I. Espessamento da pele dos dedos de ambas as mãos estendendo-se para a articulação metacarpofalângica proximal adjacente (condição suficiente) 9 Espessamento da pele dos dedos (pontuação mais alta apenas) Inchaço dos dedos 2 Esclerose das extremidades dos dedos (distante da articulação metacarpofalângica mas mais próxima da articulação interfalângica) 4 Lesões da ponta do dedo (pontuação mais alta apenas) Úlceras da ponta do dedo 2 Cicatrização da ponta do dedo 3 Dilatação capilar 2 Capilares da parede das unhas anormais 2 II. Hipertensão pulmonar e/ou doença pulmonar intersticial (pontuação máxima 2) /(pontuação máxima de 2) Hipertensão pulmonar 2 Doença pulmonar intersticial 2 Fenómeno de Raynaud 3 Autoanticorpos relacionados com SSc (anticorpos anti-sinucleína, anticorpos anti-topoisomerase I [anti-Scl-70], anti-RNA polimerase III) (pontuação máxima de 3) Anticorpos anti-sinucleína 3 Anticorpos anti-topoisomerase I 3 A pontuação total é calculada adicionando o peso mais elevado (pontuação) em cada categoria A maior ponderação (pontuação) é adicionada e os pacientes com uma pontuação total ≥ 9 são classificados como tendo esclerodermia sistémica.