Diagnóstico diferencial
Com base nos antecedentes, sintomas, função visual e nos resultados do olho examinador, o diagnóstico não é demasiado difícil. No entanto, deve-se ter cuidado ao diferenciar de alguma retinite secundária pigmentosa na sequência de inflamação congénita ou de corioretina adquirida.
No caso de sífilis congénita e lesões do fundo fetal causadas por uma mulher grávida com um diagnóstico de vento no terceiro trimestre, as descobertas do fundo fetal pós-natal são quase idênticas às da doença, e as descobertas da função visual, tais como ERG e campos visuais são indistinguíveis. O diagnóstico da degeneração pigmentar primária só pode ser feito depois de ter sido estabelecido que os pais da criança são seronegativos para a sífilis e que a mãe não tem antecedentes de rubéola no início da gravidez. Se necessário, é necessário um período de seguimento mais longo. A degeneração secundária congénita está presente à nascença e está quiescente.
A sífilis adquirida e certas doenças infecciosas agudas (por exemplo, varíola, sarampo, escarlatina, papeira, etc.) podem resultar em corioretinite, e as alterações do fundo após os subsídios da inflamação são por vezes semelhantes à degeneração pigmentar primária. Quando diferenciada pela história, o exame serológico e a presença de manchas pigmentadas grandes e profundas no fundo, a formação irregular (não osteoblástica), a presença de manchas de atrofia corioretina, a atrofia do disco óptico de cor cinzenta (não amarelo ceroso) e um menor grau de cegueira nocturna.
Complicações
A catarata polar posterior é uma complicação comum desta doença. Ocorre normalmente nas fases finais, com uma turvação em forma de estrela da lente, localizada no córtex subcapsular posterior, e progride lentamente, eventualmente turvando toda a lente. O glaucoma é uma complicação em aproximadamente 1 a 3 por cento dos casos, na sua maioria de ângulo largo e raramente de ângulo fechado. Tem sido estatisticamente estudado que o glaucoma é uma concomitância e não uma complicação da doença. A miopia está presente em cerca de 50% dos casos. A miopia é mais frequentemente vista em doentes com herança autossómica recessiva e recessiva ligada ao sexo. Também pode ser visto em outros membros da família. A surdez também está presente em até 19,4% dos casos. Tanto a retina como o órgão de Corti no ouvido interno têm origem no neuroepitelium, pelo que a degeneração progressiva em ambos pode vir do mesmo gene.
A degeneração e surdez dos pigmentos pode ocorrer não só no mesmo paciente, mas também em diferentes membros da mesma família, mas não parecem ser geneticamente distintos e podem ser devidos à pleiotropia do mesmo gene. A doença pode ser associada a outras doenças genéticas, sendo a mais comum a síndrome de Laurence-Moon-Bardt-Biedl em que tanto a região pituitária do mesencéfalo como a retina são afectadas. Normalmente, a síndrome tem cinco componentes: retinite pigmentosa, hipoplasia genital, obesidade, polidactilia e retardamento mental. A síndrome aparece cedo no desenvolvimento, com manifestações clínicas significativas por volta dos 10 anos de idade (ou mais cedo), e aqueles que não têm todos os cinco componentes são ditos ter uma forma incompleta. Além disso, é raro que a síndrome esteja associada a complicações ou perturbações do olho ou de outros órgãos.
Perigos
A retinite pigmentosa é uma doença hereditária, progressiva e crónica que afecta ambos os olhos e é causada pela degeneração e atrofia do nervo óptico e da retina. As suas principais manifestações clínicas são cegueira nocturna, redução progressiva do campo visual e pigmentação em forma de osteócitos na retina. É mais comum nos homens do que nas mulheres. É comum que vários membros de uma família sofram da doença, e é particularmente comum em filhos de casamentos consanguíneos. New Vision Eye Hospital diz que os pacientes e as suas famílias também podem sofrer de perturbações mentais, epilepsia ou retardamento mental, e por vezes surdez ou malformações congénitas. Nalguns casos, não há historial familiar da doença.
Prevenção
Os doentes com a forma recessiva da doença têm um início precoce, uma progressão severa e rápida, com um prognóstico extremamente pobre. O prognóstico é extremamente pobre, com um elevado grau de deficiência visual por volta dos 30 anos de idade e quase cegueira total por volta dos 50 anos de idade. O prognóstico é relativamente melhor do que o da forma recessiva. O prognóstico é, portanto, relativamente melhor do que o da forma recessiva, e a hipótese de uma escolaridade e emprego pouco normais pode ser mantida. A proibição do tabagismo consanguíneo pode reduzir a incidência da doença em cerca de 22%. Além disso, os doentes recessivos devem evitar casar com alguém com antecedentes familiares da doença, e não devem casar com alguém que também tenha a doença. Os pacientes com predisposição genética dominante têm um risco de 50% de desenvolver a doença nos seus filhos.
