A coarctação da aorta é uma ruptura do revestimento interior da parede da aorta, causando a entrada e a deslocação de sangue ao longo da parede da aorta, acabando por fazer com que o revestimento interior da parede da aorta se separe da camada intermédia.
A verdadeira incidência da coarctação da aorta é difícil de determinar por 2 razões principais: 1 porque a coarctação da aorta pode ser fatal muito rapidamente e pode ser incorrectamente atribuída a outras causas quando um paciente morre pré-hospitalar; 2 porque é facilmente falhada na primeira apresentação e a maioria destas mortes precoces são atribuídas a outras causas. A incidência da coarctação da aorta no país é de aproximadamente 5-10 por 100.000 pessoas-ano, e estima-se que aproximadamente 50-100.000 pessoas desenvolvem a doença todos os anos na China.
O prognóstico da coarctação da aorta é extremamente pobre, com aproximadamente 50% dos doentes a morrer nas 48 horas seguintes ao início e aproximadamente 90% a morrer no prazo de um mês após o início.
Os factores de risco para a coarctação da aorta incluem uma variedade de condições que causam a degeneração da aorta média ou criam uma pressão excessiva sobre a parede da aorta. Dois terços a três quartos dos pacientes têm um historial de hipertensão descontrolada. A predisposição genética para predispor à coarctação da aorta pode levar a uma série de síndromes genéticas como a síndrome de Marfan, síndrome de Roy-Dietz, e síndromes genéticas familiares atípicas. Dados do Registo Internacional de Coarctação Aguda da Aorta mostram que 50% dos pacientes com menos de 40 anos têm um historial familiar de síndrome de Marfan.
Embora invulgar, a coarctação da aorta também pode ser indolor, com pacientes mais velhos a apresentarem-se mais frequentemente com síncope, AVC, e insuficiência cardíaca congestiva. Os doentes com hiperlipidemia e síndrome de Marfan são mais propensos a não ter manifestações dolorosas.
A isquemia de tecidos e órgãos devido ao envolvimento de vasos dos ramos da aorta é considerada como uma manifestação clínica comum, e isto leva a complicações associadas. Há muitos mecanismos pelos quais tais complicações ocorrem. A maioria das obstruções vasculares deve-se a folhas endoteliais que bloqueiam a abertura ou a entrada directa do vaso. Outras causas incluem a obstrução de um lúmen verdadeiro ou falso de um vaso de ramo por um trombo ou embolia, compressão directa de uma artéria de ramo ou tecido adjacente por um lúmen falso dilatado, ruptura de um lúmen falso levando ao fluxo de sangue para estruturas adjacentes, e envolvimento da artéria coronária ou válvula aórtica pelo aprisionamento levando à insuficiência cardíaca.
No início do decurso da coarctação aguda da aorta, o exame físico é insensível à isquemia renal e intestinal. A creatinina sérica elevada ou a hipertensão intratável podem estar associadas à isquemia renal, mas podem também representar valores de base em doentes sem dados anteriores ou doença não tratada. Os marcadores séricos da isquemia intestinal só se manifestam várias horas após o início da doença.
O coração é o órgão mais frequentemente envolvido na coarctação da aorta envolvendo a aorta ascendente. Ao contrário de outros órgãos internos, a grande maioria das complicações circulatórias são um resultado directo de pinças que conduzem a relações anatómicas anormais.
A regurgitação aguda da aorta é a complicação circulatória mais comum na coarctação da aorta tipo A de Stanford, com uma incidência de 41% a 76%. Três mecanismos foram identificados como levando à insuficiência aguda da válvula aórtica: 1 dilatação da luz protética levando à dilatação da raiz aórtica, afectando em última análise o fecho da válvula aórtica, 2 rasgamento da coarctação da aorta até à raiz levando à ruptura da continuidade da válvula aórtica levando em última análise ao prolapso do folheto, e 3 rasgamento da folha endotelial durante a diástole bloqueando o fecho adequado do folheto. Os sinais clínicos de regurgitação aórtica devido ao aprisionamento variam em grau desde um sopro sistólico devido a ligeiras alterações hemodinâmicas até à insuficiência cardíaca congestiva e choque cardiogénico.
A isquemia miocárdica ou enfarte do miocárdio é uma complicação rara mas grave da coarctação aguda da aorta. Os dados mostram que a isquemia miocárdica confirmada pelo ECG representa aproximadamente 19% dos doentes com coarctação aguda da aorta. A compressão da artéria coronária proximal por um falso lúmen ou a obstrução da abertura da artéria coronária por uma lâmina intimal pode afectar o fornecimento da artéria coronária.
Clinicamente, os sintomas de isquemia miocárdica associados ao entalamento podem ser difíceis de distinguir do ECG de isquemia miocárdica primária ou infarto, o que aumenta a probabilidade de diagnóstico errado e tratamento inadequado.
