1. Para além da atresia biliar, podem todas as outras doenças que causam icterícia ser curadas por medicação? Muitos pais perguntam: “Se excluirmos a atresia biliar, podemos assumir que o nosso filho pode ser curado com medicação? Não, não é possível. Para além da atresia biliar, existem outras doenças de icterícia para as quais falta um tratamento médico eficaz. Por exemplo, a síndrome colestática familiar/displasia biliar intra-hepática e algumas doenças metabólicas específicas, a medicação não funciona e é necessário um transplante hepático para as curar. Além disso, alguma icterícia é causada por shunts venosos intra-hepáticos anormais, que não podem ser curados por tratamento farmacológico. A ultra-sonografia pode detectar visualmente tais shunts de portal. 2.What são os tratamentos para a atresia biliar? A patogénese da atresia biliar é a oclusão do canal biliar extra-hepático, o que leva à incapacidade da bílis intra-hepática de ser secretada através do canal biliar e causa uma série de perturbações metabólicas no intestino. Para utilizar uma analogia inadequada, o tracto biliar extra-hepático é como um rio, e a bílis é a água do rio. Quando o rio é bloqueado, deve ser aberto para evitar que a água do rio se derrame para fora do leito do rio. Na cirurgia da atresia biliar, a forma de abrir o rio é uma anastomose hilar-intestinal, na qual a conduta biliar atretica (ou seja, massa fibrosa) é removida da parte hilar do fígado e depois o intestino é anastomosado ao parênquima hilar. Algumas pessoas podem perguntar porque é que o ducto biliar não é anastomosado directamente ao intestino, como é feito em adultos com anastomose coldo-entérica. Isto porque os canais biliares intra-hepáticos em crianças com atresia biliar são também frequentemente pouco desenvolvidos e demasiado finos para fazer uma anastomose. Este procedimento foi inventado pela primeira vez pelo cirurgião japonês Kasai, pelo que é também conhecido como a técnica de Kasai, e em chinês é chamado de técnica de Kasai. É importante notar que o Kasai é uma cirurgia paliativa. A cura radical para a atresia biliar é o transplante de fígado. Nos países ocidentais, a causa mais comum de transplante de fígado em crianças é a atresia biliar. Nos últimos anos, cada vez mais transplantes de fígado para a atresia biliar têm sido realizados na China. Tenho visto muitos pais trazerem os seus filhos para Tianjin, Pequim e mesmo Taiwan para transplante de fígado. 3.What é a eficácia da Geschichte (anastomose hilar hepática)? Existe uma teoria de 1/3 sobre a eficácia da operação de Geschi. Por outras palavras, 1/3 de todas as crianças que foram submetidas à cirurgia de Geschi são ineficazes, ou seja, não podem estabelecer uma drenagem biliar eficaz e não podem retardar a progressão da cirrose; 1/3 podem estabelecer uma drenagem biliar eficaz mas não podem retardar a progressão da cirrose; e 1/3 são eficazes, ou seja, podem estabelecer uma drenagem biliar eficaz e podem sobreviver com o seu próprio fígado durante um período de tempo mais longo. Porque é que é este o caso? Isto pode estar relacionado com a complexidade da etiologia da atresia biliar. Primeiro, a premissa actual do tratamento eficaz com a operação Geschi assume que o ducto biliar intra-hepático é patente, mas de facto a atresia biliar pode ser uma oclusão simultânea de diferentes segmentos do ducto biliar intra-hepático e extra-hepático. Em segundo lugar, alguns estudiosos acreditam que a resposta inflamatória persistente do tracto biliar é uma causa importante da progressão da cirrose após a operação de Geschi. 4.How para escolher o tratamento? Se tiver boas condições económicas e conseguir encontrar uma fonte hepática adequada, o transplante hepático é a primeira escolha. Actualmente, a tecnologia de transplante de fígado para crianças é muito madura e a taxa de sucesso é também muito elevada. Vi várias crianças que foram a Pequim e Tianjin para cirurgia, e uma grande parte delas teve um transplante pró-fígado (a mãe ou o pai doou o lóbulo externo esquerdo à criança), todas elas com muito sucesso. Para aqueles que não têm recursos financeiros suficientes para pagar o transplante de fígado, recomenda-se que optem pela cirurgia Gexi. Mais tarde, quando as condições estiverem maduras, será realizado o transplante de fígado. Estudos demonstraram que quanto mais o número médio de cirurgias por ano, melhor será o resultado cirúrgico do centro com o mesmo procedimento de Gussy. Portanto, o procedimento de Gussy deve ser realizado em hospitais na China, onde este procedimento é realizado mais cedo e com maior frequência.