As deformidades congénitas da parede torácica dividem-se normalmente em cinco categorias: tórax em funil (Pectus excavatum ou tórax em funil), peito de frango (Pectus carinatum ou peito de pombo), síndrome de Poland, defeitos esternais (defeitos esternais) e outras deformidades torácicas que são anormais ou observadas em doenças ósseas extensas. . A maior parte das deformidades da parede torácica não constituem risco de vida, mas podem causar algumas anomalias funcionais. Tórax em funil O tórax em funil é a deformidade mais comum da parede torácica, com uma prevalência de 1 a 4 por 1.000, representando mais de 90% de todas as deformidades da parede torácica. A taxa de incidência é de 1 a 4 por mil, representando mais de 90% de todas as deformidades da parede torácica. Os homens são mais comuns do que as mulheres, com um rácio de homens para mulheres de 4:1. O tórax em funil é uma lesão gradual, que pode ter existido à nascença, mas que é frequentemente descoberta pelos pais apenas após alguns meses ou mesmo alguns anos, quando é cada vez mais óbvia, e 90% dos doentes podem apresentar esta deformidade no prazo de um ano após o nascimento, e a malformação está geralmente a tornar-se cada vez mais grave com o crescimento e desenvolvimento dos doentes. As principais manifestações são uma depressão do esterno para dentro, que dá ao tórax anterior uma forma de funil, ombros esticados para a frente, uma ligeira corcunda e um epigástrio saliente. A causa do peito em funil é desconhecida e alguns estudiosos acreditam que está relacionada com a hereditariedade. Etiologia: A causa exacta não é totalmente conhecida. Algumas pessoas pensam que é causada pelo crescimento descoordenado das costelas e pela extrusão das costelas excessivamente longas, o que torna o esterno côncavo para trás, mas algumas pessoas pensam que é causada pela falta do tendão central do diafragma ligado à extremidade inferior do esterno, o que faz com que o esterno e o processo xifoide sofram de tração para trás e concavidade. O aparecimento da doença não está relacionado com a “deficiência de cálcio” e existe uma história familiar clara da doença em cerca de 10-20% das crianças. Num pequeno número de casos, o tórax em funil ocorre após uma cirurgia torácica (por exemplo, cirurgia para uma doença cardíaca congénita). Sintomas e sinais: a parede anterior do tórax está afundada (em forma de funil), a cartilagem da quarta à oitava costela da conexão costela-cartilagem da medial ou lateral à direção da coluna vertebral do funil afundado em ambos os lados da parede, o corpo afundado do esterno (especialmente a raiz do processo xifoide) constitui o ponto mais baixo do funil, resultando na parede torácica anterior se assemelha a um funil, o funil peito de costelas viajando mais oblíquo do que o normal, as costelas da parte superior da parte de trás da concavidade descendente acentuada na frente da frente e do fundo, de modo que a frente e a parte de trás da parte proximal da parte proximal da parte proximal da parte proximal do funil se aproximam. Em casos graves, a depressão mais profunda do esterno pode atingir a coluna vertebral. O coração é comprimido e deslocado, e os pulmões são limitados em movimento devido à deformidade torácica, que afecta a função cardiopulmonar da criança. A deformidade tende a ser simétrica numa idade jovem, mas torna-se assimétrica com a idade. O esterno tende a rodar para a direita, a depressão da cartilagem costal direita tende a ser mais profunda do que a esquerda e as glândulas mamárias direitas são menos desenvolvidas do que as esquerdas. A parte de trás do tórax é frequentemente plana ou arredondada, e a escoliose aumenta gradualmente com a idade, o que não é fácil de aparecer quando o paciente é jovem, mas é mais óbvio após a puberdade. A “postura torácica” especial caracteriza-se por ombros inclinados e uma coluna demasiado curvada, como se a criança tivesse uma corcunda. Os ombros estão inclinados para a frente, as costas estão arqueadas, a testa está afundada e o abdómen está distendido, há uma protrusão baixa do bordo das costelas e uma dinâmica respiratória anormal, e o esterno está paradoxalmente deprimido durante a inalação profunda. A maioria dos