I. Doença aórtica congénita
Perturbação do arco aórtico
A ruptura do arco aórtico é diagnosticada quando existe uma descontinuidade anatómica entre quaisquer dois segmentos ou quando o lúmen está completamente inacessível, como no caso do arco proximal, do arco distal e dos três segmentos do istmo aórtico. As autópsias mostram que é responsável por 1-4% da doença pré-cardíaca, enquanto os dados clínicos indicam que é responsável por 1,3% da doença pré-cardíaca pediátrica grave, com uma prevalência de aproximadamente 0,003 por 1000 nascimentos.
Há três tipos de ruptura do arco aórtico: ① Tipo A, onde a ruptura do arco aórtico está localizada no istmo, representando cerca de 40%; ② Tipo B, onde a ruptura do arco aórtico está localizada entre a artéria subclávia esquerda e a artéria carótida comum esquerda, representando cerca de 55%; ③ Tipo C: onde a ruptura do arco aórtico está localizada entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria não denominada, representando cerca de 5%. Hong Hao, Departamento de Cirurgia Cardíaca, Hospital Wuhan Union
Constrição da aorta
A constrição aórtica refere-se à estenose congénita que ocorre no istmo aórtico, ocasionalmente entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda, ou na aorta torácica ou abdominal. É uma das malformações aórticas congénitas mais comuns e é responsável por aproximadamente 6,5% das doenças cardíacas congénitas (doença precordial).
A constrição aórtica é classificada como simples ou complexa, dependendo se é combinada com outras malformações cardiovasculares (que não ductus arteriosus).
A tipologia Bonnet de 1903 é agora comummente utilizada na prática clínica (embora seja muito limitada): (i) o tipo ductal anterior (infantil), em que a constrição se situa entre o ducto arterioso e a artéria subclávia esquerda; e (ii) o tipo ductal posterior (adulto), em que a constrição se situa distalmente ao ducto arterioso ou à ligação do ligamento arterial.
Anéis vasculares congénitos
Os anéis vasculares congénitos são aqueles em que o arco aórtico e os seus vasos de ramos circundam e comprimem total ou parcialmente o esófago e/ou a traqueia, e consistem principalmente em anéis vasculares completos e incompletos. É responsável por 1 a 2% da composição de cardiopatias congénitas.
Banda suspensiva vascular
A banda suspensiva vascular refere-se a uma artéria pulmonar esquerda que tem origem fora do pericárdio a partir da artéria pulmonar direita, bifurcando a esquerda posteriormente através da traqueia e entrando no hilar esquerdo imediatamente antes do esófago, formando uma banda suspensiva em torno da traqueia. É raro, sendo o maior caso relatado de apenas 15 (acumulado ao longo de 45 anos).
Estenose supra-aórtica
A estenose supra-aórtica refere-se a um estreitamento restritivo ou difuso da aorta que ocorre sobre a válvula aórtica e tem três manifestações clínicas principais: como fenótipo da síndrome de Williams (cerca de metade dos casos), disseminada, ou familiar.
A maioria das estenoses supra-aórticas são estenoses confinadas, causadas por uma protrusão anular da parede interior da aorta acima da paragem juncional da aorta no lúmen da aorta, muitas vezes com uma aparência de ampulheta. A estenose supra-aórtica difusa apresenta geralmente um espessamento anormal da íntima e parede da aorta, que pode estender-se até à origem da artéria inominada.
A doença é uma lesão complexa da raiz da aorta e o seio aórtico proximal à estenose pode ser displásico. A abertura coronária pode ser obstruída não só pelo tecido aórtico espessado mas também pela válvula aórtica. o espessamento da válvula aórtica está presente em 30% dos doentes com estenose supra-aórtica, mas a estenose aórtica devido à fusão das cúspides da válvula é rara.
II. doença aórtica adquirida
Aneurisma da aorta
A palavra inglesa para aneurisma (aneurisma) é de origem grega e originalmente significava dilatação. Os verdadeiros aneurismas da aorta são lesões aórticas que são mais de 1,5 vezes o diâmetro da aorta normal e estão estruturalmente intactas em todas as camadas. Um aneurisma pseudo-aórtico é um hematoma periaórtico limitado causado por infecção, trauma, cirurgia, ruptura de úlcera, etc. A diferença entre os dois é que a estrutura da parede arterial de um pseudoaneurisma é incompleta. Dados epidemiológicos mostram que a incidência de aneurismas da aorta (principalmente aneurismas da aorta descendente) é de 10,4 por 100.000 pessoas-ano.
