A ptose congénita é causada por ptose parcial ou completa da pálpebra superior devido a fraqueza ou mutilação do músculo elevador ou hipoplasia congénita do nervo e núcleo pulposo interior. A incidência é de 0,12% e pode ser unilateral ou bilateral, com 75% a ser unilateral. Em casos ligeiros, afecta a aparência do olho e tem um impacto negativo no desenvolvimento psicológico e da personalidade durante o desenvolvimento da criança; em casos graves, pode afectar o desenvolvimento visual e levar à ambliopia (muitas vezes combinada com erro refractivo), especialmente em pacientes monoculares, onde a ambliopia é mais profunda e difícil de corrigir.
I. Classificação da doença
Dependendo do grau de ptose das pálpebras é classificada como
1. completo.
2. incompleto.
A doença é classificada de acordo com o seu aparecimento.
1. a ptose simples, que representa aproximadamente 77% dos casos
2. com paralisia dos músculos extra-oculares, tais como os músculos rectos superiores e oblíquos inferiores, que representam cerca de 12% dos casos, sendo a displasia do núcleo acumbente a mais comum.
3. com anomalias congénitas da pálpebra ou outras partes do olho, tais como a síndrome da microtia congénita
4. Marcus-Gunn (associação central de anomalias nucleares).
II. Causas
A etiologia da ptose congénita é complexa e está dividida em.
1. origem muscular: como hipoplasia ou deficiência do músculo elevador.
2. neurogénico: incluindo perturbações do nervo central e periférico.
Manifestações clínicas
A ptose é classificada como suave, moderada ou grave, dependendo do grau de ptose. Em casos ligeiros, a fissura da pálpebra é pequena, os olhos são baços, e em casos monoculares, os dois olhos têm tamanhos diferentes; em casos moderados e severos, as sobrancelhas são levantadas e a cabeça é inclinada numa posição especial, o que afecta o desenvolvimento espinal da criança ao longo do tempo.
IV. Diagnóstico diferencial
A ptose congénita precisa de ser diferenciada da pseudo ptose devido ao estrabismo vertical, miasténia adquirida gravis e microftalmia congénita e atrofia ocular.
Nas pessoas com estrabismo vertical, o olho inferior tem uma aparência semelhante à ptose, mas quando o olho que olha é coberto e o olho inferior é permitido olhar para a frente, a fissura da pálpebra pode abrir-se ao normal. A microftalmia e a oftalmoplegia também se apresentam como pálpebras em queda devido à falta de suporte das pálpebras e podem ser confirmadas por testes auxiliares.
V. Exames complementares
O diagnóstico da ptose não é difícil e é basicamente confirmado através de um historial, observando o aspecto da pálpebra, medindo a altura da fissura da pálpebra e examinando a posição e os movimentos oculares. Em casos de ptose não presente desde o nascimento e com sintomas ligeiros de manhã e graves à tarde, é necessário um teste de neostigmina para descartar a miastenia gravis. Em casos de suspeita de microftalmia, é necessário um exame oftalmológico completo e testes de imagem, tais como ultra-sons ou TAC, para confirmar.
VI. Tratamento de doenças
O único tratamento para a ptose congénita é a correcção cirúrgica.
O momento da cirurgia varia em função do grau da doença.
1. a ptose grave deve ser corrigida com cirurgia precoce para evitar qualquer impacto no desenvolvimento visual.
2. se a ptose for leve ou moderada, for semelhante em ambos os olhos, não obscurecer a pupila e não causar geralmente ambliopia, a cirurgia pode ser atrasada adequadamente ou pode esperar até à idade adulta e ser realizada sob anestesia local.
Como o músculo elevador ainda pode ganhar algum desenvolvimento com a idade após o nascimento, tornando-o menos sintomático, a cirurgia pode ser programada após a idade de 3 a 5 anos, se possível, e pode ser dado algum tratamento conservador para evitar a ambliopia antes da cirurgia. Em alternativa, se o desenvolvimento psicológico da criança for tido em conta, a ptose ligeira a moderada pode ser tratada mais cedo.
Algumas condições não são adequadas para cirurgia, por exemplo, em casos de paralisia de rotação supra-ocular, em que o olho não pode ser virado para cima quando o olho está fechado (o fenómeno de Bell não está presente), a criança é propensa a ceratite de exposição pós-operatória e a cirurgia deve ser realizada com especial cuidado.
Existem dois tipos principais de cirurgia.
1. ptose incompleta: isto pode ser feito com um procedimento de reforço muscular da pálpebra superior, incluindo um encurtamento muscular da pálpebra superior, um procedimento de dobragem muscular da pálpebra superior e um procedimento de migração anterior do músculo da pálpebra superior.
2. ptose completa: o músculo elevador já não tem função motora e só pode ser usado para levantar a pálpebra com a ajuda do músculo frontalis; este tipo de cirurgia inclui suspensão substituta e suspensão da aba do frontalis.
VII. Prognóstico da doença
Quanto mais grave for a ptose, mais acentuada será a regressão se o frontalis for suspenso com um substituto. O cirurgião irá, portanto, normalmente executar uma quantidade moderada de sobrecorreção, dependendo da condição para assegurar um resultado a longo prazo. Contudo, o resultado da sobrecorrecção é muitas vezes o desenvolvimento de défices motores transitórios e défices de fecho ocular no período pós-operatório imediato.
Em conclusão, nenhum procedimento cirúrgico actual pode resolver perfeitamente as deficiências de um olho que tem as suas próprias deficiências de desenvolvimento dos músculos motores das pálpebras, e a escolha do procedimento cirúrgico e do volume é uma questão de encontrar um equilíbrio entre os resultados cirúrgicos e reduzir o risco de complicações.
VIII. acompanhamento das doenças
As visitas de acompanhamento ambulatórias são feitas de 1 a 2 semanas no período pós-operatório imediato, principalmente para sinais de infecção e ceratite de exposição. Além disso, a inversão da pálpebra e o prolapso conjuntival também podem causar danos oculares na superfície, e após 1-3 meses a motilidade da pálpebra e o fechamento dos olhos melhorará significativamente, pelo que o seguimento pode ser prolongado à sua discrição até que a córnea não seja exposta à hora de dormir, ou sob supervisão médica.
As crianças com ambliopia combinada também continuarão a ser acompanhadas em regime ambulatório para o tratamento da ambliopia.
IX. Precauções
1. as suturas da pele são normalmente removidas 7-10 dias após a cirurgia. Durante este período, a incisão cirúrgica ainda não sarou, pelo que se deve evitar o olho ao tomar banho ou lavar o cabelo para evitar a infecção da incisão, e não se recomenda nadar.
Após a cirurgia, deve tomar gotas oftalmológicas antibacterianas, conforme prescrito pelo seu médico, para prevenir infecções.
3) Deve ser tomado especial cuidado para prevenir complicações após a cirurgia da ptose. A complicação mais comum é a ceratite de exposição. Mesmo que o sinal de Bell esteja presente no exame pré-operatório, a secura da superfície ocular devido ao fechamento incompleto dos olhos durante o sono, especialmente se houve dor recentemente e algumas crianças raramente transitórias mesmo durante o dia, pode ser a causa da ceratite de exposição. Se a córnea for exposta durante o sono, deve ser aplicada pomada oftálmica para proteger a córnea da secagem. Se houver uma diminuição significativa de transitórios, lembre a criança de fechar os olhos, transitórios ou rodar os olhos.
4. se o paciente tiver sido confirmado como sendo um quelóide no passado, o tratamento cirúrgico deve ser escolhido com cautela.