O linfangioleioma, anteriormente conhecido como tumor hidatidiforme cístico e linfangioleioma cístico, é um tumor congénito benigno causado pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos e do tecido linfático. É uma doença comum em crianças, com uma elevada prevalência no pescoço, sendo responsável por cerca de 75% dos casos. O diagnóstico de linfangioleiomatose baseia-se em manifestações clínicas típicas, testes de transiluminação e exames de punção, e também pode ser confirmado por uma TAC melhorada. Embora benigna, a doença é susceptível de crescimento infiltrativo e, por vezes, de crescimento rápido com risco de vida, bem como a possibilidade de infecção e hemorragia intracapsular, o que facilita a sua gestão precoce. Mesmo com uma gestão atempada, a doença tem uma elevada taxa de recorrência em comparação com outros tumores benignos. Como é tratado? 1.Sclerotherapy: A injecção intra-racapsular de escleroterapia é um método relativamente simples e menos invasivo, mas a escleroterapia com menos efeitos secundários deve ser escolhida. 2.Surgical tratamento: Para alguns casos em que a injecção de agente esclerosante falha e ocorre recorrência, o tratamento cirúrgico pode ser escolhido.