Os aneurismas da aorta são classificados como aneurismas da aorta ascendente, aneurismas do arco aórtico e aneurismas da aorta torácica e abdominal (aneurismas da aorta descendente) de acordo com o local de ocorrência.
Aneurismas da aorta torácica e abdominal do tipo Crawford em quatro tipos: (i) tipo I, em que está envolvida a aorta torácica e/ou parte da aorta abdominal; (ii) tipo II, em que está envolvida toda a aorta descendente (incluindo toda a aorta torácica e abdominal, que pode envolver a artéria ilíaca); (iii) tipo III, em que está envolvida a aorta torácica distal e abdominal; e (iv) tipo IV, em que está envolvida a aorta abdominal.
Coartação da aorta
A coarctação da aorta refere-se à passagem de sangue do lúmen da aorta para a camada média da parede da aorta através de uma brecha endotelial e rasgando a camada média da parede da aorta para formar um falso lúmen. No entanto, a coarctação da aorta também pode ocorrer na ausência de uma ruptura endotelial. A nomenclatura da coarctação da aorta é confusa, tal como a coarctação da aorta, formação de coarctação da aorta, dissecção da aorta (separação) e aneurisma de coarctação. Nos últimos anos, o termo aorticdissecção tem sido cada vez mais utilizado por estudiosos estrangeiros e tem sido aceite por muitos estudiosos na China. Por conseguinte, recomenda-se que o termo “dissecação aórtica” seja utilizado de forma consistente na China para facilitar a normalização e a comunicação.
Um hematoma intermural da aorta é um derrame de sangue da luz de uma artéria para a parede da aorta sem ruptura da membrana externa da artéria.
Dependendo do tempo de início, a coarctação da aorta é classificada como aguda (<14 dias) ou crónica (>14 dias).
Existem dois métodos de encenação internacionalmente aceites para a coartação da aorta. DeBakey tipagem: (i) DeBakey tipo I, onde a coarctação da aorta começa na aorta ascendente (ou raiz da aorta) e envolve a maior parte ou toda a aorta; (ii) DeBakey tipo II, onde a coarctação da aorta envolve apenas a aorta ascendente; (iii) DeBakey tipo III, onde a coarctação da aorta envolve apenas a aorta descendente (IIIa, envolvendo apenas a aorta torácica descendente; IIIb, envolvendo a aorta torácica e abdominal ).
A tipologia de Stanford, introduzida por Daily e outros nos anos 70, está dividida em dois tipos: (i) Stanford tipo A, em que a coartação da aorta envolve a aorta ascendente (incluindo a raiz da aorta); e (ii) Stanford tipo B, em que a coartação da aorta envolve a aorta descendente.
Há também um método de tipagem Kirklin menos utilizado, que não é descrito aqui. O autor tem conhecimentos únicos sobre a encenação da coartação da aorta, que serão discutidos em pormenor numa série posterior.
Outras doenças adquiridas da aorta
Doença não-infecciosa da aorta
Aortite múltipla (arterite Takayasu), leucoaraiose, síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos cutâneos (doença de Kawasaki) e arterite de células gigantes podem desenvolver-se em aneurismas, especialmente aortite múltipla, que envolve mais frequentemente o arco aórtico e os troncos da cabeça e do braço e requer frequentemente intervenção cirúrgica. Outras doenças imunitárias, tais como espondilite anquilosante, síndrome de Wright e poliarterite nodosa podem também desenvolver aneurismas de raiz aórtica e insuficiência de fecho de válvula aórtica, que requerem intervenção cirúrgica.
Traumatismo da aorta
Das lesões traumáticas da aorta, a dissecção traumática aguda da aorta é mais comum e é definida como uma dissecção total ou parcial da parede da aorta que ocorre no prazo de 14 dias após a lesão. Traumatismo crónico da aorta pode resultar em aneurisma da aorta.