Tratamento actual para linfangioleiomiomatose

  I. Terapia por injecção No passado, a injecção local de escleroterapia para linfangioleiomatose não teve qualquer efeito óbvio.  Nos últimos anos, a aplicação de medicamentos anti-tumorais para a terapia de injecção local alcançou resultados mais satisfatórios, com regressão completa e uma redução significativa até 70%. É possível que o tratamento seja conseguido através da dupla acção de inibir o crescimento de células endoteliais nos vasos linfáticos e estimulantes químicos causadores da fibrose do mesênquima. Histologicamente, é menos eficaz em tipos mais mesenquimais como os linfangioleiomas simples e cavernosos, e mais eficaz em tipos mesenquimais e tipos como os tumores císticos hidatidos. Este tem demonstrado ser o caso na prática.  Há um inchaço local transitório durante 1 a 2 semanas após a injecção, seguido de redução gradual e endurecimento, mas há certos efeitos secundários, com febre de cerca de 38°C no mesmo dia ou no dia seguinte, e diarreia e vómitos ocasionais. A complicação mais grave é a fibrose pulmonar.  Os efeitos secundários da aplicação da solução OK-432 na cavidade tumoral são uma reacção inflamatória local com inchaço durante 3 a 5 dias e uma febre transitória.  Como a terapia por injecção é mais simples e menos destrutiva para o tecido, evita as complicações graves que podem ocorrer como resultado de uma cirurgia. Contudo, vale a pena notar que a criança é pequena e o medo da criança é forte, o que afecta a psicologia da criança.  O tratamento cirúrgico é ainda o principal tratamento para o linfangioleiomioma.  A cirurgia não é recomendada em casos de linfangioleiomatose complicada por infecção, que deve ser controlada primeiro. A hemorragia intra-racapsular não é uma contra-indicação à cirurgia.  A extensão real da linfangiectasia cística é muitas vezes maior do que inicialmente estimada, e a cirurgia é muitas vezes difícil de remover completamente. A dissecção cuidadosa de nervos importantes, vasos sanguíneos e outras estruturas no pescoço é necessária para evitar a paralisia dos nervos faciais e danos nos nervos linguísticos, laríngeos recorrentes e frênicos que poderiam causar dispneia e rouquidão. Para a parede do cisto restante, pode ser aplicada tintura de iodo a 0,5% para destruir as células endoteliais para evitar a recorrência.