Resumo A síndrome de Buchanan é uma síndrome de obstrução parcial ou completa das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior hepática, causando hipertensão da veia cava inferior e hipertensão portal. Patogénese 1. na população asiática, deve-se sobretudo à formação de septos, estenose e atresia da veia cava inferior hepática e da veia hepática; 2. na Europa e nos Estados Unidos, deve-se sobretudo a embolia da veia hepática (eritrocitose verdadeira, deficiência de antitrombina III); 3. tumores ou lesões infecciosas que invadem ou pressionam a veia hepática ou a veia cava inferior segmentar hepática. Patologia As principais alterações patológicas da síndrome de Bu-Ka são a trombose e a estenose membranosa das veias. 1, fatores de suscetibilidade à trombose incluem eritrocitose verdadeira e outras doenças mieloproliferativas, hemoglobinúria paroxística noturna, outros fatores relacionados são contraceptivos orais, colite ulcerativa, doença de Crohn, trombocitose, cirrose hepática e antígeno de superfície da hepatite B positivo. 2 . A formação de membrana da obstrução membranosa da veia cava inferior segmentar hepática é considerada uma lesão congênita, e alguns estudiosos acreditam que ela é causada por adquirida, ou seja, o resultado de infeção-veia-trombose. Tipagem patológica A tipagem da síndrome de Bu-Ka é complicada e geralmente é classificada da seguinte forma: tipo A é obstrução membranosa da veia cava inferior segmentar hepática sem obstrução da veia hepática, tipo B é obstrução unilateral da veia hepática (geralmente mais comum no lado direito) e tipo C é toda obstrução da veia hepática. O tipo I é do tipo membrana; o tipo II é do tipo oclusão da veia cava inferior; o tipo III é do tipo misto, ou seja, existe simultaneamente oclusão da veia hepática e da veia cava inferior. Manifestações clínicas Manifesta-se frequentemente por dor abdominal superior direita, hepatoesplenomegalia e ascite, por vezes acompanhada de varizes superficiais do tronco, varizes dos membros inferiores e edema dos membros inferiores. Se a síndrome de Buerger não for diagnosticada e tratada atempadamente, pode provocar a rutura e a hemorragia das varizes esofágicas na hipertensão portal, disfunção hepática, distúrbios da coagulação e, na fase tardia, insuficiência hepática e encefalopatia hepática que conduzem à morte. Num pequeno número de casos, a insuficiência hepática fulminante e a encefalopatia hepática podem ocorrer precocemente no decurso da doença, reflectindo uma necrose extensa do fígado e lesões em vários órgãos. Imagiologia A ecografia com Doppler a cores é o teste não invasivo preferido, a TC e a RM também podem ajudar no diagnóstico da doença, e a intervenção na veia cava inferior e a venografia hepática são o melhor método para diagnosticar a doença. Diagnóstico De acordo com as manifestações clínicas do paciente e ultrassom, CT, MRI, exame DSA, o diagnóstico geralmente não é difícil. Vale a pena notar que a cirrose, a insuficiência cardíaca direita, a peritonite tuberculosa e a ascite causada pelo cancro são as principais doenças a serem distinguidas. Tratamento 1, tratamento conservador: para trombose aguda e o tratamento de certas causas causadas pelo tratamento é eficaz, incluindo: ① trombólise, anticoagulação e outros tratamentos; ② esteróides; ③ tratamentos específicos da causa; ④ medicina tradicional chinesa e tratamento sintomático, como hepatoproteção, diurético e outros tratamentos principais. 2, surgical treatment: the method is divided into six categories: ① indirect decompression surgery, including peritoneal cavity, an internal jugular vein diversion and thoracic catheter, an internal jugular vein re-anastomosis; ② cut off the flow of the operation (including the esophagoscopic sclerotherapy, but only for the esophageal varicose veins, to the basic lesions of the meta-efficacy); ③ all kinds of promotion of collateral circulation of surgery, such as splenic and pulmonary fixation; ④ direct decompression surgery, including the type of superior mesenteric vein or the inferior vena cava or the former two at the same time with the right heart vein, or the first two at the same time with the right heart heart vein. Ou os dois primeiros ao mesmo tempo com o átrio direito entre a cirurgia de desvio, ⑤ ressecção radical da lesão, ⑥ transplante de fígado. Terapia intervencionista: 1. trombólise do cateter retido após angiografia da veia cava inferior e veia hepática via canulação da veia femoral: é adequada para trombose da veia cava inferior ou veia hepática, e a terapia de trombólise é geralmente realizada por 5-7 dias, o que muitas vezes atinge o objetivo de trombólise da veia cava inferior ou veia hepática no período agudo. 2 . Plastia e stent trans-inferior da veia cava: é adequado para oclusão membranosa limitada da veia cava inferior ou estenose limitada da veia cava inferior, e a veia hepática é melhor se estiver patente. A estenose selectiva do segmento médio a longo da veia cava inferior também pode ser aplicada seletivamente, mas a possibilidade de insucesso e de conversão para tratamento cirúrgico deve ser indicada antes da operação. No entanto, a dilatação direta da rutura está contra-indicada em casos de trombose recente secundária ao aspeto distal da lesão. Não deve ser aplicada em pacientes com obstrução segmentar longa da veia cava inferior para a veia ilíaca. 3, Perfuração hepática percutânea da veia hepática, dilatação e colocação de stent. Derivação portossistémica intra-hepática transjugular (TIPSS). 5, expansão combinada da membrana de rutura da veia transfemoral da veia transjugular e colocação de stent interno: quando a membrana de rutura da veia transfemoral não é possível ou existe o perigo de utilizar este método para realizar a operação conjunta, não só pode romper com segurança a membrana, mas também obter uma melhor eficácia de dilatação e, se necessário, colocar stents. Em comparação, o tratamento conservador é ineficaz, o tratamento cirúrgico é traumático e arriscado, e o período de recuperação é longo. A terapia interventiva é relativamente pouco arriscada e minimamente invasiva (apenas é feita uma incisão de 3 mm na raiz da coxa ou no pescoço), e o doente sofre menos dores, recupera mais rapidamente e tem um tempo de hospitalização mais curto. Os encargos económicos para o doente são reduzidos. Se possível, o tratamento interventivo deve ser preferido para o tratamento da síndrome de Buerger e, se necessário, o tratamento interventivo deve ser combinado com a cirurgia.