1. o conceito de tumor mesenquimatoso gastrointestinal
Nos anos 40, os tumores de células fusiformes que ocorriam na origem mesenquimal do tracto gastrointestinal eram clinicamente referidos como tumores musculares lisos (leiomioma) ou sarcoma muscular liso (leiomiossarcoma). Em 1960, a Matin em França descreveu pela primeira vez seis casos de tumores musculares lisos que ocorriam no estômago e tinham características morfológicas epitélioides, que se pensava serem originários de células-mãe musculares lisas e que eram chamados de músculo liso Os tumores foram chamados de musculoblastoma liso e musculoblastoma maligno liso. Yan Zu, Departamento de Oncologia, Hospital Afiliado da Universidade de Qinghai
De facto, em 1983, Mazur e Clark estudaram tumores musculares lisos do estômago e descobriram que a maioria dos tumores não apresentava as características ultraestruturais e imunofenotípicas das células musculares lisas ou células de Schwann, e subsequentemente adoptaram o termo “tumor estromal” para designar este tipo de tumor, que é difícil de diferenciar numa direcção clara, e tumor estromal gastrointestinal (GIST).
GIST: Um tumor de origem mesenquimal do tracto gastrointestinal que é imunofenotípico expresso com a proteína KIT (CD117), geneticamente caracterizado por mutações frequentes do kit c, e histologicamente caracterizado por um crossover fascicular ou disposição difusa de células fusiformes e epitélioides.
O GIST é responsável por 2,2% dos tumores malignos do estômago, 13,9% dos tumores malignos do intestino delgado e 0,1% dos tumores malignos do colorectum, representando no seu conjunto aproximadamente 2% dos tumores do tracto gastrointestinal. Entre os tumores mesenquimais do tracto gastrointestinal, o GIST é mais comum.
2. características clínicas dos tumores mesenquimais gastrointestinais
Há pouca diferença na incidência entre homens e mulheres, com pico de incidência entre os 55 e 65 anos de idade. O tumor mesenquimatoso gástrico representa 60%-70%, o tumor mesenquimatoso do intestino delgado representa 20%-30%, o tumor mesenquimatoso colorrectal representa 18,1% e o tumor mesenquimatoso do esófago representa 1,4%. Além disso, podem ocorrer outras partes da cavidade abdominal, tais como tecido mole (omento, mesentério) e retroperitoneu. É assintomático quando o tumor é pequeno, mas pode tornar-se sintomático à medida que aumenta de tamanho, e é inespecífico e relacionado com o local.
Morfologia grosseira: sem envelope, localizado na sua maioria entre a parede muscular, alguns na camada da membrana plasmática. Comportamento biológico: tumor <2cm é benigno, tumor >5cm é maligno, no meio é tumor juncional.
3. critérios de diagnóstico para GIST
De facto, o diagnóstico diferencial é agora feito principalmente pela imuno-histoquímica.
KIT (CD117) taxa positiva 96%
taxa positiva de nestin 88%
CD34 taxa positiva 77,2%
Note-se que um pequeno número de GISTs não expressa CD117. Além disso, os GISTs têm graus variáveis de expressão SMA, s-100, destino, MSA e PGP9.5.
4. tratamento
A ressecção cirúrgica é preferível. A cirurgia requer determinadas margens seguras e o tumor não deve ser rompido, se possível, para evitar a disseminação médica. O tratamento pós-operatório é complementado por terapia oral com Glivec (imatinib).
5. problemas
Existe um elevado risco de recidiva local após a cirurgia e, em alguns casos, de metástases distantes. Glivec pode não ser eficaz numa proporção de pacientes sem mutações activadoras do gene c-kit.
6. a minha experiência
Uma vez detectada, a ressecção cirúrgica deve ser realizada o mais cedo possível. Preste atenção aos pontos-chave da operação cirúrgica: a. Não quebre o tumor; b. Não acumule o tumor; c. Assegure um corte seguro. Para GIST maligno é recomendado tomar Gleevec oral após a cirurgia e fazer um acompanhamento regular após a cirurgia, de preferência uma vez de 3 em 3 meses após a cirurgia e depois de 6 em 6 meses após 1 ano consecutivo.