Tratamento
A terapia com células estaminais para retinite pigmentosa envolve a estimulação do nervo óptico com uma fraca corrente eléctrica, que activa as células nervosas ópticas e aumenta a excitabilidade bioeléctrica do nervo óptico; também estimula fortemente os feixes vasculares periféricos intra-oculares, o que melhora muito a circulação sanguínea e o fornecimento de oxigénio aos tecidos do fundo, restaurando assim algumas das funções das fibras nervosas ópticas, fornecendo-lhes um fornecimento suficiente de sangue e oxigénio. Este processo de utilização de células estaminais para tratar a retinite pigmentosa é utilizado para injectar células estaminais no olho para reparar o nervo óptico danificado e as células da retina, melhorando e reforçando a visão.
Receitas de terapia alimentar
Existem muitos remédios populares para a retinite pigmentosa.
(1) 90g de fígado de ovelha e 100g de folhas de batata-doce fresca. Ferver e comer o fígado e beber a sopa.
(2) 100g de fígado de porco e 15g de sebe nocturna. Primeiro, decoctamos a sopa com sombra de noite, retiramos as borras e depois ferver o fígado, bebemos a sopa e comemos o fígado.
(3) Cenoura, fatiada e frita em óleo sem sal e vinagre, comer mais frequentemente.
(4) Fígado de porco cozido com alho francês: Cozer o fígado de porco e o alho francês em quantidades adequadas cada um, sem adicionar sal, comer o fígado e beber a sopa, é aconselhável tomá-lo durante muito tempo, pode alimentar o fígado e nutrir o sangue e alegrar os olhos. Pode tratar a retinite pigmentosa, que se manifesta pela incapacidade de ver as coisas à noite, ou tratar a visão turva nas crianças.
(5) papa de airela chinesa: 30 gramas de airela chinesa, 60 gramas de arroz de grãos redondos, adicionar a quantidade certa de água, o método habitual de cozinhar papa para o pequeno-almoço ou jantar. Pode nutrir o rim e o fígado, e beneficiar a essência e alegrar os olhos. É utilizado para a degeneração dos pigmentos da retina causada por deficiência de fígado e rim.
(6) Fígado de ovelha com molho e vinagre: usar 500g de fígado de ovelha, lavar e fatiar, misturar com amido húmido, fritar numa frigideira quente, adicionar um pouco de gengibre e cebolinha, cozinhar com vinho amarelo, molho de soja, vinagre, açúcar e outros condimentos, e cozinhar ternamente. Servir com uma refeição. Tomar frequentemente para alimentar o fígado, nutrir o sangue e iluminar os olhos. Cura a cegueira nocturna e diminui a visão.
(7) shouwu fígado de porco: com shouwu 15 gramas, 400 gramas de fígado de porco fresco, primeiro shouwu lavado com água numa tigela grande, vapor de vinho amarelo durante cerca de 1 hora, retirar e ingredientes grandes, pimenta, pimenta juntos num saco de gaze, apertar o saco, depois a parte grossa do fígado de porco com uma faca cortada numa faca, enxaguar com água, colocar numa panela, adicionar o saco de medicamentos, cebola, gengibre, alho, sal e outros condimentos, adicionar a quantidade certa de água, ferver em lume forte, mudar para Após cozinhar, cortar em pedaços e mergulhar em óleo de sésamo e pasta de alho, e servir com as refeições. Tem o efeito de nutrir o fígado e os rins e beneficiar a essência e o sangue. Pode ser usado para tratar cegueira nocturna, visão turva, envelhecimento precoce do cabelo, deficiência de sangue, tonturas e fraqueza da cintura e pernas.
(8) papa de batata doce: 250 gramas de batata doce fresca, 100-150 gramas de arroz de grãos redondos, açúcar. Lavar a batata-doce, mesmo a pele cortada em pequenos pedaços, adicionar água e arroz japonica com a papa fina, quando a papa estiver quase pronta, adicionar a quantidade certa de açúcar, e depois ferver dois ou três. Tomá-lo duas vezes por dia, comê-lo enquanto está quente, pode fortalecer o baço e o estômago, beneficiar o qi e reabastecer a deficiência. Pode ser usado para tratar cegueira nocturna e obstipação.
(9) Papas de fígado de animais: 100~150g de fígado de animais (fígado de porco, de ovelha, de vaca, de galinha são todos aceitáveis) e 100g de arroz japonica. Lavar e cortar o fígado animal em pequenos pedaços, adicionar cerca de 700 ml de água com arroz japonica, depois adicionar cebola, gengibre, óleo e sal para fazer uma papa fina e servir quando o fígado estiver cozinhado e a papa for espessa. Pode ser comido todas as manhãs com o estômago vazio enquanto ainda está quente, para alimentar o fígado, nutrir o sangue e alegrar os olhos. Pode ser usado para tratar cegueira nocturna, tonturas e visão turva, olhos noma e anemia causada por fraqueza de qi e sangue.
(10) Fígado de porco e sopa chinesa de folhas de mirtilo: 200 gramas de fígado de porco, 150 gramas de folha de mirtilo chinesa fresca, primeiro lavar o fígado de porco e cortar tiras, com folha de mirtilo chinesa cozida em conjunto, beber sopa e comer fígado, 2 vezes por dia. Pode beneficiar a essência e nutrir o fígado. É utilizado para tratar a cegueira nocturna e a diminuição da visão, e tem o efeito de melhorar a visão.
