Lymphangiectasia

  I. Visão Geral 1. características: Linfangioleioma, um tumor benigno de malformação. Contêm vasos linfáticos interligados e espaços císticos, a maioria dos quais tem menos de 5 mm de diâmetro. Dois terços deles estão presentes à nascença, e a maioria ocorre dentro de 2 anos de idade. Alguns casos são diagnosticados prenatalmente. A maioria dos linfangioleiomas não resolve por si só e continua a crescer, invadindo tecidos adjacentes, incluindo a pele e o tecido subcutâneo.  2. local de ocorrência: Pode ocorrer em todo o corpo, 75% deles estão na cabeça, pescoço e axila, e a maioria deles crescem exofisticamente.  Classificação 1. linfangioleiomas simples podem ocorrer em várias partes do corpo, manifestando-se como uma única bolha de não mais de um centímetro.2 Linfangioleiomas espongiformes são mais comuns, variando em tamanho, na cabeça e pescoço, extremidades, tronco, chão da boca e mediastino.3 Linfangioleiomas císticos ocorrem principalmente no pescoço. Alguns estão misturados com capilares ou veias dilatadas e são chamados linfangiomas.  Embora o linfangioleioma seja uma lesão benigna, o seu comportamento biológico pode causar danos ao corpo humano.1 Infecção: pode causar linfangite, celulite ou mesmo septicemia.2 Compressão: pode causar sintomas na área correspondente. Se ocorrer na cabeça e pescoço, invade o chão da boca, traqueia ou mediastino, pode causar obstrução das vias respiratórias e dificuldade no parto.3 Afecta a função: invade a língua e faz com que a boca não feche.  É importante distingui-lo do linfedema, que normalmente pode ser identificado por ultra-sonografia.  Tratamento A linfangiectasia é geralmente tratada por injecção ou cirurgia, dependendo da condição e das capacidades do próprio médico.  A resposta à terapia por injecção varia de um tipo de linfoma para outro, com o linfangioleiomiomiomiomioma cístico a mostrar bons resultados e o linfangioleiomiomiomioma cavernoso a mostrar má resposta. Uma vez que a terapia por injecção é mais fácil de executar, menos destruição de tecidos pode ser evitada e danos cirúrgicos e complicações relacionadas podem ser evitados, e a cirurgia é difícil de remover completamente o tumor, algumas pessoas utilizam a injecção como o tratamento preferido para a linfangiectasia cística.  2.Surgical tratamento Indicações para a cirurgia: afectar o aspecto ou desfiguração; tumor enorme; fuga linfática crónica; infecção recorrente.  A excisão cirúrgica é o principal tratamento para o linfangioleiomioma, com controlo da infecção em caso de co-infecção. A extensão real da linfangioleiomielite é difícil de estimar com precisão antes da cirurgia e é muitas vezes difícil de remover completamente. A dissecção cuidadosa de nervos importantes, vasos sanguíneos e outras estruturas no pescoço é necessária para evitar danos na paralisia do nervo facial e nos nervos linguísticos, laríngeos recorrentes e frênicos.  3. à espera de auto-cura: Um pequeno número de linfangioleiomas tem tendência a regredir naturalmente e pode ser observado, limitado a pequenos casos confinados de linfangioleiomas que não afectam a função ou a aparência. Há pouca experiência.