Retinopatia de prematuridade (ROP) é uma condição em que a retina não vascularizada de uma criança nascida com menos de 36 semanas de gestação, com baixo peso à nascença e oxigenação prolongada, sofre de proliferação fibrovascular e constrição, e provoca ainda o descolamento da retina e cegueira por tracção. Isto era anteriormente referido como síndrome de Terry ou fibroplasia da lente posterior, mas esta última reflecte apenas as manifestações posteriores da doença. A incidência pode ser de 60-80% nas pessoas com períodos de gestação mais curtos ou com pesos de nascimento mais baixos. Etiologia Causada pela vasoconstrição e vasoproliferação da retina incompletamente vascularizada em resposta ao oxigénio. Os vasos normais da retina atingem a margem nasal com aproximadamente 36 semanas de desenvolvimento embrionário e a margem temporal lateral com 40 semanas. A exposição a elevadas concentrações de oxigénio durante este período causa danos nas células endoteliais capilares, oclusão vascular e estimula a proliferação do tecido fibrovascular. Manifestações clínicas comumente observadas 3 a 6 semanas após o nascimento, clinicamente divididas em fase activa e fase de formação fibrovascular. 1. fase activa (1) Fase de alteração vascular: vista no início do curso da retinopatia da prematuridade. As arteríolas são tortuosas e dilatadas. O diâmetro das veias é por vezes 3-4 vezes maior do que o normal. Os capilares em forma de pincel são vistos no final dos vasos na parte periférica da retina. (2) Fase de retinopatia: A lesão progride mais, o vítreo parece nublado e o fundo é mais nebuloso do que antes. Há um aumento da neovascularização da retina, principalmente perto do equador, mas também visto antes do equador ou no pólo posterior, onde a retina está nitidamente elevada e a sua superfície está cheia de vasos sanguíneos, frequentemente acompanhados de hemorragias da retina de tamanho variável. (3) Fase inicial de proliferação: a protuberância limitada da retina acima mencionada mostra tiras de vasos sanguíneos proliferantes que progridem intravitreamente, causando um pequeno descolamento da retina na parte periférica do fundo (na maioria dos casos) ou no pólo posterior (em alguns casos). (4) Fase moderada de proliferação: o descolamento estende-se a mais de metade da retina. (5) Fase de proliferação extrema: o desprendimento total da retina. Por vezes também se pode observar uma grande acumulação de sangue na cavidade vítrea. A fase activa da retinopatia da pré-maturidade dura de 3-5 meses. Nem todos os casos passam pelas 5 fases acima referidas. Cerca de 1/3 dos casos param na fase 1, 1/4 param na fase 2 e os restantes param nas fases 3, 4 e 5 respectivamente e entram na fase de formação da membrana fibrosa. 2. a fase de formação da membrana fibrosa Nos casos que não se deterioram sozinhos durante a fase activa, a membrana fibrosa é finalmente cicatrizada e formada, que é classificada em 1 a 5 graus, de suave a grave, dependendo do grau da doença: grau I: os vasos da retina são finos e estreitos, a parte periférica da retina é cinzenta e turva, misturada com pequenas manchas de pigmento de forma irregular, e existem também pequenas manchas turvas no vítreo próximo, frequentemente acompanhadas de miopia. Grau II: massas orgânicas na periferia da retina, com o disco óptico e os vasos da retina puxados para um lado, arcos pigmentados na borda do disco óptico contralateral e descoloração do disco disco. Grau III: A membrana mecanizada fibrosa puxa sobre a retina para formar uma ou várias dobras. Cada prega é ligada a uma massa mecanizada semelhante a uma membrana na parte periférica da retina. Os vasos da retina não são distribuídos ao longo destas dobras, ao contrário do que acontece nas dobras congénitas da retina. Grau IV: Uma membrana fibrosa ou uma parte descolada da retina mecanizada é visível atrás da lente e a pupila é obscurecida. Grau V: Toda a lente posterior é coberta por uma membrana fibrosa ou por uma parte descolada da retina mecanizada. No exame dilatado da pupila, é visível um processo ciliar dentado e alongado na periferia da pupila. A câmara anterior é muito rasa e há frequentemente aderências da íris anterior e posterior. Pode também ser secundária ao glaucoma ou a aderências extensas do íris anterior resultando em turvação da córnea e um olho mais pequeno e afundado do que o normal. Exame 1 – História a tomar A maioria ocorre em bebés prematuros com uma história de oxigenação excessiva numa caixa quente. 