Em 2000, a American Thoracic Society European Respiratory Society (ATS/ERS) publicou um consenso sobre o diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Nos últimos 11 anos, foram feitos muitos avanços importantes tanto na investigação clínica como básica sobre o IPF. Em 2011, os principais especialistas na área das doenças pulmonares intersticiais (DPI), pneumonia intersticial idiopática (PII) e IPF da Sociedade Torácica Americana (ATS), Sociedade Respiratória Europeia (ERS), Sociedade Respiratória Japonesa (JRS) e Sociedade Torácica Latino-Americana (ALAT), reviram sistematicamente a literatura sobre IPF até Maio de 2010 e desenvolveram em conjunto as primeiras provas baseadas As Directrizes de 2011 são as primeiras directrizes baseadas em provas para o diagnóstico e tratamento do IPF. Seguem-se algumas das novas ideias e insights das directrizes de 2011. 1. definição de IPF Pela primeira vez, a manifestação radiológica de UIP está incluída na definição de IPF, enfatizando a importância de identificar a manifestação de UIP em CT de alta resolução (HRCT). IPF é um tipo específico de pneumonia progressiva fibrótica intersticial crónica de etiologia indeterminada, prevalecente nos idosos, com lesões confinadas aos pulmões e manifestações histopatológicas e/ou imagiológicas características da UIP. A apresentação clínica da dispneia crónica de origem desconhecida, com tosse, rebentamentos bilaterais basilares e dedos de pilão, deve ser considerada em doentes adultos com IPF. 2. epidemiologia do IPF Não existem estudos epidemiológicos em larga escala sobre a incidência e prevalência do IPF. No entanto, a incidência global do IPF está a mostrar um aumento significativo. Num estudo baseado na população do condado de Bernalillo, Novo México, EUA, a prevalência do IPF foi estimada em 10,7 por 100.000 homens e 7,4 por 100.000 mulheres. Estudos do Reino Unido relataram uma incidência global do IPF de apenas 4,6 por 100.000, mas estima-se que a incidência do IPF tenha aumentado 11% por ano entre 1991 e 2003, e este aumento não parece estar relacionado com o envelhecimento da população ou com um aumento no diagnóstico de casos ligeiros. Com base num registo recente de uma grande base de dados de cuidados de saúde dos EUA, a prevalência estimada de IPF na população total dos EUA é de (14,0-42,7) 100.000, com uma taxa de incidência de (6,8-16,3) por 100.000. Não é claro se a incidência e prevalência do IPF é influenciada por uma variedade de factores tais como geografia, país, cultura ou etnia. 3. factores de risco potenciais para o IPF ① Fumar: O risco de fumar e a familiaridade estão fortemente associados ao desenvolvimento do IPF divulgado, especialmente se se fuma mais de 20 maços por ano. ② Exposição ambiental: IPF está associada a uma variedade de exposições ambientais, tais como exposição ao pó de metais (cobre e ligas de zinco, chumbo, aço), pó de madeira (pinho), agricultura, cantaria, polimento, amaciadores de pêlo, exposição ao gado, pó de plantas e animais, etc. ③ Microrganismos patogénicos: Alguns estudos sugerem que as infecções, especialmente as infecções virais crónicas, incluindo EBV, vírus da hepatite, citomegalovírus e vírus do herpes humano, podem estar associadas ao desenvolvimento da IPF. (iv) Refluxo gastro-esofágico: Vários estudos sugerem que a maioria dos pacientes com IPF têm refluxo gastro-esofágico anormal e que o refluxo gastro-esofágico anormal que conduz a microaspirações recorrentes é um factor de risco para a IPF. No entanto, a maioria dos pacientes com IPF têm “refluxo recessivo” e carecem de sintomas clínicos de DRGE, pelo que é fácil de ignorar. (5) Factores genéticos: O IPF familiar é autossómico dominante e representa a maioria de todos os doentes com IPF.