Gestão clínica de tumores mesenquimais do tracto gastrointestinal

  O tumor do estroma gastrointestinal (GIST) é um tumor de tecido mesenquimal originário do tracto gastrointestinal e da cavidade abdominal, com células em forma de fuso ou epiteliais e coloração c-kit imunohistoquímica positiva; ao contrário de outras malignidades gastrointestinais comuns, o GIST é um tumor de potencial maligno indeterminado. A idade média de início é entre 55-65 anos, com início raro antes dos 40 anos de idade e ainda mais raro nas crianças; a proporção homem/mulher é comparável (1,2:1). GIST ocorre mais frequentemente no estômago (60-70%), seguido pelo intestino delgado (20-30%), cólon e recto (5%) e esófago (0%-5%), com casos ocasionais no omentum e mesentério.  No passado, quase todos os tumores do tracto gastrointestinal com predominância de células fusiformes ou epitélioides eram classificados como tumores musculares lisos e outrora referidos como tumores musculares lisos, sarcomas musculares lisos ou mioblastomas lisos; é agora acordado que o GIST é um tumor de tecido mesenquimal com características biológicas únicas, diferente dos típicos tumores musculares lisos e neurogénicos e não tem as características clássicas de diferenciação dos tumores musculares lisos e dos tumores da bainha nervosa. Nos últimos anos, cerca de 700 casos de ressecção cirúrgica foram documentados na literatura nacional e internacional, com taxas de ressecção cirúrgica que variam entre 40% e 92% e taxas de sobrevivência a 5 anos que variam entre 47,2% e 57%. Os métodos imunohistoquímicos mostraram que quase 95% dos GISTs foram positivos para CD117.  Os princípios de tratamento cirúrgico dos tumores mesenquimais gastrointestinais variam dependendo da localização do tumor: (1) GIST gástrico: é geralmente aceite que deve estar pelo menos a 2 cm da margem do tumor. (2) GIST duodenal: o local é específico. Em pacientes idosos, com baixa malignidade e pequenos tumores, apenas a excisão local pode ser realizada para evitar complicações cirúrgicas adicionais, mas a ausência de restos de células tumorais sob o microscópio na extremidade cortada (secção congelada) é necessária; em pacientes jovens, com tumores grandes mas não espalhados, a pancreaticoduodenectomia deve ser considerada independentemente da sua malignidade, uma vez que o seu tratamento para a recidiva local é extremamente pobre. (3) GIST rectal: se o tumor tiver menos de 2 cm de diâmetro, deve ser realizada a remoção do tumor; se 2-5 cm, deve ser considerada a excisão local ou ressecção anterior ou Miles; se ≥5 cm, deve ser realizada a ressecção anterior ou Miles. É importante salientar que a cirurgia ainda é o único tratamento radical para pacientes com GIST e que a ressecção cirúrgica deve ser realizada sempre que possível. A ressecção prolongada ou a dissecção sistemática dos gânglios linfáticos largos não é rotineiramente recomendada para GIST.  Se o tumor invadir ou se infiltrar nos órgãos adjacentes, não é aconselhável forçar a separação do tumor para uma ressecção completa, e só deve ser efectuada a ressecção combinada de órgãos; a ausência de disseminação abdominal e metástases distantes deve ser confirmada antes de se decidir pela ressecção múltipla de órgãos. Se a disseminação abdominal estiver presente, a ressecção multivisceral não é significativa. A ressecção completa é o padrão de cuidados para GIST; a quimioterapia e radioterapia convencionais são ineficazes.  A sobrevivência mediana após GIST é de 48-66 meses; as taxas de recorrência são de 40-90%, com frequentes metástases hepáticas, pulmonares e ósseas. Os dados clínicos mostram que para doentes com elevado risco de recaída pós-operatória, a terapia adjuvante com imatinib pode melhorar significativamente a sobrevivência sem doenças, e a terapia adjuvante pós-operatória deve ser dada durante pelo menos dois anos para doentes de alto risco, e é recomendada para toda a vida. No trabalho clínico, a terapia adjuvante com imatinib deve ser utilizada o mais cedo possível para pacientes conhecidos por estarem em alto risco de recaída pós-operatória. Para os pacientes que já recaíram, deve ser feita uma avaliação completa do estado da doença para prosseguir a oportunidade de cirurgia e deve ser dada terapia adjuvante pós-operatória com imatinib.