doentes manifesta uma tolerância reduzida ao exercício, aperto na respiração e palpitações após actividades extenuantes. Os doentes são fracos e desenvolvem frequentemente infecções do trato respiratório superior e dos pulmões, e mesmo insuficiência cardíaca. Os sintomas tornam-se cada vez mais evidentes a partir dos 3 anos de idade, com tórax côncavo, ventre convexo, emaciação e fraco desenvolvimento. O tórax em funil ligeiro pode ser assintomático, a deformidade é mais grave compressão do coração e dos pulmões, afectando a função respiratória e circulatória, a capacidade pulmonar é reduzida, o volume de ar residual funcional aumenta, a tolerância à atividade diminui, a capacidade de limitar as actividades de volume expiratório forçado e a ventilação máxima é significativamente reduzida. As crianças são frequentemente magras e imóveis, e as crianças pequenas têm frequentemente infecções respiratórias recorrentes com tosse e febre, frequentemente diagnosticadas como bronquite ou pieira brônquica. As crianças pequenas têm menos sintomas circulatórios, mas as mais velhas podem ter dispneia, pulso rápido, palpitações e até dor precordial após a atividade, principalmente devido ao stress cardíaco, ao facto de o débito cardíaco não conseguir satisfazer a procura durante o exercício e à hipoxia do miocárdio, causando assim dor. Alguns pacientes também podem apresentar arritmia, além de sopro sistólico. Os sintomas ligeiros de compressão do tórax em funil na infância passam muitas vezes despercebidos. Em alguns casos, estão presentes estridor inspiratório e depressão inspiratória do esterno, mas a causa da obstrução das vias respiratórias não é frequentemente detectada. O tórax em funil é por vezes combinado com hipoplasia pulmonar, síndrome de Marfan, asma, etc. A combinação destas condições torna-se muitas vezes uma deformidade intolerável para o doente e requer frequentemente uma correção cirúrgica precoce. Radiografia cardíaca e eletrocardiograma: o coração é freqüentemente deslocado para a esquerda e girado no sentido horário, a borda direita do coração se sobrepõe à coluna, e a sombra do coração pode estar completamente localizada na cavidade torácica esquerda de pacientes graves individuais, e a coluna é frequentemente escoliótica em pacientes mais velhos. radiografias laterais de tórax podem ver que a parte inferior do esterno é côncava para trás, e a distância com a coluna é encurtada, e a parte inferior do esterno pode chegar à borda anterior da coluna em alguns casos. a concavidade da imagem da TC é mais precisa e clara, o que pode mostrar claramente a gravidade da deformidade torácica. A imagem de TC é mais precisa e clara, podendo mostrar claramente a gravidade da deformidade torácica e o grau de deslocação do coração sob pressão. O eletrocardiograma pode mostrar ondas P invertidas ou bidireccionais em V1. O bloqueio do ramo direito também pode estar presente e o cateterismo cardíaco pode detetar declives e planaltos diastólicos, como se observa na pericardite constritiva. A angiografia cardiovascular mostra deformidade por compressão do coração direito e obstrução da via de saída do ventrículo direito. O tórax em funil é muito fácil de diagnosticar clinicamente e a deformidade é facilmente visível. Atualmente, o índice de Haller (a razão entre os diâmetros transversais direito e esquerdo e os diâmetros anterior e posterior nos planos mais deprimidos do tórax) é habitualmente utilizado para indicar a gravidade do tórax em funil, e um índice de tórax igual ou inferior a 3,20 é considerado uma forma ligeira de tórax em funil. O tratamento do tórax em funil é geralmente progressivo e o impacto no coração e nos pulmões será gradualmente óbvio, pelo que todos os casos, exceto o tórax em funil ligeiro, devem ser tratados. A cirurgia é o único tratamento eficaz para o tórax em funil, e a idade da cirurgia é geralmente escolhida para ser superior a 3 anos, e a melhor idade para a cirurgia é de 3-6 anos de idade. Indicações para cirurgia: Incluindo os seguintes 2 ou mais de 2 critérios: (1) o índice torácico do exame de TC é maior que 3,20; Índice torácico (índice de Haller, a relação entre os diâmetros transversal direito e esquerdo e anterior e