A insuficiência cardíaca é uma complicação relativamente pouco comum da coarctação da aorta, com uma incidência de aproximadamente 6%. A insuficiência cardíaca pode ser causada por insuficiência aórtica aguda, isquemia ou infarto agudo do miocárdio, ou tamponamento pericárdico. Os dados mostram que os pacientes com coarctação da aorta combinados com insuficiência cardíaca têm frequentemente sintomas atípicos, o que pode facilmente levar a um atraso no diagnóstico.
O derrame pericárdico e o tamponamento pericárdico são complicações comuns da coarctação aguda da aorta e ocorrem por 2 mecanismos principais. Mais frequentemente, o fluido dos tecidos penetra na cavidade pericárdica através da parede fraca dos vasos da falsa luz, resultando numa pequena quantidade de derrame pericárdico, que ocorre em aproximadamente um terço dos pacientes. Menos comumente, o entalamento rompe directamente na cavidade pericárdica, resultando num rápido tamponamento pericárdico. Aproximadamente 8-10% dos pacientes com coarctação aguda da aorta de Stanford A combinaram tamponamento pericárdico, o que frequentemente prevê um mau prognóstico clínico e deve ser operado imediatamente após a detecção do tamponamento pericárdico.
A síncope é uma complicação relativamente fácil de diagnosticar associada à pinçagem, ocorrendo em aproximadamente 13% dos casos.
As principais causas de síncope incluem.
1. cardiogénico (por exemplo, regurgitação aórtica grave, obstrução de ejecção, tamponamento pericárdico).
2. vascular (por exemplo, fornecimento de sangue inadequado ao cérebro e receptores de pressão activa no arco aórtico).
3. neurogénico (por exemplo, estimulação dolorosa do nervo vago).
4. hipovolemia (falsa cavidade que penetra no tórax), etc. Independentemente da causa, a síncope aumenta o risco de acontecimentos adversos recentes na coartação da aorta.
A coarctação aguda da aorta tem uma elevada incidência de complicações neurológicas, com uma taxa de complicações neurológicas de 17%. As complicações neurológicas podem ser causadas por hipertensão, isquemia cerebral, trombose cerebral ou compressão nervosa.
Embora invulgar, a paraplegia aguda devido à isquemia da medula espinal causada pela coarctação da aorta é frequentemente descrita como a primeira manifestação clínica, com uma incidência entre 1 e 3 por cento.
Clinicamente, verificou-se que 50% das complicações neurológicas associadas ao aprisionamento se apresentam como transitórias e um terço dos pacientes não têm queixas de dor torácica, o que torna difícil o diagnóstico e tratamento precisos.
O derrame pleural é a complicação pulmonar mais comum da coarctação aguda da aorta, representando aproximadamente 16% dos doentes. Uma grande quantidade de derrame pleural pode ser sangue a fluir para a cavidade pleural a partir de uma aorta rompida, e uma pequena quantidade pode ser exsudado inflamatório em vez de hemorragia rompida.
Outras complicações pulmonares incluem a compressão da artéria pulmonar devido ao aprisionamento e uma fístula da artéria pulmonar principal, ambas as quais podem apresentar como dispneia significativa. Aproximadamente 3% dos doentes presentes com hemoptise associada à coarctação da aorta, que pode ser devida à compressão do tecido pulmonar por uma falsa luz ou ruptura do aneurisma coarctado no tecido pulmonar, levando eventualmente à hemoptise ou mesmo à morte do doente.
A isquemia intestinal é a complicação gastrointestinal mais comum da coarctação aguda da aorta e pode ser causada por isquemia ou pressão sanguínea baixa. É a causa de morte mais comum em doentes com coarctação da aorta tipo B de Stanford. A isquemia intestinal manifesta-se frequentemente como dor abdominal, mas a dor pode ser atípica e, na ausência de um exame físico abdominal, o entalamento pode não ser detectado precocemente. Infelizmente, uma vez detectado um marcador sérico positivo de isquemia ou necrose intestinal, é muitas vezes demasiado tarde para salvar o intestino do paciente. É portanto importante esclarecer a presença ou ausência de isquemia intestinal em doentes com coarctação aguda da aorta que apresentem dor abdominal.
A hemorragia gastrointestinal é uma complicação rara mas potencialmente catastrófica da coarctação aguda da aorta. A hemorragia gastrointestinal associada ao pinçamento pode resultar em hemorragia limitada devido a necrose intestinal ou hemorragia importante devido a fístula artero-esofágica ou ruptura pseudo-luminal no intestino delgado. Embora rara, a hemorragia gastrointestinal relacionada com o aprisionamento deve ser uma prioridade em todos os doentes com aprisionamento combinado com hemorragia e dor torácica e abdominal.
Anatomicamente, a coarctação aguda da aorta pode ser encenada de acordo com o local da ruptura primária ou simplesmente pelo facto de a coarctação envolver a aorta ascendente, independentemente do local da ruptura. A encenação precisa é importante pois pode determinar se deve ser tratada cirurgicamente ou de forma conservadora. Os dois tipos de encenação clínica mais comuns são a encenação DeBakey e a encenação Stanford. Para efeitos de encenação, a aorta ascendente inclui aqui a aorta proximal à artéria inominada, e a aorta descendente inclui a artéria subclávia esquerda e a aorta distal a ela.