A esclerodermia, uma doença auto-imune crónica comum, caracteriza-se clinicamente pela inflamação, degeneração, espessamento e fibrose da pele, levando à esclerose e à atrofia. Fibrose focal ou difusa, esclerose e eventualmente atrofia podem ocorrer em múltiplos sistemas em todo o corpo, tais como os pulmões, rins, aparelho digestivo e coração, causando disfunções orgânicas. A etiologia e patogénese da doença são desconhecidas. Com base no grau de espessamento da pele e na localização das lesões, a esclerodermia é geralmente classificada clinicamente em duas categorias principais: esclerodermia focal e esclerodermia sistémica. (1) Esclerodermia focal: A lesão típica caracteriza-se por atrofia limitada do tecido subcutâneo, geralmente sem envolvimento de órgãos internos ou outros sistemas. Estes incluem: (i) esclerodermia: esclerodermia fragmentada e esclerodermia gota-a-gota; (ii) esclerodermia linear; e (iii) esclerodermia tipo bisturi: um tipo específico de esclerodermia estriada, envolvendo principalmente a face frontal. (2) Esclerodermia sistémica: ou seja, esclerodermia sistémica (SSc). É classificada de acordo com a presença ou ausência de envolvimento visceral: (1) doença cutânea limitada (SSc): começa como fenómeno de Raynaud e progride para esclerose da pele nas extremidades. Os danos viscerais podem ocorrer nas fases posteriores da doença. O prognóstico é relativamente bom uma vez que a doença é geralmente positiva para anticorpos anti-sinoviais. Doença cutânea difusa (dcSSc): Para além das extremidades distais, a pele das extremidades proximais e mesmo o tronco e a face também é afectada. A doença progride rapidamente. Está frequentemente associada a danos nos órgãos internos tais como os pulmões, coração, tracto gastrointestinal e rins. Os anticorpos anti-Scl-70 são mais frequentemente positivos, enquanto que os anticorpos mitóticos são mais frequentemente negativos. O prognóstico é pobre. A esclerodermia focal é facilmente confundida com esclerodermia cutânea limitada, que é uma doença separada. As páginas seguintes tratarão apenas da esclerodermia sistémica (SSc). O primeiro sintoma comum da esclerodermia é o fenómeno de Raynaud, que pode preceder outros sintomas por meses ou mesmo anos. O fenómeno de Raynaud é um espasmo dos pequenos vasos sanguíneos na mão após um estímulo frio, resultando numa mudança em 3 fases na cor dos dedos: branqueamento, roxo e vermelhidão. O fenómeno de Raynaud é também susceptível de ocorrer durante o stress emocional. Sinais clínicos de escleroderma: Os sintomas iniciais são frequentemente inespecíficos e incluem o fenómeno de Raynaud, fraqueza e dores músculo-esqueléticas, que persistem durante semanas ou meses antes do aparecimento de outros sintomas. Os sinais clínicos iniciais típicos de esclerodermia são pele inchada e espessa, começando nos dedos e mãos, seguidos por uma grande variedade de manifestações, principalmente na pele, pulmões, coração, tracto gastrointestinal e rins. Lesões cutâneas: simétricas, primeiro nos dedos e na face, depois espalhando-se para o tronco, com inchaço inicial dos dedos como um salame e inchaço das costas da mão espalhando-se gradualmente para o antebraço. Após algumas semanas a meses, a pele dos dedos, costas da mão e antebraço torna-se espessa e endurecida como couro, ceroso e brilhante, e adere aos tecidos mais profundos. Após 5 a 10 anos, a pele entra na fase atrófica, quando se torna roxa, inchada e discreta, lisa e fina, agarrada à superfície óssea subcutânea, com perda de linhas de pele e queda de cabelo. Lesões articulares: 60% a 80% dos pacientes têm articulações dolorosas devido à fibrose dos tendões, fáscia e pele em torno das articulações, mas a maioria tem uma ligeira artrite nãoerosiva. O espessamento da pele e o aperto da pele contra as articulações pode levar a contraturas articulares e a uma função limitada. Lesões cardíacas: fibrose irregular do miocárdio e lesões isquémicas locais, manifestadas por anomalias de condução, arritmias, pericardite, insuficiência cardíaca, etc. Lesões gastrointestinais: Disfunção do esófago inferior com danos no esfíncter, manifestados por uma sensação de asfixia após ingestão de alimentos, bem como refluxo ácido, azia e sensação de queimadura atrás do esterno. Os danos no esfíncter anal podem causar incontinência fecal e prolapso rectal. Lesões pulmonares: tornaram-se a principal causa de morte em doentes com SSc. As lesões pulmonares graves mais comuns são a fibrose pulmonar intersticial e a hipertensão pulmonar. Radiografias de tórax, TAC, testes de função pulmonar e ecocardiografia ajudam no diagnóstico. Danos renais: manifestam-se como hipertensão, proteinúria e azotemia. Em casos graves, pode ser hipertensão maligna e insuficiência renal aguda. Tratamento: diagnóstico precoce e tratamento precoce. Há falta de medicamentos específicos e o objectivo do tratamento é: controlar a progressão da doença. Os principais métodos são vasodilatação, anti-fibrose, imunossupressão, imunomodulação e tratamento sintomático.