Como as capacidades abrangentes da cirurgia cardiovascular na China continuam a melhorar, o nível de diagnóstico e tratamento da doença da aorta também tem dado grandes passos em frente. Para aprofundar a compreensão das doenças da aorta e para se manter a par dos últimos avanços no diagnóstico e tratamento das doenças da aorta, a Circulation Weekly iniciou uma coluna intitulada “Focus on the Aorta” nesta edição para lhe fornecer uma descrição detalhada dos avanços no diagnóstico e tratamento de várias doenças da aorta.
Doença aórtica congénita
Estenose aórtica
A estenose aórtica é um estreitamento congénito do istmo aórtico, ocasionalmente entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda, ou na aorta torácica ou abdominal. É uma das malformações aórticas congénitas mais comuns, representando aproximadamente 6,5% das cardiopatias congénitas (CHD).
A constrição aórtica foi classificada em duas categorias, simples e complexa, dependendo se é combinada com outras malformações cardiovasculares (para além da patente do ducto arteriosus).
A tipologia Bonnet de 1903 é agora comummente utilizada na prática clínica (embora seja muito limitada).
(1) O tipo pré-catéter (tipo infantil), onde a constrição se encontra entre o ducto arteriosus e a artéria subclávia esquerda;
(ii) Pós-ductal (adulto), onde a constrição se situa distalmente ao ducto arterial ou à ligação do ligamento arterial.
Interrupção do arco aórtico
A ruptura do arco aórtico é diagnosticada quando existe uma descontinuidade anatómica entre quaisquer dois segmentos ou quando o lúmen está completamente inacessível. As autópsias mostram que é responsável por 1-4% da doença pré-cardíaca, enquanto os dados clínicos sugerem que é responsável por 1,3% da doença pré-cardíaca pediátrica grave.
Existem 3 tipos de ruptura do arco aórtico.
① Tipo A, onde o arco aórtico é interrompido no istmo, sendo responsável por aproximadamente 40% dos casos;
Tipo B, onde o arco aórtico interrompido está localizado entre a artéria subclávia esquerda e a artéria carótida comum esquerda, sendo responsável por aproximadamente 55% dos casos;
(iii) Tipo C, interrupção do arco aórtico entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria não nomeada, cerca de 5% dos casos.
Anéis vasculares congénitos
Os anéis vasculares congénitos referem-se ao cerco e compressão total ou parcial do esófago e/ou traqueia pelo arco aórtico e os seus vasos ramificados, e consistem principalmente em anéis vasculares completos e incompletos. A doença é responsável por 1 a 2% da composição de cardiopatias congénitas.
Quadro 1 Classificação anatómica dos anéis vasculares
Banda suspensiva vascular
A banda suspensiva vascular refere-se a uma artéria pulmonar esquerda que se origina da artéria pulmonar direita fora do pericárdio, bifurca-se para a esquerda posteriormente através da traqueia e entra no hilar esquerdo imediatamente antes do esófago, formando uma banda suspensiva em torno da traqueia. É raro, sendo o maior caso relatado de apenas 15 (acumulado ao longo de 45 anos).
Estenose supra-aórtica
A estenose supra-aórtica refere-se a um estreitamento restritivo ou difuso da aorta que ocorre sobre a válvula aórtica e tem três manifestações clínicas principais: como fenótipo da síndrome de Williams (cerca de metade de todos os casos), disseminada ou familiar.
A maioria das estenoses supra-aórticas são estenoses confinadas, causadas por uma protrusão anular da parede interior da aorta acima da paragem juncional da aorta no lúmen da aorta, muitas vezes com uma aparência tipo ampulheta. A estenose supra-aórtica difusa apresenta geralmente um espessamento anormal da íntima e parede da aorta, que pode estender-se até à origem da artéria inominada.
A doença é uma lesão complexa da raiz da aorta e o seio aórtico proximal à estenose pode ser displásico. A abertura coronária pode ser obstruída não só pelo tecido aórtico espessado mas também pela válvula aórtica. o espessamento da válvula aórtica está presente em 30% dos doentes com estenose supra-aórtica, mas a estenose aórtica devido à fusão das cúspides da válvula é rara.
