A ressecção cirúrgica agressiva é o tratamento de eleição para tumores mesenquimais duodenais. Intraoperatoriamente, a malignidade do tumor é julgada de acordo com o seu tamanho, infiltração local e metástase, o grau de esquizofrenia nuclear, a integridade do envelope e se este é combinado com necrose intratumoral. Para tumores mesenquimais duodenais que são considerados benignos ou de baixa malignidade e estão a mais de 1 cm da papila duodenal, é possível a excisão local e a ressecção parcial do intestino. Estudos clínicos demonstraram que a diferença de eficácia entre ressecção local e radical não é significativa, pelo que a utilização da ressecção local, especialmente para tumores mesenquimais duodenais, pode evitar a necessidade de procedimentos invasivos e dispendiosos como a pancreaticoduodenectomia. No entanto, as margens negativas devem ser enfatizadas para evitar tumores residuais ou rupturas. O único caso de recorrência e morte 5 anos após a excisão local no nosso grupo ocorreu em meados dos anos 90. Com o aumento da experiência, uma melhor compreensão da doença e a utilização de secções congeladas intra-operatórias, nenhuma recorrência ocorreu desde então. Para casos diagnosticados como altamente malignos intra-operatórios ou onde o tumor está próximo da papila, defendemos a ressecção radical e não realizamos rotineiramente a dissecção dos gânglios linfáticos a menos que os gânglios linfáticos sejam significativamente invadidos. No nosso grupo, sete pancreaticoduodenectomias com ou sem preservação do piloro foram realizadas com bons resultados. Para tumores de diâmetro superior a 10 cm, o Glivec pós-operatório pode ser recomendado para prevenir a recorrência. Para pacientes com metástases hepáticas combinadas, a ressecção cirúrgica das metástases hepáticas também deve ser realizada activamente sempre que possível para prolongar a sobrevivência. No nosso grupo, um paciente teve um tempo de sobrevivência de 3,5 anos após a ressecção das metástases hepáticas esquerdas. Em conclusão, o prognóstico do tumor mesenquimal duodenal é melhor do que o do cancro gastrointestinal, e a ressecção cirúrgica completa é o seu tratamento de eleição.