I. Antecedentes O linfangioma é uma lesão tumoral do sistema linfático. É denominada de forma confusa do ponto de vista clínico e patológico; alguns chamam-lhe linfangiohidromilia ou hidromelia cística, outros chamam-lhe linfangioma simples ou linfangioma cístico. A doença é mais susceptível de ocorrer em indivíduos mais jovens, tais como bebés e crianças. O linfangioleioma pode ocorrer de forma congénita, muitas vezes devido ao desenvolvimento congénito anormal dos vasos linfáticos, falha do saco linfático primitivo em regressar à veia central, alargamento anormal dos vasos linfáticos isolados ou sacos linfáticos devido a anomalias nas estruturas linfáticas normalmente diferenciadas ou falha em estabelecer contacto com canais de drenagem normais. Os vasos linfáticos também podem ser bloqueados por infecção, tumor, trauma, cirurgia ou degeneração localizada dos gânglios linfáticos, resultando num aumento gradual do tamanho dos vasos. Os linfangioleiomas são mais comuns no rosto, pescoço, axila, ombro e virilha, menos comuns no tronco e ainda menos comuns no retroperitoneu. O presente caso de linfangiectasia retroperitoneal com extensa invasão do pâncreas e duodeno não foi relatado na literatura. Informação básica e história médica O paciente é um homem de 29 anos. Foi internado no hospital em 2014-7-30 devido a “ocupação retroperitoneal encontrada no exame físico durante 1 mês”. Ao exame: T 36,5°C, P 75 vezes/min, R 15 vezes/min, BP 120/70 LHg (1 LHg=0,133 Kpa). Exame especializado: o abdómen é plano e macio, não são apalpadas massas óbvias em todo o abdómen, o fígado e o baço não são detectados debaixo das costelas. A percussão abdominal era timpânica e os sons intestinais eram normais. 2. testes laboratoriais e testes laboratoriais de imagem: sangue de rotina, função hepática, função renal e electrólitos estavam normais. Exame ultra-sonográfico do abdómen: foi observada uma estrutura reticular ligeiramente forte com um intervalo de 12,6 cm x 6,2 cm no abdómen superior direito, desde o nível do portal hepático até ao nível do umbigo. Exame CT de todo o abdómen: um foco cístico com crescimento intersticial foi visto na cavidade abdominal direita e retroperitoneum, e pequenas sombras vasculares perfurantes foram vistas no varrimento melhorado. A lesão foi claramente demarcada das estruturas circundantes e foi considerada um possível linfangioleioma. Ressonância magnética do abdómen: foi observada uma sombra irregular em massa na cavidade abdominal e retroperitoneu com sinal ligeiramente baixo em T1WI e sinal alto em T2WI, o sinal no seu interior era heterogéneo e a borda ainda era clara. Cirurgia e patologia Intraoperativamente, foi observado um enorme tumor retroperitoneal direito com textura suave e bordas indistintas sem envelope óbvio. O bordo posterior do tumor envolvia o aspecto posterior do gancho pancreático e o ligamento hepatoduodenal, que comprimia a veia portal e não podia ser completamente removido. Após a ressecção completa do tumor, o espécime foi dissecado e continha sangue velho e uma pequena quantidade de líquido límpido. Patologia grosseira: Uma massa de 11 cm x 8 cm x 5 cm foi vista no lado proximal do canal intestinal, com uma superfície lisa e uma secção alveolar, de cor vermelho-cinza e amarelo acinzentado, contendo líquido ensanguentado. A massa não podia ser descolada da parede intestinal e do pâncreas. Patologia microscópica: o tecido tumoral consistia em lúmenes ductais de tamanhos variáveis, alguns dos quais de forma irregular e comunicando entre si, com eritrócitos e fluido linfático visíveis no interior dos lúmenes e uma única camada de epitélio achatado que revestia a parede ductal. Os agregados linfocitários foram vistos no interstício. Relatório de patologia: “massa retroperitoneal” era um linfadenoma esponjoso. O tecido tumoral era visto na camada muscular da parede intestinal e no pâncreas, enquanto que não se via tecido tumoral nas margens gástricas e intestinais. 