Uma paciente feminina de 65 anos foi internada no hospital com um caroço repentino e indolor no seu seio direito durante 15 dias. História: Há 15 dias atrás a paciente tinha sono após um dia de parto e foi dormir depois de beber 500 ml de vinho branco ao jantar. Na manhã seguinte encontrou um caroço na parte inferior do peito exterior direito, do tamanho de um ovo de pato, com pele edematosa, não vermelha, indolor e com comichão na zona da aréola do mamilo. No quinto dia, foi vista no hospital municipal local, onde lhe foi administrado tratamento anti-inflamatório intravenoso com penicilina durante uma semana, o que foi ineficaz. O caroço parecia ter aumentado de tamanho e endurecido, por isso ela veio ao nosso hospital com suspeita de cancro da mama. Ao exame, o peito direito era maior do que o esquerdo, e a área da aréola do mamilo era edematosa, com uma extensão de cerca de 5*4 cm, especialmente na área abaixo do mamilo, e o sinal da casca de laranja era visível. Uma massa de 6*5cm com bordas mal definidas, textura heterogénea e firmeza moderada pode ser vista nos pontos 7-9 do peito direito. Um sinal de covinhas devido ao puxar do ligamento de Cooper é visto quando a pele acima da massa é tensa. A massa é móvel e não há dor de pressão. Um gânglio linfático de 1,0 cm pode ser visto na axila direita, que é macia, móvel e não dolorosa. Nenhuma anomalia é vista no seio esquerdo. A fossa axilar esquerda e os gânglios linfáticos supraclaviculares bilaterais não são aumentados. Mamograma: 5*3cm de sombra de alta densidade no quadrante inferior exterior do peito direito com bordos parcialmente indistintos, pele espessada na área da aréola direita, e gânglios linfáticos na axila direita. A mamografia mostrou uma massa sólida cística de 5*4cm com uma borda e envelope transparentes no peito direito às 9 horas e sem sinal de fluxo sanguíneo na CDFI. Foram vistos gânglios linfáticos na axila direita, o grande era cerca de 1,2*0,4cm com envelope. BI-RADS grau 4. Após a admissão, foi planeada uma combinação de biopsia por aspiração de agulha oca, quimioterapia neoadjuvante seguida de cirurgia. No entanto, considerando a possibilidade de a aspiração com agulha oca poder causar a saída de líquido cístico e a dificuldade em obter tecido para diagnóstico patológico, o exame pré-operatório revelou a presença de trombocitose, e foi realizada uma aspiração de medula óssea para diagnosticar a trombocitose primária. Portanto, o plano de tratamento foi alterado para corrigir a trombocitose e depois operar primeiro, seguido de tratamento subsequente de acordo com o estadiamento patológico. As plaquetas diminuíram de 1338/mm2 para 700/mm2 após 1 semana de administração oral de hidroxiureia 90 mg/dia, durante a qual o edema na aréola do mamilo direito diminuiu gradualmente, o caroço tornou-se mais móvel, o sinal da covinha na superfície desapareceu e os limites do caroço tornaram-se mais claros do que no momento da admissão. A massa mamária direita foi então excisada sob anestesia local. Durante a cirurgia, foi observada uma massa de 5*4 cm na gordura subcutânea e glândulas do peito direito, com bordos claros e uma glândula parcialmente envolvida. Inicialmente pensava-se tratar-se de um hematoma subcutâneo causado por anestesia local. O hematoma e a massa foram completamente excisados juntamente com 2-3 mm de tecido glandular em redor da massa e enviados para criopatologia intra-operatória, que foi relatado como um linfadenoma vascular da mama. O tratamento pós-operatório da trombocitose primária foi continuado com a adição de aspirina 100mg/dia por via oral, além de hidroxiureia para prevenir a trombose. A patologia da parafina pós-operatória confirmou um angiolinfoma mamário direito. O linfangioleioma não é um verdadeiro tumor, mas uma malformação congénita benigna. É uma malformação do tipo tumor que ocorre quando os sacos linfáticos primitivos são isolados do sistema linfático em certas partes do desenvolvimento embrionário. Existem três tipos de linfoma: linfoma capilar, linfoma cavernoso e linfoma cístico, dependendo da patologia e da apresentação clínica. A linfangiectasia cística é responsável por cerca de 3/4 delas e é também conhecida como tumor hidatides císticas. Cerca de 1/3 dos linfangioleiomas ocorrem no pescoço, seguido das axilas e virilhas, e em menor grau o mesentério, retroperitoneu, pélvis, mediastino, cavidade oral e maxilofacial e osso. Os linfangioleiomas contêm frequentemente um ou mais cistos de tamanhos variáveis, que não estão ligados ao sistema linfático próximo e podem conter plasma, soro ou líquido celíaco. A maioria dos linfangioleiomas císticos é devida ao desenvolvimento anormal do sistema linfático e falha de comunicação entre o sistema linfático e o sistema venoso. Podem ser classificados de acordo com a sua etiologia e patogénese: (1) Linfangiectasia cística congénita: desenvolvem-se a partir do desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos primitivos, restos isolados de tecido linfóide embrionário, e são quistos redondos, ovais ou lobulados que contêm grandes quantidades de fluido linfático. (2) Linfangioleiomas císticos adquiridos ou secundários: aparecem muito depois do nascimento e formam como cistos secundários à dilatação aguda ou crónica dos vasos linfáticos devido a reacções inflamatórias ou outras doenças causadoras de linfangioleite, hiperplasia local do tecido fibroso ou vários tumores verdadeiros causadores de pressão e obstrução dos vasos linfáticos. Os vasos linfáticos do peito adulto são originários da junção interlobular e da parede ductal dos ductos leiteiros. Estes ligam-se com o plexo linfático subcutâneo superficial, particularmente em torno do mamilo, e depois drenam para a axila. O linfadenoma cístico do peito aparece como uma sombra densa redonda ou lobulada na mamografia e como uma massa cística múltipla na ecografia, com um componente sólido cístico constituído por paredes císticas e septos de espessura variável. O linfangioadenoma do peito precisa de ser diferenciado dos simples quistos mamários: os primeiros são frequentemente maiores e podem aumentar de tamanho subitamente, ocorrendo frequentemente em áreas típicas como a cauda do espinhaço. A citologia por aspiração de agulha fina é útil no diagnóstico do linfangioleioma. O líquido cístico é claro e amarelado, com poucas células para além de alguns linfócitos. Em contraste, o líquido cisto dos quistos mamários simples é frequentemente amarelo nublado ou verde-amarelado ou, raramente, incolor. Os quistos mamários claros são acelulares ou têm um número relativamente limitado de células epiteliais. Isto inclui a secreção de polpa parietal e células de espuma. A excisão cirúrgica é o tratamento de eleição. As injecções de esclerose, incisão e drenagem, e a radioterapia têm sido relatadas como ineficazes.