Etiologia
Durante a vida embrionária, as fissuras mesodérmicas no plexo venoso fundem-se para formar grandes sacos linfáticos primitivos que drenam para o sistema venoso central, que mais tarde degeneram ou se desenvolvem num sistema de vasos linfáticos paralelos às veias. Se os sacos linfáticos primitivos não estiverem ligados ao sistema venoso, pode ocorrer linfangiectasia cística, se não estiverem ligados ao sistema linfático principal, pode ocorrer linfangiectasia esponjosa, ou se um pequeno número de sacos linfáticos for separado durante a formação do sistema linfático, pode ocorrer linfangiectasia simples. É a mais antiga formação linfática da cápsula da veia jugular. É a maior em tamanho e é a causa mais comum de linfangiectasia cística no pescoço.
Manifestações clínicas
1. massas císticas no triângulo cervical posterior, com crescimento disseminado em direcção aos quatro golpes (acima e abaixo da clavícula, chão da boca, esófago paratraqueal e mediastino), muitas vezes com limites indistintos. É normalmente visto em bebés e crianças pequenas. São grandes à nascença e podem crescer gradualmente.
2. o tumor cístico é mole, geralmente não compressível e translúcido. A pele da superfície é normal e não aderente.
3. o conteúdo é transparente ou celíaco amarelado pálido, ocasionalmente sangrento. Um grande número de linfócitos contendo cristais de colesterol pode ser visto microscopicamente.
4. se o tumor cístico estiver mais envolvido no chão da boca, língua ou faringe, pode haver perturbações da fala, da respiração ou da deglutição. Se o tumor cístico estiver localizado na região supraclavicular, pode haver perturbações motoras ou atrofia muscular devido à compressão do plexo braquial. Por vezes a traqueia é deslocada por pressão.
Diagnóstico diferencial
1. esperar cura espontânea
Linfangioleiomas mais pequenos que não afectam a função e não são esteticamente agradáveis podem ser deixados sem tratamento. Isto porque alguns linfangioleiomas têm uma tendência para recuar espontaneamente. Se a lesão for extensa mas não houver sinais de dificuldades respiratórias ou de deglutição ou outras complicações graves, pode ser deixada sem tratamento durante dois anos e depois tratada se não diminuir ou se aumentar de tamanho.
2.Injection terapia
No passado, a injecção local de escleroterapia não era considerada eficaz no tratamento da linfangioleiomiomatose. Nos últimos anos, a aplicação da bleomicina anti-tumor para a terapia por injecção local obteve resultados mais satisfatórios, com regressão completa e redução significativa de até 70%. Pode ser que o tratamento seja alcançado pela dupla acção de inibir o crescimento das células endoteliais dos vasos linfáticos e do estimulante químico causador da fibrose mesenquimatosa. Histologicamente, é menos eficaz nos tipos mais mesenquimais, tais como linfangioleiomas simples e cavernosos e mais eficaz nos tipos mesenquimais e mesenquimais, tais como tumores císticos hidatidos. Isto tem demonstrado ser verdade na prática.
Uma vez que a terapia por injecção é mais simples e menos destrutiva para o tecido, pode evitar as complicações graves que podem ocorrer com a cirurgia, e a cirurgia é muitas vezes difícil de remover completamente, pelo que pode ser o tratamento de escolha para a linfangiectasia cística.
3.Surgical tratamento
Embora a cirurgia ainda seja o principal tratamento para o linfangioleioma, não é recomendado operar em qualquer tipo de linfangioleioma sem indicação. A cirurgia só é indicada se o linfoma no pescoço tiver tendência a expandir-se para o mediastino ou cavidade torácica, se for susceptível de causar angústia respiratória, se interferir com a alimentação, e se a terapia por injecção tiver falhado. O linfangioleioma complicado por infecção não deve ser operado, e a infecção deve ser controlada primeiro. A hemorragia intra-racapsular não é uma contra-indicação à cirurgia.
A linfangiectasia cística é frequentemente mais extensa do que inicialmente estimada e é frequentemente difícil de remover completamente durante a cirurgia, exigindo a dissecção cuidadosa de nervos importantes, vasos sanguíneos e outras estruturas no pescoço. A dissecção cuidadosa de nervos importantes, vasos sanguíneos e outras estruturas no pescoço é necessária para evitar a paralisia dos nervos faciais e danos nos nervos linguísticos, laríngeos recorrentes e frênicos que poderiam causar dispneia e rouquidão. Para a parede do cisto restante, pode ser aplicada tintura de iodo a 0,5% para destruir as células endoteliais para evitar a recorrência.
Tratamento.
1. esperar auto-cura
Linfangioleiomas mais pequenos que não afectam a função e não são esteticamente agradáveis podem ser deixados sem tratamento. Isto porque algumas linfangiectasias têm uma tendência para se desvanecer naturalmente.
2.Injection terapia
Nos últimos anos, a terapia de injecção local com a bleomicina antitumoral tem alcançado resultados mais satisfatórios, com regressão completa e redução significativa de até 70%.
3.Surgical tratamento
Embora a ressecção cirúrgica ainda seja o principal tratamento para o linfangioleioma, não é recomendado operar em qualquer tipo de linfangioleioma sem qualquer evidência. A cirurgia só é indicada se o linfoma no pescoço tiver tendência a expandir-se para o mediastino ou cavidade torácica, se for susceptível de causar angústia respiratória, se interferir com a alimentação, e se a terapia por injecção tiver falhado. O linfangioleioma complicado por infecção não deve ser operado, e a infecção deve ser controlada primeiro. A hemorragia intra-racapsular não é uma contra-indicação à cirurgia.
A linfangiectasia cística é frequentemente mais extensa do que inicialmente estimada e é frequentemente difícil de remover completamente durante a cirurgia, exigindo a dissecção cuidadosa de nervos importantes, vasos sanguíneos e outras estruturas no pescoço. A dissecção cuidadosa de nervos importantes, vasos sanguíneos e outras estruturas no pescoço é necessária para evitar a paralisia dos nervos faciais e danos nos nervos linguísticos, laríngeos recorrentes e frênicos que poderiam causar dispneia e rouquidão. Para a parede do cisto restante, pode ser aplicada tintura de iodo a 0,5% para destruir as células endoteliais para evitar a recorrência.