O linfangioleiomiomorfismo é uma malformação congénita dos vasos linfáticos, anteriormente conhecida como linfangioleiomioma. Localizam-se frequentemente em múltiplas áreas do corpo e são limitadas, difusas ou multifocais na distribuição. Os linfangioleiomatos estão generalizados e afectam frequentemente a função e a estética. Nos últimos anos, tem havido uma compreensão crescente da doença e têm-se feito progressos significativos no seu diagnóstico e tratamento. Utilizamos o Doppler a cores combinado com imagens de ressonância magnética 3D para diagnosticar malformações do canal linfático e para definir a localização, morfologia e estrutura interna da cavidade luminal a fim de fornecer uma base objectiva para escleroterapia e ressecção cirúrgica completa. De Janeiro de 2009 a Dezembro de 2013, utilizámos escleroterapia por injecção de medicamentos combinada com cirurgia de revisão para diferentes tipos e necessidades de pacientes, tratando 79 pacientes, 52 apenas com escleroterapia, 12 com excisão cirúrgica e revisão, e 15 com tratamento abrangente. A bleomicina foi injectada no espaço intersticial do tecido ou na bursa com álcool anidro, e o tratamento foi conseguido através da destruição das células endoteliais na bursa da deformidade do canal linfático, causando fibrose na parede da bursa e inibindo a secreção do líquido linfático. Nos casos em que as injecções não são eficazes ou em que certas áreas não são adequadas para a terapia por injecção, são utilizadas a excisão cirúrgica completa e a reparação de retalho, sem recorrência ou exacerbação após 6 meses – 4 anos de seguimento e tratamento sequencial. Em conclusão, a escleroterapia ou a excisão completa da malformação do canal linfático é possível com base em diagnóstico por imagem, e a excisão completa da lesão e reparação com uma aba combinada com princípios de cirurgia plástica pode levar a uma cura radical da malformação do canal linfático e a uma recuperação morfológica satisfatória.