Doença aórtica adquirida
Aneurisma da aorta
A palavra inglesa para aneurisma (aneurisma) é de origem grega e originalmente significava dilatação. Os verdadeiros aneurismas da aorta são lesões aórticas que são mais de 1,5 vezes o diâmetro da aorta normal e estão estruturalmente intactas em todas as camadas. Um pseudoaneurisma é um hematoma limitado em torno da aorta causado por infecção, trauma, cirurgia, ruptura de uma úlcera, etc. A diferença entre os dois é que em pseudoaneurismas a estrutura da parede arterial é incompleta.
Os aneurismas da aorta dividem-se em aneurismas da aorta ascendente, aneurismas do arco aórtico e aneurismas da aorta torácica e abdominal (aneurismas da aorta descendente), dependendo do local de ocorrência.
Aneurismas torácicos e aórticos abdominais dactilografados Crawford em quatro tipos.
① Tipo I, com envolvimento da aorta torácica e/ou parte da aorta abdominal;
② Tipo II, envolvimento total da aorta descendente (incluindo toda a aorta torácica e abdominal, pode envolver a artéria ilíaca);
(iii) Tipo III, envolvimento da aorta torácica distal e abdominal;
(iv) Tipo IV, envolvimento da aorta abdominal.
Coartação da aorta
A coarctação da aorta é uma condição em que o sangue do lúmen da aorta entra na camada média da parede da aorta através de uma brecha endotelial e rasga através da camada média da parede da aorta para formar um falso lúmen. No entanto, a coarctação da aorta também pode ocorrer na ausência de uma ruptura endotelial. A nomenclatura da coarctação da aorta é confusa, tal como a coarctação da aorta, formação de coarctação da aorta, dissecção da aorta (separação) e aneurisma de coarctação. Nos últimos anos, o termo coarctação da aorta tem sido cada vez mais utilizado por estudiosos estrangeiros e tem sido aceite por muitos estudiosos na China. Por conseguinte, recomenda-se que o termo “coartação da aorta” seja utilizado uniformemente na China para facilitar a padronização e a comunicação.
Um hematoma intermural da aorta é um derrame de sangue da luz de uma artéria para a parede da aorta, mas sem ruptura da membrana externa da artéria.
Dependendo do tempo de início, a coarctação da aorta é classificada como aguda (<14 dias) ou crónica (>14 dias).
Existem dois métodos de encenação internacionalmente aceites para a coartação da aorta. Datilografia de DeBakey.
DeBakey tipo I, onde a coarctação da aorta começa na aorta ascendente (ou raiz da aorta) e envolve a maior parte ou toda a aorta;
(ii) DeBakey tipo II, onde a coartação da aorta envolve apenas a aorta ascendente;
(iii) DeBakey tipo III, em que a coarctação da aorta envolve apenas a aorta descendente (IIIa, envolvendo apenas a aorta descendente torácica; IIIb, envolvendo a aorta torácica e abdominal).
A tipologia de Stanford, introduzida por Daily e outros nos anos 70, está dividida em 2 tipos.
①Stanford tipo A, onde a coartação da aorta envolve a aorta ascendente (incluindo a raiz aórtica);
(2) Stanford tipo B, em que a coartação da aorta envolve a aorta descendente.
Há também um método de tipagem Kirklin menos utilizado, que não é descrito aqui. O autor tem conhecimentos únicos sobre a encenação da coartação da aorta, que serão discutidos em pormenor numa série posterior.
Outras doenças adquiridas da aorta
Doença não-infecciosa da aorta
Aortite múltipla (arterite Takayasu), leucoaraiose, síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos cutâneos (doença de Kawasaki) e arterite de células gigantes podem desenvolver-se em aneurismas, particularmente aortite múltipla, que envolve mais frequentemente o arco aórtico e os troncos da cabeça e do braço e requer frequentemente intervenção cirúrgica. Outras doenças imunitárias, tais como espondilite anquilosante, síndrome de Wright e poliarterite nodosa podem também desenvolver aneurismas de raiz aórtica e insuficiência de fecho de válvula aórtica, que requerem intervenção cirúrgica.
Traumatismo da aorta
Das lesões traumáticas da aorta, a dissecção traumática aguda da aorta é mais comum e é definida como uma dissecção total ou parcial da parede da aorta que ocorre no prazo de 14 dias após a lesão. Traumatismo crónico da aorta pode resultar em aneurisma da aorta.