O linfangioma (LA) é um tumor congénito benigno do sistema linfático que pode ocorrer em qualquer parte do corpo onde existam vasos linfáticos. Caracteriza-se por um crescimento infiltrativo, invasão extensiva do espaço intersticial e até do sistema nervoso periférico. As opções de tratamento incluem a excisão cirúrgica e a injeção intratumoral. O pescoço é o local onde se encontram grandes vasos sanguíneos e nervos, e a cirurgia tem uma elevada incidência de complicações, que podem ser fatais. Consequentemente, têm sido explorados tratamentos não cirúrgicos eficazes. No final da década de 1980, Ogita, um académico japonês, criou o método de tratamento da linfangioleiomiomatose com injecções de OK-432 e obteve bons resultados. Nos últimos anos, a injeção intra-focal de sapropterina tem sido utilizada no nosso hospital para tratar a linfangioleiomiomielite em crianças, com resultados satisfatórios. O linfangioleioma pode ser dividido em três tipos, de acordo com o tamanho da lesão: cístico, esponjoso e misto. O linfangioleioma pode ocorrer em todas as partes do corpo que contêm o sistema linfático, com aproximadamente 90% dos casos a ocorrerem até aos 2 anos de idade. Embora o linfangioleioma seja uma lesão benigna, a sua natureza infiltrativa e a sua estreita relação com os tecidos circundantes dificultam muito a excisão cirúrgica completa e estão associadas a complicações pós-operatórias graves, como paralisia do nervo facial (cantos da boca tortos), derrame subcutâneo, fuga celíaca da ferida, obstrução respiratória, rouquidão e asfixia. Mesmo que seja removido cirurgicamente, é mais provável que volte a ocorrer após a cirurgia. A incidência de complicações pós-operatórias é de 12-33% e a taxa de recorrência é de 15-53%. As complicações cirúrgicas e a recorrência pós-operatória limitam a preferência pela cirurgia como opção de tratamento da linfangioleiomiomatose. Nos últimos anos, a escleroterapia tem sido desenvolvida como um tratamento novo e eficaz para a linfangioleiomiomatose, oferecendo uma alternativa à cirurgia para os doentes com linfangioleiomiomatose. Na prática clínica, tem-se verificado que é mais fácil de executar, menos invasiva, menos arriscada e mais eficaz, estando gradualmente a ganhar aceitação. Os agentes esclerosantes anteriormente utilizados no tratamento das linfangiectasias incluem a pindamicina, um agente antitumoral com propriedades inibidoras da síntese de ADN e elevada citotoxicidade, cujos principais efeitos secundários são o desenvolvimento de pneumonia intersticial e fibrose pulmonar e não estão relacionados com a dose. Os seus efeitos secundários graves constituem uma grande preocupação para a utilização clínica. Os agentes esclerosantes, representados pela pindamicina, têm alguma eficácia no tratamento da linfangioleiomiomatose, mas limitações como os efeitos secundários limitam a utilização clínica destes agentes esclerosantes. Sapylin, Sapylin, nome genérico: preparação estreptocócica, sinónimo: Picinabil, OK-432, é uma mistura liofilizada de Streptococcus A e penicilina G. Como ativador imunitário não específico, desencadeia uma inflamação asséptica, ativa os neutrófilos, as células assassinas naturais e as células T citotóxicas, aumenta o número de neutrófilos e macrófagos nos sacos linfáticos após a injeção e induz a libertação de mediadores inflamatórios das células imunitárias, incluindo a interleucina 6 (IL-6) e o fator de necrose tumoral (TNF), o que, por um lado, aumenta a permeabilidade dos sacos linfáticos e permite o refluxo do fluido linfático. Por outro lado, a intensa resposta inflamatória induz a apoptose das células endoteliais linfáticas e promove a proliferação de tecido fibroso, resultando na oclusão dos vasos linfáticos e dos vasos sanguíneos e na redução ou mesmo no desaparecimento completo do tumor quístico, levando à redução da bursa linfática e à degeneração do tumor linfático, o que acaba por conduzir a uma regressão acentuada ou completa do tumor. Poldervaart MT et al. também referiram que 27% dos linfomas quísticos regrediram mais de 90% e 33% dos doentes regrediram mais de 50%, sem qualquer efeito significativo. Os resultados foram semelhantes aos do presente documento. Os resultados foram semelhantes aos do presente caso. Verificou-se também que a sapropterina era mais eficaz em casos de linfangioleiomielite recorrente ou derrame linfático pós-operatório que não podia ser curado por drenagem repetida, e que a escleroterapia com preparações estreptocócicas era mais adequada para linfangioleiomielite irressecável. Para o tipo de linfangioleioma tratado com injeção de sapropterina, na experiência deste artigo e à luz da literatura, o autor acredita que o tratamento do linfangioleioma quístico é de facto eficaz, obtendo excelentes resultados. Este tratamento pode, portanto, ser o tratamento de escolha para a linfangiectasia quística. Na linfangiectasia cavernosa ou mista, o fármaco pode ser espalhado numa área significativa do tumor por injeção intra-tumoral. Mais uma vez, podem ser obtidos excelentes resultados. A injeção intracapsular de sapropterina para o linfangioleiomioma é um tratamento seguro, eficaz e fácil de executar para o linfangioleioma cervical e é um bom método a promover.