posterior no plano mais deprimido do tórax) (2) função pulmonar sugestiva de lesões restritivas ou obstrutivas das vias aéreas, ventilação prejudicada das pequenas vias aéreas e redução da função da reserva ventilatória; (3) eletrocardiograma, achados ecocardiográficos (3) comprometimento cardíaco no eletrocardiograma e ecocardiograma; (4) desenvolvimento de deformidade em funil com sintomas significativos; e (5) problemas psicológicos e psiquiátricos na criança devido à deformidade da aparência do tórax em funil. Existem muitos métodos cirúrgicos para o tórax em funil, incluindo a correção minimamente invasiva do tórax em funil (procedimento de Nuss), a inversão do esterno, a elevação do esterno (procedimento de Ravitch) e a sua modificação, etc. Atualmente, a correção minimamente invasiva do tórax em funil (procedimento de Nuss) é a mais utilizada. O princípio principal da correção cirúrgica do tórax em funil consiste em elevar o esterno deprimido e as cartilagens costais. A abordagem inicial consistia numa inversão do esterno para uma inversão do esterno modificada, preservando as pontas vasculares e musculares. O aparecimento subsequente do procedimento de Ravitch simplificou a operação cirúrgica, mas o procedimento continua a exigir o corte ou a remoção da cartilagem costal deformada e do esterno antes de voltar a suturar. Este procedimento foi gradualmente substituído pela correção minimamente invasiva do tórax em funil (procedimento de Nuss) devido à complexidade da operação cirúrgica, à longa duração da operação, ao grande impacto para o doente, à elevada taxa de complicações pós-operatórias e de recidiva e à insatisfação do doente com a aparência pós-operatória. O tórax em funil tem geralmente um melhor prognóstico e menos complicações cirúrgicas. A atual cirurgia minimamente invasiva de correção do tórax em funil tem uma aparência ortopédica satisfatória e uma baixa taxa de recorrência. Peito de galinha O peito de galinha é uma deformidade torácica comum, devido à protuberância do esterno para a frente causada por alterações patológicas, sendo responsável por cerca de 6-22% das deformidades torácicas, com um rácio entre homens e mulheres de cerca de 3-6:1. Etiologia A patogénese do peito de galinha está sobretudo relacionada com o metabolismo do cálcio e do fósforo. Clinicamente, verifica-se que o tórax em funil e o tórax em frango coexistem na família, pelo que um número muito pequeno de pessoas é também considerado congénito, e o tórax em frango é encontrado à nascença em apenas 10% das pessoas, estatisticamente. Alguns são secundários a malformações cardíacas congénitas ou a cirurgia torácica. Sintomas e sinais A maioria dos peitos de frango não é detectada à nascença, como o peito em funil, e é frequentemente notada após os cinco ou seis anos de idade. O peito de frango é uma elevação do esterno para a frente. O peito de frango ligeiro tem pouco efeito nos órgãos torácicos e raramente ocorre com sintomas de compressão do coração e dos pulmões, mas o peito de frango moderado a grave resulta numa redução do volume torácico, compressão do coração e dos pulmões e manifestações clínicas de insuficiência cardiopulmonar. A deformidade moderada e grave causará efeitos adversos no desenvolvimento físico e psicológico dos doentes. Clinicamente, de acordo com a morfologia diferente do esterno, o peito de galinha pode ser dividido em três tipos: 1. O peito em forma de barco consiste principalmente em esterno alongado, projeção para a frente e porção inferior bilateral da subsidência da cartilagem da costela, que se assemelha à quilha de um barco e, em casos graves, o volume da cavidade torácica é reduzido. A radiografia lateral mostra que as costelas estão separadas do esterno e o espaço esternal posterior é prolongado. O peito de pombo esférico é caracterizado pelo abaulamento da haste esternal, do corpo esternal e das cartilagens das costelas adjacentes. Se o ângulo esternal for reduzido, o corpo esternal diminui e as cartilagens da 2ª a 5ª costelas ficam salientes ao lado do esterno. O peito de pombo esférico é frequentemente acompanhado por linhas de ossificação esternal, especialmente a ossificação precoce na junção do estiloide esternal e