(11) Crucian carp stew: Lavar a carpa cruciana fresca, guisar em sopa, comer o peixe e beber a sopa. É adequado para a cegueira nocturna e doença ocular seca.
(12) 2 pares de fígados de galinha, 15 gramas de erva cerealífera e 10 gramas de sebe nocturna. Lavar o fígado de galinha, colocá-lo numa panela com a essência de cereais erva e o rouxinol, adicionar um pouco de água, vaporizá-lo sobre água e comer o fígado e beber o sumo. Pode limpar o calor e alegrar os olhos, alimentar o sangue e humedecer a secura, tratar a cegueira nocturna, os olhos secos e o noma infantil. É eficaz quando consumido em grandes quantidades.
(13) 50g de agulhas (folhas) de pinheiro, 50g de fígado de porco ou galinha, ferver em conjunto, remover as borras, comer o fígado e beber a sopa. Pode nutrir o fígado e alegrar os olhos. É utilizado para tratar a cegueira nocturna e a visão turva, etc.
(14) Cuscuta congee: 30~60g de cuscuta (60~100g para fresca), triturada, decocitada em água para extrair sumo, adicionar 100g de arroz duro para cozinhar o congee, adicionar açúcar quando o congee estiver pronto, fervê-lo brevemente e misturá-lo bem, dividi-lo em 2 porções. Pode nutrir o rim, beneficiar a essência, nutrir o fígado e alegrar os olhos.
(15) Pasta de Amora Longan: 1000g de amora, 500g de longan, adicionar água e ferver a pasta em lume moderado, tomar 10g de cada vez, 2 vezes ao dia. Nutrindo o fígado e os rins, nutrindo o sangue e alegrando os olhos. Pode ser utilizado para a degeneração dos pigmentos da retina devido à deficiência de yin do fígado e dos rins e à deficiência de qi e sangue.
Remédios preventivos e curativos
Receita 1 Camarão bêbado
Ingredientes: Camarões 1 x XL de vinho de molho em quantidade apropriada.
Instruções: Tome 1 par de camarões vivos (ou frescos), lave-os bem com água, coloque-os no vinho e pesque-os depois de estarem intoxicados, adicione condimentos e coma-os com as refeições.
Efeitos: Aquecimento e tonificação do rim e Yang.
Retinite pigmentosa, um tipo de deficiência de yang renal, com dificuldade em ver e mover-se ao anoitecer ou no escuro, e depois voltar ao normal ao amanhecer ou à luz.
Fonte: Shen Qingfa. Dietética da Medicina Chinesa. Xangai: Shanghai Science and Technology Literature Press, 2000, 313
Receita 2 Congee de fígado de coelho
Ingredientes: 1 fígado de coelho fresco e 100 g de arroz de grão redondo.
Como usar: Lavar o fígado do coelho, picá-lo e cozinhar o congelado com arroz de grão redondo, adicionando sal e gengibre ralado a gosto.
Efeitos: Nutrir o fígado e o rim.
Retinite pigmentosa, um tipo de deficiência de Yin no fígado e nos rins, com visão pouco clara ao anoitecer ou em locais escuros, estreitamento do campo visual, ou mesmo estreitamento como um tubo, eventualmente levando à cegueira, secura e desconforto nos olhos, tontura e zumbido, insónia e sonolência.
Fonte: Xia Xiang, et al. O Livro Completo de Nutrição Alimentar Familiar e Terapia Alimentar. Shenyang: Liaoning Science and Technology Press, 1999, 748
Receita 3 Enguia do rio cozida a vapor
Ingredientes: 1 enguia de rio fresca (cerca de 250 g), 10 castanhas de água.
Como usar: Abate e lavagem da enguia, descasque as castanhas de água, adicione gengibre, cebolinha, sal e glutamato monossódico, vapor e cozinhe com água, e sirva com as refeições.
Efeitos: Nutrir o fígado e o rim.
Indicações: Retinite pigmentosa, do tipo deficiência hepática e renal, visão turva ao anoitecer ou em locais escuros, secura e desconforto nos olhos, tonturas e zumbidos, insónia e sonolência.
Fonte: Xia Xiang, et al. O Livro Completo de Nutrição Alimentar Familiar e Terapia Alimentar. Shenyang: Liaoning Science and Technology Press, 1999, 748
Receita 4 Coix Seeds e Pork Belly Congee
Ingredientes: 1 conjunto de barriga de porco, 100 g de sementes de coix e 150 g de arroz de grão redondo.
Como usar: Lavar a barriga de porco, colocar em sementes coix, arroz japonica e sal, atar ambas as extremidades da barriga de porco com fio, estufar e cortar em pedaços, depois comer em porções.
Efeitos: Tonificar o fígado e beneficiar o Qi.
Retinite pigmentosa, um tipo de fraqueza do qi do baço, com visão pouco clara ao anoitecer ou no escuro, tez branca, cansaço e falta de apetite.