O cancro renal hereditário, também conhecido como cancro renal familiar, ocorre em famílias em apenas 3-4% dos casos, tendo a maioria destes doentes um pai ou um irmão com cancro renal. O tipo mais comum de cancro renal familiar é a síndrome da BVS, que significa “síndrome de Von Hippel-Lindau”, uma combinação de hemangioblastoma do SNC com cistos renais ou pancreáticos, feocromocitoma, cancro renal e cistadenoma epidermóide. A esperança média de vida dos doentes com síndrome da BVS não ultrapassa 49 anos. As principais causas de morte são hemorragia rompida por hemangioblastoma do SNC, carcinoma de células renais e hipertensão maligna causada por feocromócitos. Os inquéritos epidemiológicos mostram uma incidência de 1/85.000 a 1/36.000, com uma incidência de 50% em crianças de doentes, sem diferença significativa no género.