do corpo esternal, que pode ser vista aos 3 anos de idade, ou mesmo antes dos 3 anos de idade. Em contrapartida, a junção entre a haste esternal e o corpo esternal está aberta em 99% dos indivíduos em geral, independentemente da idade. A ossificação da ligação entre a haste esternal e o corpo e a elevação do ângulo esternal são designadas por “ligação óssea angular do esterno”. O peito de galinha unilateral é também designado por peito de galinha assimétrico, que se caracteriza pela protrusão de um lado da parede torácica, por vezes acompanhada por uma subsidência do lado oposto. A deformidade da cartilagem das costelas desempenha um papel importante neste tipo de peito e a posição anómala do esterno não é óbvia. O tratamento do peito de frango moderado a grave deve ser tratado com cirurgia numa idade apropriada. Recomenda-se que a cirurgia precoce do peito de frango seja realizada após a puberdade devido à possibilidade de recorrência devido à suavidade do osso e à capacidade ocasional de alguns peitos de frango ligeiros se auto-corrigirem no decurso do desenvolvimento. A idade da cirurgia é normalmente superior a 10 anos. No entanto, a idade da cirurgia pode ser avançada moderadamente de acordo com a situação específica para aqueles que têm uma deformidade mais grave na aparência e influência na função cardiopulmonar. O peito de frango adquirido ligeiro pode ser observado em ambulatório. Se os sintomas não melhorarem e tiverem um impacto na função cardiopulmonar, ou produzirem um impacto psicológico, os doentes e as suas famílias solicitam vivamente que se considere a correção cirúrgica. Ao corrigir cirurgicamente a deformidade do peito de frango, é necessário prestar atenção se o esterno protuberante original irá comprimir o coração após a cirurgia, pelo que as radiografias de tórax e os filmes de TC devem ser cuidadosamente estudados antes da cirurgia. Se não houver tecido pulmonar entre o esterno e o coração, pode ocorrer compressão do esterno do coração após a cirurgia, e a posição do esterno deve ser adequadamente elevada durante a cirurgia. Existem cirurgias ortopédicas tradicionais para o peito de frango e cirurgias ortopédicas minimamente invasivas para o peito de frango. A cirurgia ortopédica tradicional do peito de frango é uma incisão transversal ou longitudinal no meio do tórax, libertando os tecidos moles da parede torácica e do músculo peitoral maior em ambos os lados; decapagem subperiosteal e ressecção de múltiplos pares de cartilagens de costelas deformadas bilateralmente, de acordo com diferentes formas anatómicas do esterno para cortar a parte média do esterno ou fazer osteotomia incompleta na extremidade proximal, afrouxando e endireitando suficientemente o esterno; rebaixamento das costelas esternais para restaurar o tórax normal, ressecção do comprimento excessivo da cartilagem da costela após rebaixamento e sutura do periósteo. Se o esterno for instável, podem ser colocados pinos de Kirschner transversal ou longitudinalmente no esterno para o fixar à parede torácica. Os músculos peitorais maiores bilaterais são puxados em conjunto e suturados à frente das costelas para evitar o ressalto do esterno. A cirurgia ortopédica minimamente invasiva do peito de frango adopta uma placa de aço externa torácica óssea para comprimir a parede torácica convexa anterior, de modo a atingir o objetivo da ortopedia, que é um novo método cirúrgico realizado este ano. As indicações da cirurgia do peito de frango devem ser selecionadas individualmente de acordo com a idade do paciente e o tipo de peito de frango; pacientes com boa complacência da parede torácica, simétrica, basicamente simétrica, levemente assimétrica ou parcialmente proptótica sem depressão óbvia são adequados para a escolha de cirurgia minimamente invasiva; pacientes com osso duro e pouca elasticidade da parede torácica na idade avançada; pacientes com depressão óbvia, além de proptose da parede torácica e rotação pesada do esterno; pacientes com estenose torácica alta, apertando o coração e os pulmões, tornando o coração e os pulmões muito estreitos; e pacientes com dor torácica alta, o que torna o coração e os pulmões muito fracos. Pacientes com estenose torácica alta, extrusão