A artéria vítrea e a coroide fornecem nutrientes para o desenvolvimento da retina fetal precoce. A 100 mm, os vasos vítreos atravessam o disco ótico, enquanto pequenos ramos se estendem do disco para a retina periférica. Inicialmente, são vistos apenas na camada de fibras nervosas, mas mais tarde começam a atingir as camadas mais profundas. Nos fetos normais, a proliferação vascular é evidente entre os 6 e os 7 meses de idade. Nos bebés prematuros, a retina ainda não está completamente desenvolvida e a parte periférica é a menos madura. Num ambiente hiperóxico, os vasos sanguíneos da retina ficam contraídos e bloqueados, causando isquémia e hipoxia locais e induzindo uma proliferação vascular anormal da retina, o que resulta numa série de alterações como a exsudação, a hemorragia e a mecanização. Os vasos sanguíneos retinianos anormalmente proliferados podem desenvolver-se através da membrana limite interna para a superfície da retina e estender-se para o vítreo e, como resultado da mecanização vascular no vítreo, formam-se membranas de tecido conjuntivo atrás do cristalino, que também podem causar descolamento da retina devido à tração. Manifestações clínicas】 Comumente visto nas primeiras 3-6 semanas de vida, é clinicamente dividido na fase ativa e na fase de formação da membrana fibrosa (Reese, 1953). (1) Fase de alteração vascular: É observada no início do curso da doença. Há uma dilatação tortuosa das artérias e veias. Os vasos venosos são por vezes três a quatro vezes maiores do que o normal. Na parte periférica da retina, observam-se capilares em forma de escova na extremidade dos vasos. (2) Fase de retinopatia: A lesão progride ainda mais, o vítreo aparece turvo e o fundo de olho está mais turvo do que antes. Há um aumento da neovascularização da retina, principalmente perto do equador, mas também antes do equador ou no pólo posterior, onde a retina é marcadamente elevada e a sua superfície está repleta de vasos sanguíneos, muitas vezes acompanhados de hemorragias retinianas de tamanho variável. (3) Fase proliferativa precoce: o bojo retiniano limitado acima mencionado mostra faixas de vasos sanguíneos em proliferação que progridem intravítreo e causam um pequeno descolamento da retina nas áreas periféricas (a maioria) ou no pólo posterior (algumas) do fundo. (4) Estágio de proliferação moderada: o descolamento estende-se a mais de metade da retina. (5) Estágio de hiperplasia extrema: descolamento total da retina. Por vezes, pode também observar-se uma grande acumulação de sangue na cavidade vítrea. A fase ativa da doença dura 3 a 5 meses. Nem todos os casos passam pelas 5 fases acima referidas, cerca de 1/3 dos casos param na fase 1, 1/4 param na fase 2 e os restantes param nas fases 3, 4 e 5, respetivamente, e entram na fase de formação da membrana fibrosa. 2. a fase de formação da membrana fibrosa Nos casos que não desaparecem por si próprios durante a fase ativa, acabam por escarificar e formar uma membrana fibrosa, que é classificada em 1 a 5 graus, de ligeira a grave, consoante o grau: grau I: os vasos da retina são finos e estreitos, a retina é cinzenta e turva na periferia, com pequenas manchas de pigmento de forma irregular e pequenas manchas turvas no vítreo próximo, frequentemente acompanhadas de miopia. Grau II: massas orgânicas na periferia da retina, com o disco ótico e os vasos da retina a serem puxados para um lado, arcos pigmentados no bordo do disco ótico contralateral e descoloração do disco. Grau III: A membrana fibrosa mecanizada puxa a retina para formar uma ou várias pregas. Cada prega está ligada a uma massa mecanizada semelhante a uma membrana na parte periférica da retina. A prega 905 é temporal e a 105 é nasal. É muito raro encontrá-las no lado temporal superior-inferior. Os vasos da retina não estão distribuídos ao longo desta prega, ao contrário da prega retiniana congénita. Grau IV: Uma membrana fibrosa ou uma parte destacada da retina mecanizada é visível por detrás do cristalino e o colar da pupila está obscurecido. O reflexo da luz vermelha é visível no fundo do olho a partir do cristalino não obscurecido. Grau V: Todo o cristalino posterior está coberto por uma membrana fibrosa ou por uma parte destacada da retina mecanizada. Ao exame