Os cancros renais hereditários que foram identificados incluem: ①VHL síndrome; ②Hereditary adenocarcinoma papilar do rim; ③Hereditary doença muscular lisa cancro renal; ④BHD (Birt-Hogg-Dube) síndrome. (i) O diagnóstico do cancro renal hereditário baseia-se na idade dos adultos de meia idade e dos jovens, com/sem história familiar; (ii) Os tumores renais são frequentemente bilaterais e múltiplos, com características de imagem do cancro renal; (iii) Outras manifestações das síndromes acima referidas, tais como a síndrome da BVS podem ser combinadas com o sistema nervoso central e o angioblastoma da retina, cistos ou tumores pancreáticos, feocromocitoma adrenal, cistadenoma papilar do epidídimo, cistos renais, etc. ; ④ Testes para confirmar as anomalias cromossómicas e genéticas correspondentes. (ii) O tratamento do cancro renal hereditário Síndrome da BVS é mais frequentemente notificado, enquanto outros tipos de cancro renal hereditário só foram notificados em relatórios de casos ou pequenas amostras de casos. A maioria dos cancros renais hereditários são tratados com métodos e princípios semelhantes à síndrome da BVS. Princípios de tratamento do cancro renal com síndrome da BVS: espera vigilante para tumores renais <75px de diâmetro, considerar a cirurgia quando o maior diâmetro do tumor é ≥75px, com o NSS como primeira escolha, incluindo a enucleação do tumor.