do coração e dos pulmões, afectando gravemente a função cardiopulmonar, e outras comorbilidades que podem não ser adequadas para cirurgia minimamente invasiva. O prognóstico da cirurgia do peito de frango é melhor, com menos complicações cirúrgicas e resultados ortopédicos cirúrgicos mais satisfatórios, mas existe uma certa taxa de recorrência após a cirurgia. Outras deformidades raras da parede torácica I. Síndrome de Poland A síndrome de Poland é uma morbilidade disseminada, a taxa de incidência é apenas de cerca de 1/30 000 -32 000, é um grupo de malformações congénitas relacionadas com o sistema músculo-esquelético. Existe uma diversidade notável de manifestações clínicas. Todas as crianças com síndrome de Poland têm subdesenvolvimento ou hipoplasia do músculo peitoral maior, esterno, cartilagem e pelo menos uma outra deformidade, como a ausência do músculo peitoral menor, ausência de costelas, afundamento localizado da parede torácica, ausência de mamilos ou seios e sindactilia, ausência de pêlos axilares e gordura subcutânea limitada. extensão do envolvimento muscular. A correção cirúrgica da cartilagem das costelas ou o enxerto muscular são necessários em doentes com defeitos graves da parede torácica ou depressão grave da parede torácica devido a defeitos ou hipoplasia esternal das costelas. Segundo, defeitos esternais Os defeitos esternais são muito mais raros e são classificados como: anomalias cardíacas do tórax, anomalias cardíacas do pescoço, anomalias cardíacas do tórax e do abdómen e bifurcação esternal ou divisão esternal. As anomalias do esterno requerem uma cirurgia para reparar o esterno defeituoso, de modo a proteger o coração e outros órgãos intratorácicos de lesões. Em terceiro lugar, outras anomalias ou deformidades torácicas observadas na doença óssea extensa 1, atrofia torácica asfixiante (síndrome de insuficiência torácica, TIS) – Síndrome de Jeune A atrofia torácica asfixiante é uma doença hereditária autossómica recessiva rara É uma doença autossómica recessiva rara caracterizada por um tórax pequeno, deformidades pélvicas, membros encurtados e polidactilia. As manifestações clínicas incluem costelas curtas, tórax estreito, dificuldade nos movimentos respiratórios e polidactilia em 20% dos doentes. Este tipo de pacientes no período neonatal e na infância é principalmente devido a infecções respiratórias, bebês e crianças pequenas podem ser devido a displasia torácica causada por dispneia, infecções respiratórias recorrentes, resultando em pneumonia grave e morte, se você pode passar pelo período da infância, crianças devido ao crescimento do tórax de infecções respiratórias na incidência de reduzida, mas pode ser devido a fibrose renal resultando em insuficiência renal crônica e morte. 2, discinesia torácica espinhal – síndrome de Jarcho-Levin desordem autossómica recessiva, ocorrendo principalmente em porto-riquenhos. A alternância de múltiplas hemivértebras pode afetar a maioria ou a totalidade das vértebras torácicas e lombares, e os centros de ossificação das vértebras raramente cruzam a linha média. A fusão posterior múltipla das costelas e o encurtamento acentuado das vértebras torácicas dão ao tórax um aspeto de caranguejo nas imagens radiológicas. Aproximadamente 1/3 tinha uma combinação de outras malformações, incluindo doença cardíaca congénita e malformações renais. A maioria dos doentes morre antes dos 15 meses de idade, geralmente na primeira infância, devido a insuficiência respiratória e pneumonia. 3, síndroma cerebro-costo-mandibular (síndroma cerebro-costo-mandibular ) atraso de crescimento antes e depois do nascimento, atraso mental, 50%. Malformações palatinas (ausência de palato mole, palato duro curto com forame central, ausência de úvula). Ptose da língua, levando a dificuldades respiratórias neonatais na apresentação. Maxilar muito pequeno com fenda entre as costelas duras e moles (especialmente da 4ª à 10ª costelas). Tórax pequeno e em forma de sino. Pele solta, deformações da coluna vertebral, hipoplasia do cotovelo. Ocasionalmente, está presente microcefalia. O prognóstico da doença é mau, sendo que a dificuldade respiratória equivale a morte precoce, com 40% a morrer no espaço de 1 ano.