas e funcionais electrofisiológicas entre o córtex parietal e temporal e o hipocampo, que podem facilmente estimular a formação de focos epilépticos secundários. O tratamento cirúrgico é recomendado 1. Para CCMs fora do lóbulo temporal, é utilizada a ressecção focal 2. Para CCMs do lóbulo temporal, apenas a ressecção focal é realizada para aqueles com um curto historial de convulsões e sem anomalias no hipocampo ou outras estruturas da linha média, e para aqueles com um longo historial de convulsões (>1 ano) e manifestações de danos hipocampais, é realizada a ressecção hipocampal do lóbulo temporal combinado. 3. para aqueles com uma longa história de epilepsia e uma estrutura hipocampal normal, a lobectomia temporal pode ser realizada, preservando o hipocampo, especialmente no hemisfério cerebral dominante, para reduzir o défice cognitivo causado pela cirurgia, mas também varia de pessoa para pessoa. Conclusão: as MCC são um factor causal da epilepsia e a epilepsia pode ser causada por danos no tecido cerebral que envolve as MCC ou pela formação de focos epilépticos secundários longe das MCC através de fibras nervosas anatómico-funcionalmente ligadas. A cirurgia precoce e a ressecção completa dos focos epilépticos associados à epilepsia são fundamentais para o resultado cirúrgico, e o tratamento de pacientes com CCMs do lóbulo temporal sem danos hipocampais ainda precisa de ser mais explorado.