Classificação clínica e tratamento da linfangioleiomiomatose

  Os linfangioleiomas são tumores benignos formados por malformações no desenvolvimento dos vasos linfáticos e são classificados em três tipos de acordo com a sua apresentação clínica e características histológicas: capilar, esponjoso e cístico. Os linfangioleiomas são frequentemente congénitos, mais frequentemente encontrados em bebés e adolescentes, e ocorrem na pele, subcutânea e membranas mucosas, mais frequentemente na língua, lábios, bochechas, mucosa oral e no pescoço e região submandibular.  Os linfangioleiomas capilares formam frequentemente pequenas vesículas brancas ou translúcidas na superfície dos tecidos moles (língua, lábios e mucosa da bochecha são mais comuns), macias, não comprimíveis. Quando combinado com hemangioma capilar, é chamado de corioretinoma.  Os linfangioleiomas espongiformes são encontrados no tecido subcutâneo da bochecha e podem afectar toda a pele.  O tipo cístico, também conhecido como tumor hidatidiforme cístico, ocorre em bebés e crianças pequenas, muitas vezes à nascença, e localiza-se geralmente no triângulo submandibular e cervical posterior. É macio e ondulante na textura. Um furo pode produzir um fluido amarelo e claro, e os testes de compressão e postural são negativos.  Tratamento do linfangioleioma: 1. A escleroterapia e a injecção intratecal de pinyamycin podem ser aplicadas a todos os tipos de linfangioleioma, especialmente a recente utilização da injecção intratecal de pinyamycin alcançou resultados satisfatórios no tratamento do linfangioleioma cístico em bebés e crianças, reduzindo grandemente os danos causados pela cirurgia no corpo do bebé.  2) Cirurgia: A cirurgia é adequada para todos os tipos de linfangioleioma e é o tratamento mais importante. No entanto, como o linfangioleioma é um tumor benigno, deve ser parcialmente removido para lesões grandes para evitar a deformação dos tecidos normais. Para tumores residuais, outros tratamentos como a cirurgia de segunda fase, escleroterapia e injecções de fenilefrina podem ser considerados.