da pupila dilatada, é visível um processo ciliar alongado e recortado na periferia da pupila. A câmara anterior é muito pouco profunda e existem frequentemente aderências da íris anterior e posterior. Pode também ser secundária a glaucoma ou a aderências extensas da íris anterior, resultando em turvação da córnea e num olho mais pequeno e mais afundado do que o normal. [Diagnóstico diferencial] A maioria dos casos ocorre em bebés prematuros com história de culpa excessiva na incubadora. Para além das pregas retinianas congénitas, da doença de Coats, do retinoblastoma, da endoftalmite séptica e da acumulação intravítrea de sangue que resulta na formação de material mecanizado, as seguintes doenças devem ser consideradas para diferenciação. (1) Síndrome de Bloch-Sülzberger (desordem pigmentar incontinentia pigmenti) Esta síndrome é uma histopatologia sistémica ectodérmica no nascimento ou após o nascimento, com uma história familiar. Alguns casos são combinados com atrofia das fibras cristalinas posteriores, o que é diferente desta doença. (2) Displasia da retina (displasia da retina) Esta síndrome também tem a presença de fibrose do cristalino posterior. No entanto, a presença de microftalmia bilateral, aderências pós-íris ao nascimento, história familiar de retardo mental, displasia somática, edema cerebral, doença cardiovascular, polidactilia e outras doenças sistêmicas são diferentes desta doença. (3) Displasia encefalo-oftálmica congénita Esta condição também é observada em bebés prematuros e também tem membrana fibrosa posterior e hipoplasia e descolamento da retina. No entanto, há edema cerebral, ptose e desenvolvimento anormal do cerebelo cerebelar, que pode ser diferenciado desta doença. (4) vítreo primário hiperplásico persistente e pseudofacia fibrosa, também conhecida como bainha fibrovascular fetal posterior persistente do cristalino congénito bainha fibrovascular do cristalino). A bainha fibrovascular fetal posterior congénita forma-se quando a bainha fibrovascular fetal deveria ter desaparecido completamente até aos 8 meses e meio de idade, permanecendo um resíduo permanente devido a uma obstrução no processo. Embora também existam alterações como a microftalmia e o glaucoma secundário, esta condição é observada em bebés de termo que não têm peso significativamente baixo, são monoculares, têm uma pupila e têm um cristalino desviado, etc. Existem muitas diferenças para a distinguir desta condição. Quando a membrana vascular posterior do cristalino cresce demais a cicatriz posterior do cristalino, causando catarata, enquanto o córtex é absorvido, o tecido mesenquimal invade e forma uma membrana de tecido conjuntivo chamada lente pseudofácica fibrosa. (5) A vitreorretinopatia exsudativa familiar é semelhante a esta doença na medida em que é observada no fundo do olho. No entanto, é maioritariamente autossómica dominante e ocorre em recém-nascidos de termo sem história de inalação de oxigénio, ao contrário desta doença. A única medida preventiva eficaz consiste em limitar rigorosamente a utilização de oxigénio em bebés prematuros, exceto em casos de cianose potencialmente fatal, em que deve ser administrado oxigénio a uma concentração de 40% durante um período de tempo limitado. Para além disso, doses elevadas de vitaminas aplicadas precocemente também podem ter um efeito preventivo. A deteção precoce e a administração imediata de condensação ou de fotocoagulação por laser têm sido relatadas como prevenindo uma maior deterioração da lesão. Para evitar o desenvolvimento de glaucoma secundário, a pupila deve ser dilatada frequentemente em casos graves de doença ativa para evitar aderências retro-iris. O agente diluidor adequado é a omatropina a 2% para evitar a intoxicação por atropina e para prevenir aderências anteriores na parte periférica da íris devido à dilatação prolongada da pupila. O prognóstico da doença varia de acordo com a gravidade da doença e a extensão da membrana fibrosa que permanece na fase ativa. As pessoas que conseguem parar sozinhas nas duas primeiras fases da doença não sofrem grandes danos na visão; as que têm membranas fibrosas mas não envolvem a mácula também têm boa visão. Quando a membrana fibrosa atinge 4 a 5 graus, a visão fica muito afetada.