2. exame de fundo (1) Hora do 1º exame: É defendido o início do exame de fundo às 4 semanas após o nascimento em bebés prematuros com idade gestacional <32 semanas e peso à nascença <1500g. < span=""> (2) Exame de seguimento: sem lesões ou apenas lesões da fase I em ambos os olhos: reexame de duas em duas semanas até o POR regredir e os vasos da retina crescerem até à borda serrilhada. Lesões de fase II ou lesões de pré-transplante ou lesões Rush: 1 revisão cada semana; o ROP decrescente pode ser verificado de 2 em 2 semanas até a lesão regredir completamente. Lesões da fase III: revisão 2 a 3 vezes por semana. (3) Método de exame: antes do exame: meia hora antes, dilatar suficientemente a pupila com solução oftálmica Medorrhinum. Durante o exame: anestesia de superfície com solução oftálmica de Benoxil, separação das pálpebras com um abre-pálpebras, exame de fundo com um fundoscópio indirecto e uma lente com uma refracção de 20-30D ou RETCAM (fotografia de fundo de campo amplo em crianças). Os sinais vitais são monitorizados ao mesmo tempo que o exame para prevenir bradicardia devido ao reflexo oculocárdico. Após o exame: 30 minutos a 2 horas antes de comer, quanto menor for o peso maior será o período de jejum, mas evitar a ocorrência de hipoglicemia. (4) Sintomas: Os nódulos proliferativos endoteliais dos capilares aparecem na camada de fibra nervosa da retina, os vasos têm a forma de pequenas esferas e podem estar rodeados pela proliferação de células mesenquimais em forma de fuso, resultando no espessamento da camada de fibra nervosa, que pode ter pequenas hemorragias e edemas. A camada de fibras nervosas é ainda mais espessada e os novos gomos capilares penetram na membrana limite interna para atingir a superfície da retina. Em casos graves, podem ir mais para dentro do vítreo, onde podem continuar a crescer para uma membrana fibrosa vascular, produzindo hemorragia ou descolamento tracional da retina. A formação da membrana fibrosa vascular é vista em graus variáveis atrás do cristalino e está ligada às tiras fibrosas entre a retina. São observadas aderências anteriores periféricas, aderências posteriores, formação de membrana pupilar e alterações secundárias ao glaucoma. 3. ultra-sonografia Doppler O ganho é ajustado ao máximo e o vítreo é examinado de forma abrangente utilizando o método de exame de 8 pontos. O ganho é então atenuado ao intervalo normal e as alterações morfológicas da lesão são observadas. Diagnóstico Retinopatia de prematuridade ocorre na maioria dos bebés prematuros. O diagnóstico pode ser feito em conformidade. Tratamento A doença, uma vez desenvolvida, progride rapidamente e tem uma janela de tempo estreita em que pode ser tratada eficazmente, pelo que os bebés prematuros com menos de 37 semanas de idade devem ser examinados imediatamente após o nascimento e semanalmente para os de alto risco. A laser ou crioterapia é viável nas fases 2 a 3 para coagular as áreas avasculares. Nas fases 4 a 5, é realizada cirurgia vítrea para remover tecido fibrovascular proliferante, juntamente com fotocoagulação, para salvar a visão. Prognóstico O prognóstico da visão ROP em bebés prematuros varia de acordo com a gravidade da fase activa e a extensão da membrana fibrosa remanescente. Aqueles que são capazes de parar por si próprios nas duas primeiras fases de actividade terão pouca deficiência visual; aqueles que têm resíduos de membrana fibrosa sem envolvimento macular também terão boa visão. Quando a formação de membranas fibrosas é de 4-5 graus, a visão é altamente prejudicada.