Em 1982 Mulliken propôs uma nova classificação baseada nas características patológicas do endotélio vascular, dividindo as lesões vasculares congénitas (colectivamente conhecidas como hemangiomas na China) em duas categorias: hemangiomas que são verdadeiros tumores e malformações vasculares com desenvolvimento anormal. As duas são significativamente diferentes em termos de patogénese, manifestações clínicas, prognóstico e tratamento. Os hemangiomas caracterizam-se pelas características biológicas da proliferação e crescimento das células endoteliais vasculares, enquanto as malformações vasculares são uma dilatação e comunicação anormal dos capilares, veias ou artérias, a estrutura dos tecidos e as características biológicas das células endoteliais normais, que se encontram em estado de repouso. São classificadas como malformações capilares, malformações venosas, malformações arteriovenosas e malformações vasculares mistas, dependendo do tipo de vaso que contêm. A incidência é inferior à dos hemangiomas e pode ocorrer em todo o corpo, sendo a cabeça e pescoço os mais comuns, seguidos pelos membros e tronco, e também em tecidos e órgãos importantes, tais como os ossos, órgãos internos e cérebro. Ao contrário dos hemangiomas, que são mais comuns nas mulheres, as malformações vasculares não variam de acordo com o sexo e estão principalmente presentes no nascimento. As lesões desenvolvem-se gradualmente ao longo da vida com a idade e não têm tendência a desvanecer-se por si mesmas. A apresentação clínica varia dependendo do tipo e localização dos vasos incluídos na lesão. As malformações capilares são vulgarmente conhecidas como manchas de vinho. Ocorre na pele do rosto, frequentemente ao longo da área de distribuição do trigémeo. É vermelho vivo ou vermelho arroxeado, plano até à superfície da pele e claramente circunscrito. A sua forma é irregular e varia em tamanho desde uma pequena mancha até vários centímetros, e pode estender-se até um lado da face ou através da linha média até ao lado oposto. Quando a lesão é pressionada com o dedo, a cor da superfície diminui; quando a pressão é removida, o sangue preenche imediatamente a lesão de novo e o tamanho e a cor originais são restaurados. Se a malformação venosa for profunda, a pele ou mucosa tem uma cor normal; as lesões superficiais parecem azuis ou roxas. As margens são menos bem definidas, suaves ao toque e podem ser comprimidas, e por vezes podem ser encontradas pedras venosas. Quando a cabeça é baixada, a lesão fica inchada e inchada; quando a posição normal é restaurada, o inchaço é reduzido e a lesão regressa ao seu estado original, o que é conhecido como um teste de deslocamento postural positivo. As malformações arteriovenosas ou arteriovenosas, também conhecidas como hemangioma do trapézio, têm uma aparência elevada, rosácea com uma temperatura superficial mais elevada do que a pele normal. O próprio paciente pode sentir as pulsações; há um tremor à palpação e um sopro de sopro à auscultação. Se a artéria que fornece o sangue for completamente comprimida, as pulsações e os murmúrios na lesão desaparecem. O tumor pode corroer o osso na base ou pode sobressair na pele, afinando-o e causando mesmo necrose e hemorragia. A presença de mais de um tipo de malformação vascular é referida como uma malformação vascular mista, e a apresentação clínica é uma combinação destas malformações vasculares. As malformações vasculares são generalizadas, têm fronteiras mal definidas e podem invadir várias camadas de tecido desde a pele até aos músculos mais profundos, tornando-as difíceis de tratar e tendo uma elevada taxa de recorrência. A localização, extensão e gravidade das lesões variam de paciente para paciente. Para determinar a localização, tamanho e extensão da lesão, a ecografia, a arteriografia, a lumpectomia ou a angiografia por ressonância magnética (RM ou ARM) podem ser usadas para ajudar no diagnóstico e para informar o tratamento. As opções de tratamento actuais incluem excisão cirúrgica, radioterapia, terapia hormonal, crioterapia, terapia laser, injecções de escleroterapia, etc. Uma combinação de terapias é geralmente utilizada. Para malformações vasculares, uma vez que o seu padrão de desenvolvimento é vitalício com a idade, e quanto mais velhos forem, mais rápido se desenvolvem, por isso devem ser tratados o mais cedo possível a partir do seu próprio padrão de desenvolvimento. Tendo em conta estes dois factores, o momento do tratamento das malformações vasculares baseia-se na capacidade do paciente de tolerar a cirurgia o mais cedo possível, geralmente a partir da idade de um ano. Em princípio, a excisão cirúrgica completa da lesão é necessária para alcançar uma cura para malformações vasculares, mas a excisão cirúrgica convencional por si só envolve muito sangramento, alto risco e uma alta taxa de recidiva.