A linfangioleiomatose é uma doença caracterizada por anomalias no desenvolvimento do sistema linfático, ou seja, uma massa constituída por vasos linfáticos anormalmente proliferadores cheios de líquido linfático. O crescimento dos vasos linfáticos proliferantes é algo restrito e não tem características semelhantes à proliferação de células tumorais e à metástase. A linfangioleiomiomatose é relativamente comum, sem diferenças raciais ou de género significativas. A causa da linfangioleiomiomatose não é clara. A maioria dos estudiosos acredita que são causadas por anomalias congénitas no desenvolvimento de vasos linfáticos ou algumas outras causas, tais como traumas, inflamações, parasitas, etc., que resultam na retenção de fluido linfático na área afectada, levando à expansão e proliferação de vasos linfáticos. A maioria dos linfangioleiomas pediátricos deve-se a malformações congénitas do desenvolvimento, e o trauma é mais comum em adultos. Num estudo sobre a etiologia do linfoma cístico do pescoço, verificou-se que 62% dos fetos afectados tinham anomalias cromossómicas, sugerindo que a ocorrência de linfoma pode estar relacionada com anomalias no número de cromossomas ou nos seus subtipos. O linfangioleioma pode ocorrer em qualquer parte do corpo que contenha tecido linfático, com cerca de 95% a ocorrer no pescoço e axila (cerca de 75% no pescoço e 20% na axila) e raramente em outras áreas. Tradicionalmente, os linfangioleiomas têm sido divididos em três categorias: (1) Linfangioleiomas espongiformes: o tipo mais comum de linfangioleioma, consistindo principalmente em grandes cavidades sinusais linfáticas, muitas vezes com um envelope fibroso, mais frequentemente encontrado no lábio, língua, bochecha e pescoço. Estes linfangioleiomas não são compressíveis e normalmente não invadem a pele, mas podem invadir a mucosa, formando muitas saliências semelhantes a vilosidades na superfície da mucosa. ( 2) Linfangiectasia cística: também conhecida como tumor hidatides císticas. É composto principalmente de grandes lacunas linfáticas visíveis a olho nu e é o tipo mais comum de linfangioleioma, encontrado principalmente no pescoço e axila. ( 3) Linfangioleioma simples: também conhecido como linfangioleioma capilar, é muito raro e consiste em pequenos vasos linfáticos de paredes finas, normalmente encontrados nos membros proximais, que se assemelham a quistos de tamanho de arroz salientes da superfície da pele e podem drenar o líquido linfático após a ruptura. Os principais sintomas do linfangioleioma A maioria dos linfangioleiomas apresenta-se clinicamente como uma massa indolor com uma textura suave e ondulante, que pode drenar o líquido amarelado ao romper. Quando o tumor cresce e pressiona os tecidos circundantes, ou se ocorrer sangramento, infecção, torção ou ruptura, podem ocorrer sintomas tais como dor, febre, falta de ar e dificuldade em engolir. O diagnóstico pré-operatório da linfangioleiomielite é baixo, especialmente se estiver localizado na cavidade corporal. As imagens e a biopsia perfurante podem melhorar o diagnóstico. A ecografia por Doppler a cores é simples e rápida e pode determinar a localização, número e relação do tumor com a área circundante, mas é susceptível a certos factores. Um linfangioleioma típico apresenta-se como uma massa cística amorfa cística de baixa tensão de 0 . O tamanho da massa varia de 0,5cm a várias dezenas de centímetros, com faixas de separação ecogénica dentro do cisto, formando uma estrutura típica em forma de colmeia. A TC é mais susceptível de mostrar a relação entre o tumor e os órgãos circundantes. A apresentação típica da TC do linfangioleioma é um cisto de parede fina e lisa com densidade intracapsular uniforme e separação visível. A RM é o melhor método de diagnóstico disponível, uma vez que pode mostrar claramente a localização, tamanho, forma e extensão do tumor, e através da reconstrução 3D computorizada, pode mostrar uma imagem tridimensional do tumor. A aspiração interventiva pode ser realizada sob orientação de ultra-sons ou TAC para extrair o líquido cístico do tumor. Se o fluido for plasma ou celíaco e contiver um grande número de linfócitos, isto é altamente sugestivo de um diagnóstico de linfangioleiomiomatose. Patologia do linfangioleioma As características histológicas do linfangioleioma são uma camada epitelial achatada de células endoteliais e uma parede cística contendo tecido linfóide entrelaçado, pequenos espaços linfóides, células musculares lisas e células de espuma. É geralmente considerada como uma doença benigna, mas alguns estudiosos consideram-na maligna. Por exemplo, o linfangioleiomiossarcoma e o linfangioleiomiossarcoma são considerados como linfangioleiomiossarcoma maligno, o que é muito raro. Tratamento do linfangioleioma Ao contrário dos hemangiomas, os linfangioleiomas não desaparecem por si só, por isso, se forem diagnosticados, devem ser tratados o mais rapidamente possível. Há muitas opções de tratamento para o linfangioleioma. Além da cirurgia, há aspiração do líquido cístico tumoral, injecção de escleroterapia após aspiração, termoterapia e radioterapia. Acredita-se geralmente que o método de tratamento deve ser decidido de acordo com o tamanho e localização do tumor, a complexidade da ressecção e o perigo da operação. (1) Tratamento cirúrgico: Entre os vários métodos de tratamento, a ressecção cirúrgica é o tratamento preferido para o linfangioleioma. O linfangioleioma é caracterizado por crescimento infiltrativo e alta taxa de recorrência. Por conseguinte, dependendo do local de ocorrência e da extensão do envolvimento, o tumor deve ser removido o mais completamente possível de uma só vez, e se necessário, alguns ou todos os órgãos afectados podem ser removidos, enquanto os vasos linfáticos circundantes podem ser ligados para prevenir a recorrência devido às fístulas linfáticas. (2) Aspiração do fluido cístico: a aspiração do fluido dentro do tumor só pode aliviar temporariamente a pressão do tumor sobre os tecidos ou órgãos circundantes, e como a cavidade tumoral está ligada aos vasos linfáticos, a recidiva pode ocorrer muito rapidamente. (3) Escleroterapia: A injecção de OK-432, bleomicina, piniamicina e selante de fibras após aspiração do corpo tumoral pode promover aderências inflamatórias na parede tumoral e oclusão dos vasos linfáticos para prevenir a recorrência, dos quais a aplicação de selante de fibras tem melhores resultados e pode mesmo evitar a cirurgia. Existem também outros métodos como a radiação, laser e terapia de calor, mas os resultados não são muito satisfatórios. Prevenção da linfangioleiomielite Como a causa exacta da linfangioleiomielite não é conhecida, não existem medidas preventivas eficazes. No entanto, é geralmente aceite que evitar constipações e infecções virais durante a gravidez, evitando o uso de drogas que podem afectar negativamente o feto e não ser expostas à radiação, pode reduzir a incidência de linfangiectasias congénitas. A higiene pessoal e ambiental, a prevenção do abuso de drogas, a protecção pessoal quando se trabalha em ambientes nocivos, e o exercício adequado para melhorar a aptidão física e a resistência à doença podem reduzir a incidência de linfangioleiomatose adulta.