4. gestão e prognóstico pós-operatório Os sinais vitais do paciente estavam estáveis dentro de 24 h após a cirurgia e ele não foi admitido na unidade de cuidados intensivos. O tubo gástrico foi removido no primeiro dia após a cirurgia, e os movimentos normais de gás e intestinos foram retomados no segundo dia após a cirurgia. O paciente teve alta 2 semanas após a cirurgia sem quaisquer complicações perioperatórias. O paciente foi acompanhado durante 6 meses sem quaisquer complicações e ainda está a ser acompanhado. Embora a linfangiectasia cavernosa retroperitoneal seja uma lesão benigna, o seu crescimento é agressivo e as suas células endoteliais proliferantes podem lentamente invadir ou comprimir os tecidos circundantes, levando à atrofia da estrutura normal dos tecidos dos órgãos circundantes e, consequentemente, à disfunção. O linfangioleioma cresce ao longo do espaço do tecido laxante e a sua morfologia coincide com o espaço local numa forma lobulada. “lobulado”. O linfangioleiomiolipoma esponjoso aparece na TC como uma estrutura cística tortuosa e dilatada em forma de favo de mel, muitas vezes com margens irregulares, estendendo-se e encapsulando-se ao longo dos espaços dos tecidos circundantes, com má demarcação entre a lesão e os tecidos adjacentes. A apresentação de imagens deste caso é geralmente consistente com estas características. Como a linfangiectasia retroperitoneal é relativamente rara, embora as técnicas avançadas de diagnóstico existentes (por exemplo, TCAR, etc.) sejam geralmente utilizadas em grandes hospitais terciários, o diagnóstico pré-operatório ainda é difícil se houver falta de patologia punctiforme ou experiência clínica insuficiente. Portanto, uma vez diagnosticado ou altamente suspeito de linfadenoma cavernoso retroperitoneal, a cirurgia deve ser considerada. O risco de hemorragia intra-operatória, de recorrência de tumores pós-operatórios e a ocorrência de fugas celíacas pode ser reduzido dissecando e ligando a fáscia, vasos linfáticos e pequenos vasos ligados ao tumor durante a cirurgia, parando a hemorragia e ligando ao mesmo tempo. É também necessária uma separação e protecção adequadas do tecido circundante do tumor. Neste caso, a massa retroperitoneal estava localizada no abdómen superior direito, uma vez que o tumor retroperitoneal nesta área podia comprimir e empurrar a artéria hepática, veia porta e ducto biliar comum no ligamento hepatoduodenal, empurrar a cabeça do pâncreas, artéria mesentérica superior e veia, e muitas vezes comprimir ou deslocar a veia cava inferior e veia renal. Portanto, é fácil causar danos a estes tecidos durante a cirurgia, tornando a ressecção mais difícil. Neste caso, a massa retroperitoneal envolvia o gancho pancreático e o aspecto posterior do ligamento hepatoduodenal, comprimindo a veia portal e envolvendo densamente o duodeno e os aspectos anterior e posterior da cabeça pancreática, tornando impossível a dissecação completa. O espaço entre a margem posterior do pâncreas e a veia mesentérica superior deve ser completamente removido, o tronco da veia porta deve ser cuidadosamente protegido, e a artéria gastroduodenal deve ser ligada com segurança. As margens superior e inferior do pâncreas e os pontos de hemorragia devem ser cuidadosamente suturados durante a dissecação, e o ducto pancreático principal deve ser cuidadosamente procurado e colocado um dreno de apoio. A sutura cuidadosa das anastomoses é necessária para a reconstrução final do tracto digestivo, a fim de reduzir a incidência de fugas anastomóticas pós-operatórias. Desde a criação do Grupo de Cirurgia Pancreática em 2007, o Instituto tem estado envolvido no tratamento cirúrgico de várias lesões benignas e malignas, principalmente tumores pancreáticos, tumores do ducto biliar inferior e tumores do abdómen jugular. Após anos de acumulação, temos um conjunto completo de estratégias de gestão perioperatória, incluindo estratégia de diagnóstico pré-operatório, estratégia de avaliação da resectabilidade, estratégia de apoio nutricional, estratégia de gestão da icterícia obstrutiva, estratégia de monitorização e gestão da coagulação, estratégia de aplicação profiláctica de antibióticos, estratégia de terapia de fluidos perioperatória, estratégia de monitorização e prevenção da fístula pancreática pós-operatória, estratégia de exercício e avaliação cardiopulmonar pré-operatória, e estratégia de gestão analgésica. A estratégia foi aperfeiçoada. O conceito de reabilitação acelerada na aplicação da pancreaticoduodenectomia (ERAS) foi aperfeiçoado. Estatisticamente, de Julho de 2008 a Dezembro de 2014, o nosso grupo concluiu 281 casos de pancreaticoduodenectomia, dos quais mais de 90% foram diagnosticados como tumor da cabeça do pâncreas, tumor duodenal e cancro do canal biliar inferior após a cirurgia. O presente caso de linfadenopatia cavernosa retroperitoneal com pancreaticoduodenectomia é muito raro, e apenas um caso foi encontrado na literatura. Por conseguinte, foi realizada uma análise retrospectiva e uma revisão da literatura na esperança de trazer benefícios para os clínicos no seu trabalho clínico.